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Colagenoses e DPIs

Colagenoses e DPIs. Carlos Alberto de Castro Pereira Doutor em Pneumologia Diretor-Doenças do Aparelho Respiratório-HSPE-SP Professor de pós-graduação, doenças intersticiais-Disciplina de Pneumologia-UNIFESP. DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA).

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Colagenoses e DPIs

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Presentation Transcript

  1. Colagenoses e DPIs Carlos Alberto de Castro Pereira Doutor em Pneumologia Diretor-Doenças do Aparelho Respiratório-HSPE-SP Professor de pós-graduação, doenças intersticiais-Disciplina de Pneumologia-UNIFESP

  2. DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240 CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA) Causa n (%) • Associadas a colagenoses 219 (18) • Sarcoidose 198 (16) • Fibrose pulmonar idiopática 169 (14) • Pn de hipersensibilidade 164 (13) • Bronquiolites (inclui BOOP) 80 (7) • Pneumoconioses 74 (6)

  3. Manifestações das Colagenoses

  4. Qual a pneumonia intersticial mais freqüente nas colagenoses ? • PIU • PINE • BOOP • DAD • PIL

  5. Colagenoses e DPIs • DANO ALVEOLAR DIFUSO (DAD) • PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL (PIU) • PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA / FIBROSE (PINE) • BRONQUIOLITE OBLITERANTE PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO (BOOP) • HIPERPLASIA LINFÓIDE DIFUSA PULMONAR ( PNEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA / BRONQUIOLITE FOLICULAR )

  6. Pneumonite Lúpica

  7. PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL E INESPECÍFICA PIU PINE

  8. PINE X PIU • PIU - Reticular com faveolamento subpleural proeminente • PINE- Reticular, sem faveolamento, poupa região subpleural • Limitações TCAR -Vidro-fosco não separa PINE celular de fibrótica - Faveolamento pode ocorrer na PINE

  9. TCAR típica nas colagenoses Muito vidro fosco…mas apenas 15% dos pacientes com ESP tem histologia reversível

  10. Pneumonias intersticiais crônicas nas colagenoses (n=102) (n=24) (n=51) King T Am J Respir Crit Care Med 2005;172:268-279

  11. DERMATOPOLIMIOSITE-PINEFeminina,65 anos, quadro de insuficiência respiratória aguda e posteriormente fraqueza muscular

  12. Colagenoses • Incidência colagenoses como causa de BOOP: ~10% somando-se diversas séries • AR e DMTC as mais comuns, mas qualquer colagenose • Pode ser a manifestação inicial, especialmente na poliomiosite • Apresentação ~BOOP idiopática • Pior resposta ao tratamento (30% seqüelas)

  13. Os achados de síndrome sicca podem ser inaparentes Padrões histológicos - PINE - PIU - Pn linfóide - Bronquiolite folicular FAN positivo Anti-SSA e anti-SSB + em 70-90% dos casos Síndrome de Sjögren

  14. COLAGENOSES HEMORRAGIA/CAPILARITE • Pneumonite lúpica- DAD + Hemorragia alveolar por capilarite • Hemorragia alveolar eventual- nas demais colagenoses

  15. HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA EM AR

  16. COLAGENOSES E PNEUMONIAS INTERSTICIAIS • PINE é o tipo mais comum • PIU é a segunda mais comum, especialmente em AR e esclerodermia • BOOP é mais comum em AR e DMTC (e Drogas) • DAD pode ocorrer em LES (“pn lúpica”), AR e polimiosite • PIL- Síndrome Sjögren e AR • Não raramente existe superposição de padrões.

  17. Qual a pneumonia intersticial mais freqüente nas colagenoses ? • PIU • PINE • BOOP • DAD • PIL

  18. Qual colagenose é a causa mais comum de FAN isoladamente positivo e PINE? • Artrite reumatóide • Poliomiosite • Esclerose sistêmica • Lupus eritematoso sistêmico • Doença indiferenciada do tecido conjuntivo

  19. Formas frustras de colagenoses • Diversos pacientes com DPI crônica tem DTC oculta • Suspeita - Derrame ou espessamento pleural - Biópsia mostrando PINE - Achados AP de bronquiolite folicular ou folículos linfóides

  20. Formas frustras de colagenoses • Poliomiosite/dermatomiosite - 20-30% manifestação inicial com DPI, em geral aguda • Dermatomiosite amiopática • Síndrome anti-sintetase

  21. Manifestações das Colagenoses

  22. Fem, 52 a Dispnéia há 8 m Sintomas de DRGE Raynaud Telangiectasias de tronco Baqueteamento digital Sem esclerose cutânea Auto-anticorpos-negs Capilaroscopia: Microangiopatia com padrão SD definido Formas frustras de colagenoses

  23. Esclerodermia sem esclerodermia • Descrita por Rodnan em 1962 • 10% das formas limitadas de esclero • DPI ocorre em >80% dos casos • Padrões: NSIP ou UIP • Achados sugestivos: - Fenômeno de Raynaud - DRGE - Capilaroscopia ungueal anormal - Telangiectasias - Derrame pericárdico no ecocardiograma • FAN positivo em 93% dos casos

  24. CAPILAROSCOPIA UNGUEAL PADRÃO SD NORMAL

  25. Esclerodermia

  26. A DPI pode preceder os achados articulares por meses a anos Biópsias - Infiltrados linfóides - Pleurite - Mistura de padrões Anticorpos anti-CCP Formas frustras de colagenoses- AR

  27. Um ou mais dos seguintes Fenômeno Raynaud Artralgia/edema articular múltiplo Boca seca/olhos secos Anormalidades hematológicas: anemia, leucopenia e FAN + (90%) e Anti-SSA, anti-SSB ou Anti-RNP ou Outro isolado Doença indiferenciada do tecido conjuntivo Kinder BW. AJRCCM 2007;176:691-697

  28. DITC e PINE • 28 Pacientes com DITC x 47 com PII • Sexo fem 68% vs 23% (p<0,0001) • Idade 50 vs 65 anos (p<0,0001) • Não fumantes 57% vs 25% (p=0,006) • Vidro fosco na TCAR 75% vs 9% (p<0,0001) • Faveolamento 11% vs 79% p<0,0001 • PINE na biópsia 83% vs 9% Kinder BW. AJRCCM 2007;176:691-697

  29. Qual colagenose é a causa mais comum de FAN isoladamente positivo e PINE? • Artrite reumatóide • Poliomiosite • Esclerose sistêmica • Lupus eritematoso sistêmico • Doença indiferenciada do tecido conjuntivo

  30. Qual colagenose incide mais em fumantes? • Artrite reumatóide • DMTC • Esclerose sistêmica • Lupus • Polimiosite

  31. COLAGENOSES- OUTRAS CONDIÇÕES • Lesões por drogas: AR e MTX, ouro • Infecções, especialmente LES • Amiloidose secundária: AR e Sjögren • Linfoma não Hodgkin B- Sjögren • Carcinoma brônquico • Doenças intersticiais diversas

  32. Artrite Reumatóide em Uso de Metotrexato

  33. BOOP por metotrexato Antes Depois de 30 dias de prednisona

  34. MetotrexatoAchados Histológicos Histologia % Infiltração celular intersticial 73 Células gigantes/granulomas 40 Fibrose 38 Células epiteliais atípicas 34 DAD/membranas hialinas 22 Bronquiolite obliterante 15 Macrófagos intra-alveolares 13 Eosinófilos teciduais elevados 13

  35. LES controlado com dispnéia progressiva • Feminina, 35 anos, branca, professora • Paciente com diagnóstico de LES desde 1999 • Usava prednisona e cloroquina. • Desde março 2000 dispnéia progressiva • DVR leve; DCO de 47%

  36. LES controlado com dispnéia progressiva ABRIL 2003 OUTUBRO 2004

  37. LES controlado com dispnéia progressiva

  38. Outras CondiçõesAR e BR/DPI

  39. Qual colagenose incide mais em fumantes? • Artrite reumatóide • DMTC • Esclerose sistêmica • Lupus • Polimiosite

  40. COLAGENOSES e DPIs INDICAÇÕES DE BIÓPSIA • TCAR não típica para a doença (síndromes de superposição) • Exclusão de outras doenças (amiloidose, malignidade,tabagismo, exposições) • Exclusão de infecções ou toxicidade a drogas (imunossuprimidos) • Quadros agudos

  41. Prognóstico pneumonias intersticiaisColagenoses vs idiopáticas • 269 pacientes com PII • 93 com DTC Park JH, et al. Am J Respir Crit Care Med, 2007; 175: 705-711

  42. O tratamento da pneumonia intersticial associada à esclerose sistêmica deve ser iniciado com: • MTX • Micofenolato de mofetila • Azatioprina • Ciclofosfamida • Prednisona

  43. Scleroderma Lung Study Resultado Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:2655-2666

  44. Scleroderma Lung Study Outros resultados • A dispnéia melhorou mais no grupo tratado com CICLO (Mahler-TDI) • A QV melhorou mais com a CICLO • Efeitos colaterais ocorreram mais no grupo da CICLO: Hematúria 9 x 3 Leucopenia 19 x 0 Neutropenia 7 x 0 Anemia 2 x 0 Pneumonia 5 x 1 Tashkin DP, et al. N Engl J Med 2006; 354:2655-2666

  45. Evolução após 2 anos na ESP Tashkin DP et al.Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:1026-34

  46. Estudo FAST: ciclofosfamida IV/Azatioprina oral vs placebo • 45 pacientes em 4 centros no Reino Unido • Tratamento:placebo= 22:23 • Grupos bem pareados no início • Análise por intenção de tratar • ANOVA, com ajuste para a gravidade inicial • Desfecho primário: CVF Hoyles RK. Arthritis Rheum. 2006;54:3962-70

  47. Estudo FAST: ciclofosfamida IV/Azatioprina oral vs placebo • Desfecho primário positivo (CVF) com p=0,04 Placebo declinou 3,0% Grupo tratado melhorou 2,5% • Variações na DCO não significantes Hoyles RK. Arthritis Rheum. 2006;54:3962-70

  48. ES- Ciclo vs Azatioprina • Randomizado, aberto • 30 pacientes por grupo • Ciclo 2 mg/Kg por 12 meses e depois 1 mg/Kg • AZA 2,5 mg/Kg por 12 meses e depois 2 mg/Kg • Prednisona 15 mg/dia, retirada após 6 meses Nadashkevich O et al. Clin Rheumatol. 2006;25:205-12

  49. ES- Ciclo vs Azatioprina • Esclerose cutânea e Raynaud melhoraram no grupo da CICLO, inalterados com AZA • CVF e DCO estáveis com CICLO e com piora significativa no grupo da AZA • Ausência de efeitos colaterais graves com ambos os tratamentos Nadashkevich O et al. Clin Rheumatol. 2006;25:205-12

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