Colloque ZIG-ZAG 27 janvier 2012

1. CO L L OQU E Z I G Z AG SYNDROME D’ASPERGER OU DYSPHASIE PRAGMATIQUE À propos de gabriel Colloque ZIG-ZAG27 janvier 2012 Ketty ETCHEVERRY « syndrome d’Asperger ou dysphasie pragmatique ? à propos de Gabriel…. » Ketty ETCHEVERRY Psychologue clinicienne - neuropsychologue MONTLUÇONle 27 Janvier 2012

2. Plan • Rappels théoriques : autisme de KANNER - syndrome d’ASPERGER- idée actuelle de « spectre » autistique – dysphasie sémantique pragmatique • Gabriel : présentation clinique – le contexte de la demande • bilans et observations pluridisciplinaires - Hésitations et choix diagnostique- orientations thérapeutiques • Conclusion : quel enjeu de l’évaluation

3. Rappels théoriques Autisme : définitions • Selon Kanner (1943) : « trouble précoce du contact affectif » perturbant les relations de l’enfant avec les autres et avec le monde - symptômes décrits : • Altération relationnelle ou des interactions sociales (présente d’emblée) • Intolérance au changement (besoin excessif de permanence et de prévisibilité) • Comportements et centres d’intérêt restreints et stéréotypés, répétitifs Nosographie Nord Américaine (DSM IV ) : clinique du comportement, fidèle à la description de KANNER (troubles de la communication et de la réciprocité, troubles du langage et centres d’intérêt restreints) • Diversité des contextes étiologiques : autisme primaire (sans contexte pathologique ou étiologique connu) et autisme secondaire associé à une pathologie affectant le développement du système nerveux central (épilepsie, anomalie génétique….) –

4. Autisme : formes cliniquessymptômes • période d’apparition des signes cliniques : début précoce (1ère année de vie) ou début tardif (3ème année de vie) : évolution identique • Perturbation de la conscience de soi, de la représentation d’autrui, du lien à la réalité, et des interactions sociales • Troubles ou altérations des capacités symboliques (langage, pensée créative, jeux.) • pathologie de la relation ou de l’empathie («théorie de l’esprit»)

5. autisme de KANNER/ syndrome d’ASPERGER La même année : (1944) Asperger : description proche d’un « trouble de la personnalité » moins référée à une opposition entre normal et pathologique mais plus au principe d’une variation de tendance par rapport à la normale « sujets présentant des troubles de la relation et des interactions sociales, une maladresse psychomotrice, avec un développement intellectuel normal voire supérieur et sans anomalie de langage » (idée actuelle de « spectre » : modèle dimensionnel plus que catégoriel) Kanner : modèle pathologique plus classique introduisant un nouveau syndrome, et postulant un trouble précoce spécifique du développement

6. PERSPECTIVE ACTUELLE Idée de « spectre » • Travaux de MOTTRON (dernier ouvrage 2005) considère l’autisme de « haut niveau » comme une variante du fonctionnement mental (rejet de la notion de déficit ou de handicap) associant : difficultés dans les interactions sociales (défaut de théorie de l’esprit et d’analyse des émotions d’autrui) et des « pics d’habileté » dans les secteurs de la mémoire, de la perception ou de l’intelligence logique

7. Perspective de Mottron : le fait psychopathologique n’est pas considéré comme une réduction, un appauvrissement , un échec d’une fonction en négatif du normal mais peut se définir par l’ajout, ou le déploiement d’autres fonctions ou comportements particuliers (plutôt différence que déficit de compétence)ouverture à la conception d’une psychopathologie fonctionnelle

8. La dysphasie pragmatique • Les troubles sémantiques et pragmatiques du langage : souvent associées – chez l’enfant- au trouble envahissant du développement en lien avec un défaut de symbolisation. • Travaux de psycholinguistes : ont amené à considérer double origine des TSP : linguistique ou psychiatrique Confusion persiste car souvent : troubles psychopathologiques associés ou secondaires dans les TSP

9. rappel : le langage • « l’utilisation d’une langue, référée à un code culturel, à plusieurs composantes : • Phonologique : basée sur un ensemble de sons • Lexicale : déterminée par un ensemble de mots • sémantique : qui se réfère au sens • Ce code langagier est utilisé dans la communication selon des règles conversationnelles (pragmatique : tour de parole, réciprocité de l’echange, mimiques, prosodie, prise en compte du contexte de l’ échange….) • Deux versants du langage : réceptif et expressif

10. Les troubles du langage : L’atteinte de ces composantes a amené à distinguer différents types de troubles spécifiques du langage (dysphasies développementales) se distinguant d’un simple retard de langage par : la spécificité de l’atteinte langagière, la sévérité et la durabilité du trouble Le DSM IV et la CIM 10 définissent le trouble en référence un déficit évalué par des tests standardisés (score – 2 DS/âge) interférant avec la communication sociale et les performances académiques. L’origine serait neurodéveloppementale sans lien avec une pathologie acquise. Les différents types de dysphasie : phonologique syntaxique (la plus courante) – lexicale syntaxique –sémantique pragmatique

11. Le trouble sémantique-pragmatique : • (débat posé : TSL ou intégré à l’idée de « spectre » autistique ???) • Dans le registre neuropsychologique, les TSP : proches du syndrome décrit par ROURKE (incapacité d’apprentissage non verbal) associant : • Des troubles d’apprentissage des mathématiques • Des troubles psycho-perceptivo-moteurs (d’allure dyspraxique) • Une difficulté à manier les concepts temporels, • Des troubles des compétences sociales en raison des difficultés d’utilisation des codes de communication non verbale (mimiques, gestes, intonation, prosodie…)

12. Travaux de BISHOP (1998) • Difficulté de langage entraîne forcément des difficultés ou restriction de la communication • Les difficultés peuvent être dans l’utilisation du langage (fonctionnelles) ou liées à sa structure (phonologie, syntaxe…) • BISCHOP conçoit l’atteinte sémantico-pragmatique comme un trouble spécifique du langage –similitudes avec langage d’enfants présentant un trouble autistique :

13. Travaux de BISHOP (suite) • Paraphasies sémantiques • Néologismes • Recours à des phrases « plaquées » • Compréhension « littérale » • Initiations verbales inappropriées (parlent seul, passent du coq à l’âne…) Mais chez enfants autistes : difficultés communicatives pas seulement langagières BISHOP propose : TSP catégorie intermédiaire entre trouble langagier et trouble communicatif

14. La Children’s Communication Cheklist (BISHOP)grille d’évaluation des aspects qualitatifs de la communication 70 items, 9 sous échelles • 2 sous échelles : difficultés de la structure du langage • 5 sous échelles : difficultés pragmatiques (initiation de la conversation, cohérence, langage stéréotypé, utilisation du contexte et rapport conversationnel) • 2 sous échelles évaluent les relations sociales et les centres d’intérêt

15. Gabriel : présentation et contexte de la consultation : • Âgé de 8 ans 11 mois; aîné d’une fratrie de deux enfants (une sœur de 5 ans) ; les deux parents ont une activité professionnelle. La famille est décrite comme unie , avec des grands parents présents et attentifs. Aucun événement familial particulier n’est relaté. • Les premières acquisitions ne semblent pas avoir posé de problème (marche, propreté, apparition du langage, premier processus de séparation) ; le langage cependant se développe avec quelques particularités (Gabriel ne répond pas toujours à propos, utilise des expressions de manière un peu répétitive, des bouts de phrases « plaquées », continue à poser une question dont il a déjà la réponse…) ; les parents ,puis les enseignants, repèrent ces particularités et lors de l’année de GSM : mise en place de l’accompagnement orthophonique – le graphisme se développe très lentement. • Niveau scolaire : fin d’année CE1 au moment de la consultation (2 années de GSM)

16. Blocage sur les apprentissages, après une année de CP « moyenne » : la lecture est acquise, mais Gabriel a beaucoup de mal à intégrer les sens des énoncés, il s’isole et ne participe pas en classe ; • Nécessité de soutien important le soir avec l’impression des parents que « Gabriel ne comprend pas ce qu’il apprend » ; il faut passer par l’image, l’expérience ou la concrétisation • L’enfant est de plus en plus anxieux dans le milieu scolaire, ne semble pas pouvoir donner du sens à ce qu’il apprend (notamment les apprentissages un peu abstraits : grammaire, mathématiques…)

17. sur le plan relationnel, Gabriel est en demande (aller au centre de loisirs, être avec ses copains) mais souffre de « la place qu’il n’arrive pas à prendre » auprès d’eux lors des jeux ou des conversations. Il recherche la relation aux autres, mais se montre plus à l’aise avec les enfants nettement plus jeunes (aires de jeux psychomoteurs) • Sa maman le dit « très naïf, immature et faible dans ses relations » • Le sommeil est marqué par des difficultés d’endormissement (rituels de balancements, de bercements) ; l’alimentation est marquée par un faible appétit • Sur le plan psychomoteur il n’a jamais eu de difficulté (natation, vélo, sport) plutôt bien dans les activités physiques (sauf en situation de jeux collectifs avec des règles du jeu à respecter) • la graphomotricité est marquée par d’importantes fluctuations : Gabriel ne semble pas pouvoir gérer deux choses en même temps : soit il écrit (recopie) soit il traite le message (et alors l’écriture se dégrade considérablement) • Ses centres d’intérêts spontanés : très fluctuants : parfois peut jouer seul –voitures, au ballon - ou lire (adore les livres sur les animaux préhistoriques) ; il joue avec sa petite sœur qui, elle, initie et guide souvent les activités, parfois ne peut ni jouer ni s’occuper seul tant il paraît « perdu » « inquiet » « anxieux » « malheureux »

18. Contexte du bilan • Consultation au CMP (conseillée par l’orthophoniste qui suit l’enfant en libéral) • Bilan neuropsychologique demandé par pédopsychiatre du CMP ( suspicion de « troubles des apprentissages ») – il transmets le dossier au neuropédiatre du service hospitalier ; • Un bilan orthophonique est également réalisé dans le même temps • à l’issue de ces bilans, synthèse organisée (parents/orthophoniste/neuropsychologue/neuropédiatre) en vue d’un diagnostic et d’une orientation thérapeutique

19. Conclusions des bilans : • Le bilan cognitifmet en évidence un potentiel cognitif situé dans une zone « moyen faible » mais avec quelques zones d’échec massif : • le raisonnement mathématique ou abstrait • L’investissement des apprentissages de type scolaire (notions liées au découpage temporel par exemple) • L’élaboration verbale (argumentation, élaboration de définitions…avec quelques «particularités»  dans l’utilisation ou la compréhension lexicales) • La vitesse de traitement (qui semble indiquer la grande anxiété à produire une réalisation graphomotrice autonome)

20. Les zones de réussites : Le maniement de la pensée catégorielle, La connaissance des usages de vie quotidienne L’attention visuelle (images/situations de vie familières) Les épreuves neuropsychologiques expriment : une difficulté sur le plan exécutif (anticipation, programmation et le contrôle d’une activité) mais également sur le plan des fonctions sensori-motrices Des aptitudes correctes en langage (aspect structurel) excepté sur le plan de la compréhension des consignes un peu longues ou complexes (capacité de synthèse)

21. Bilans et observations (suite) • Sur le plan psycho-affectif, ce qui se dégage du bilan : • Le dessin libre nous indique l’insistance de l’enfant à se réfugier dans ses intérêts répétitifs , à savoir dessins de serpents ou de dinosaures avec une connaissance surprenante du lexique qui s’y rapporte …… le dessin est soigné (même si le geste graphique est un peu maladroit) avec un souci de réalisme • Le dessin de famille évoque une image du corps encore immature, faiblement différenciée (peu marquage des repères générationnels et sexués) • Le dessin de soi ( grand souci de correspondance avec la réalité) • L’analyse des protocoles des tests thématiques : recherche d’adaptation et de conformité à la réalité perçue, imaginaire faible, de nombreuses énumérations, mais également des éléments anxieux et dépressifs repérés (environnement perçu comme menaçant, sentiment d’isolement ou de rejet, image de soi fragile et sans défense dans la confrontation aux autres). Le langage utilisé est marqué par des répétitions, des débuts ou des fins de phrases très stéréotypées. • L’épreuve de Sally et Ann : bonne adaptation à la notion de « théorie de l’esprit »

22. Le bilan orthophonique ne révèle aucun trouble phonologique, ni syntaxique mais principalement des difficultés de compréhension sémantico- pragmatique : Gabriel ne prend pas toujours en compte la question posée, se répète ou pose une question pour laquelle il a déjà la réponse… . Il fait beaucoup de digressions, raconte des anecdotes sans rapport avec le sujet…. Il utilise souvent des phrases plaquées, a beaucoup de mal dans la réciprocité des échanges verbaux • La mémoire immédiate est excellente, la lecture est fluide mais l’accès à la compréhension doit être soutenu (n’accède pas aux « jeux de mots » ou à l ‘utilisation d’un langage imagé ou métaphorique) • l’enfant est décrit comme très volontaire (grande envie de bien faire) mais facilement réactif face à la difficulté (réactivité sur un mode inquiet, inhibant toute capacité de persévérance et d’analyse)_ Besoin d’étayage +++ • le biais de la manipulation d’objets ou d’image (utilisation de matériel, de personnages, d’objets) facilite considérablement l’adhésion de l’enfant à la rééducation

23. Sur le plan scolaire: (bilan enseignants) • Il a acquis tous les automatismes (lecture, dénombrement, règles de grammaire ou d’orthographe) mais l’application est difficile • A beaucoup de mal à produire seul (bloque devant les consignes qu’il semble ne pas « décoder ») • S’angoisse face à tout ce qui est abstrait (maths par exemple) ; • Prend tout « au pied de la lettre » • La problématique de compréhension des consignes orales et écrites et le raisonnement semblent au premier plan des difficultés et s’associent à une problématique d’ajustement relationnel notamment dans la classe (mieux en récréation : recherche les autres)

24. Quelles demandes quelles attentes ?? • Des parents : ne pas l’exclure du milieu ordinaire – soulager son « mal-être » - demande d’aides « spécialisées » … • De l’enfant : « je voudrais être comme mes copains » (conscience des difficultés) • Des enseignants : comment l’aider à apprendre et à trouver sa place dans la classe ?? Aménagements des attentes ???

25. diagnostic…. et perspectives le trouble sémantique-pragmatique se dégage de l’ensemble des observations et bilans, qui mettent l’accent sur cette dimension relative à la difficulté spécifique à intégrer et s’inscrire dans les codes en jeu dans la communication verbale la dimension psychopathologique est toutefois considérée (troubles de l’ajustement de la relation, éléments anxieux et dépressifs, restrictions ou difficultés d’investissement et d’adaptation), et sera envisagée comme conséquence du trouble du langage et des troubles d’apprentissages associés Une orientation vers l’équipe du CMPP est organisée (notamment pour la prise en charge psychothérapeutique et psychomotrice) avec poursuite de la rééducation orthophonique entreprise en libéral ; Des contacts seront maintenus avec l’équipe de soins afin de suivre l’évolution de cet enfant.

26. Quel impact de l’évaluation sur l’enfant et sa famille ?? • La participation des parents au cheminement de l’équipe semble avoir contribué à apaiser leur « posture » : • non plus « paralysés » dans l’attente inquiète mais pris dans une dynamique permettant l’avancée vers des « possibles » tout en intégrant la sévérité, la durabilité du trouble et les nécessités de « penser » l’avenir de la manière la plus adaptée aux besoins de leur enfant.

27. Pour l’enfant… • Une possibilité d’être sujet d’un apprentissage qui doit venir s’inscrire dans une perspective « adaptative » par rapport aux particularités repérées chez l’enfant (les attentes scolaires seront revisitées et les supports réaménagés) une demande d’AVS sera envisagée • Une ouverture vers des interactions simplifiées avec l’entourage proche : la compréhension du trouble devrait permettre une meilleure adaptation relationnelle

28. Pour les enseignants…. • Une communication simplifiée avec les parents : un repositionnement des attentes et du rôle (et des limites) de chacun : effets apaisants dans les interactions parents/enseignants • Une possibilité d’entrevoir des perspectives d’aide en collaboration plus étroite aves les différents partenaires…. (orthophoniste, équipe de soins) • Une « déculpabilisation » par rapport aux particularités et « déviances » dans le mode d’apprentissage de l’enfant

29. CONCLUSIONS : • Regards croisés • Temporalité • Questionnement théorique et conceptuel : se saisir des outils pour penser et cheminer, et non comme un parti- pris idéologique  • La question de la psychopathologie et des manifestations de souffrance de l’enfant : indispensable à considérer y compris dans les situations de troubles dits « spécifiques »…