Míriam Martins Leal Hospital Materno-infantil de Brasilia (Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF)

1. INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA Míriam Martins Leal Hospital Materno-infantil de Brasilia (Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF) Orientador: Eduardo Hech Pronto-Socorro 15 de Junho de 2012

2. IDENTIFICAÇÃO • VNS • 5 meses • Sexo feminino, • Natural de Samambaia, • Residente e procedente de Recanto das Emas. • DN:08/12/2011 • P=6,1 Kg. • Data da internação:24/05/2012

3. QUEIXAPRINCIPAL • Ictérica há 3 semanas.

4. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe refere que criança iniciou ictérica há 3 semanas com piora há uma semana, ainda queixa de febre de 38°C iniciada há 1 dia. Hoje queixou de fezes em borra de café dois episódios pela manhã. Nega sintomas respiratórios, vômitos e diarreia. Continua amamentando normalmente.

5. ANTECEDENTES PESSOAIS • Realizou com 5 consultas de Pré-natal. • Sorologias negativas • TS: B positivo • Nascido de parto normal, com idade gestacional de 38sem + 4 dias. • P=3490g Comp=51cm PC=33cm Apgar: 8/9. • Vacinação em dia

6. HÁBITOS DE VIDA • Reside em casa de alvenaria com saneamento básico completo. Usa filtro em casa. • Alimentação: Seio Materno Exclusivo • Sono bom a noite. • Nega tabagismo passivo • Nega animal de estimação

7. ANTECEDENTE FAMILIAR • Pai sem doença prévia • Mãe sem doença prévia • Na família não há história de hepatopatia.

8. REG, corado, nutrido, hidratado, ictérico +++/3+, ativo, reativo, acianótico, afebril e eupneico.FC= 120 FR=36 SatO2= 95 (em ar ambiente)AR: MVF sem RAACV: RR em 2T, BNF sem soproABD: globoso, tenso, com circulação colateral . Ausência de dor a palpação, não consigo palpar VMGs.Pele: ausência de manchas e petéquiasExt: bem perfundidas (tempo de enchimento capilar menor que 2 segundos) e sem edema.

10. EXAMES COMPLEMENTARES 24/05/2012: Hem= 3,23 Hb= 9,9 Ht 27,9 Leuc=12.000 (N76 Bast 4 S72 E1 M2 L21) Plaq= 157.000 VHS=8 Cl=100 K=5,3 Na=132 Cr=0,1 Ureia=14 TGO=436 TGP=160 Amilase=12 GGT=377 DHL=742 FA=1505 Glicose=118 BT=10,0 BD=7,96 BI=2,04 PT=4,3 Alb=2,1 Glob=2,2 A/G=1,0 FALTOU ALGUM EXAME?

11. EVOLUÇÃO TAP: 260,5 segundosTTPA: 46,6 segundosINR: Indeterminado 24/05/12 Cerca de 20 horas fui reavaliar criança, mãe referiu que paciente estava recusando o seio materno e muito gemente. Encontro paciente com olhar fixo, sialorréia, movimentos clônicos de extremidades sem resposta a estímulo doloroso. Paciente foi levada à sala de reanimação , saturando 70% durante crise convulsiva, colocada O2 sob máscara com elevação da saturação para 96%, feito 0.06 ml/Kg de Diazepam, crise cedeu imediatamente.

12. HIPOTESES DIAGNÓSTICAS ?

14. CONCEITO A Insuficiência Hepática Aguda (IHA) define-se como um rápido desenvolvimento de insuficiência hepática (alterações da coagulação e encefalopatia porto-sistémica- EPS), em indivíduos sem doença hepática prévia ou com doença hepática compensada Alguns autores consideram o intervalo inferior a oito semanas desde o aparecimento de icterícia até ao aparecimento de EPS em doentes sem patologia anterior ou inferior a duas semanas em doente com patologia hepática subjacente. Outros consideram um tempo inferior a 26 semanas para o aparecimento do quadro clínico.

15. CLASSIFICAÇÃO • Fulminante ou Hiperaguda: ocorre em menos de sete dias desde o aparecimento da icterícia até ao aparecimento de encefalopatia • Aguda: entre oito a 28 dias • Subaguda: >28 dias

16. ETIOLOGIAS

17. MEDICAMENTOS

18. ETIOLOGIAS

19. PROPEDEUTICA DIAGNÓSITCA

20. COMPLICAÇÕES • Encefalopatia hepática • Infecções e sepse • Síndrome hepatorrenal • Hemorragia digestiva alta • Síndrome hepatopulmonar • Alterações Metabólicas

21. ALTERAÇÕES METABÓLICA

22. ENCEFALOPATIA

23. ENCEFALOPATIA – lactulose 15 -30 mg três vezes/dia3 – dieta com restrição protéica a 60 mg/dia3

24. INFECÇÕES Sendo a infecção mais comum em quem tem ascite a PERITONITE BACTERIANA AGUDA – tratada com ceftriaxone, defotaxima, ceftazidima, amoxacilina-clavulanato.

25. COAGULOPATIA Plasma Fresco – 10ml/kg sem INR >7 e INR>1,5 se sangramento.

26. SÍNDROME HEPATORENAL

27. TRANSPLANTE HEPÁTICO

28. Antecedentes patológicos Doença prévia: Apresentou icterícia com 2 dias de vida – BT=19,5 e BI=15,5. Diagnosticada Síndrome da bile espessa. Como foi feito esse diagnóstico? É o diagnóstico mais comum?

29. CASO CLÍNICO EXAMES COMPLEMENTARES Ecografia de abdome (25/05/12): Sinais de hiperecogenicidadeperiportal e com aspecto triangular no porta-hepaticos associado a não identificação de vesicula biliar, sugerindo atresia de vias biliares. Indicado estudo complementar com colangioressonância magnética. Sem outros achados. (Dr. Jânio Wagner).

30. ATRESIA DE VIAS BILIARES A atresia biliar (AB), caracterizada pela obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, constitui a principal indicação de transplante hepático (TxH). Mecanismos patogênicos da doença estão intimamente ligados a uma forte resposta do sistema imunológico tendo como alvo as vias biliares1,2. Entre os elementos constituintes desse sistema, as células CD8+ e os linfócitos natural killer (NK) têm sido identificados como reguladores-chave do fenótipo da atresia biliar em um modelo experimental da doença em camundongos

34. BIBLIOGRAFIA • Tratado de Pediatria, SBP, 2° edição, cap. 14, pag 995 a 1008 • Acuteliverfailure in Neonates, Infantsandchildren; ExpertReviewsGastroenterolHepatol. 2011; 5 (6); 717-729, 2011. • AASLD Position Paper: The Management of AcuteLiverFailure; HEPATOLOGY, May2005. • Insuficiência Hepática Aguda; ActaMedPort 2009; 22: 809-820. • Atresia biliar: a experiência brasileira;Atresia biliar: a experiência brasileira • Atresia biliar no Brasil: onde estamos e para onde vamos; Jornal de Pediatria - Vol. 86, Nº 6, 2010.