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CI REUNIÓN DE LA SEAP NOROESTE Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de Portugal. MUJER DE 26 AÑOS CON UNA MASA OVÁRICA. Dra. PI González Márquez Dra. I González-Rodilla. HISTORIA CLÍNICA. Mujer de 26 años de edad Distensión abdominal Dificultad para la micción
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CI REUNIÓN DE LA SEAP NOROESTE Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y Centro de Portugal. MUJER DE 26 AÑOS CON UNA MASA OVÁRICA Dra. PI González Márquez Dra. I González-Rodilla
HISTORIA CLÍNICA • Mujer de 26 años de edad • Distensión abdominal • Dificultad para la micción • Masa palpable en fosa ilíaca derecha • Anexectomía derecha y cuña ovárica izquierda.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Tumor intraabominal desmoplásico de células pequeñas redondas y azules • Carcinoma de células pequeñas • Hipercalcemia • Neuroendocrino (tipo pulmonar) • Sarcoma del estroma endometrial • Rabdomiosarcoma embrionario • Linfoma indiferenciado • Melanoma
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO DEL OVARIO • TERATOMA INMADURO
DIAGNÓSTICO • ANEJO UTERINO DERECHO CON: • TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO del ovario. • Trompa de Falopio sin particularidades. • Cuña del ovario izquierdo sin lesiones.
EPENDIMOMA NEUROBLASTOMA MEDULOEPITELIOMA MEDULOBLASTOMA GLIOBLASTOMA MUTIFORME TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de OVARIO • Neoplasias constituidas por células pequeñas • Remedan arquitectural y citológicamente neoplasias del S.N.C. • Subtipos histológicos: • Bien diferenciadas • Primitivos • Anaplásicos
TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de OVARIO • Pueden contener elementos teratomatosos • Rosetas o pseudorosetas • PNET se considera la forma mejor diferenciada de los tumores pertenecientes a la familia PNET/Sarcoma de Ewing. Traslocación (11;22) • Hueso y partes blandas • Muy raro en el ovario
TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de OVARIO • Clínica: • Dolor abdominal o masa palpable • Diagnóstico: • Simula neoplasias del SNC • GFAP, NSE, Sinaptofisina • CD 99 (MIC2) • Tratamiento multidisciplinar • Pronóstico infausto.
BIBLIOGRAFÍA • Kleinman GM, Young RH, Scully RE. Primary neuroectodermal tumors of the ovary. A report of 25 cases. Am J Surg Pathol. 1993 Aug;17(8):764-78 • Kim KJ, Jang BW, Lee SK, Kim BK, Nam SL. A case of peripheral primitive neuroectodermal tumor of the ovary. Int J Gynecol. Cancer 2004 Mar-Apr;14(2):370-2 • Kawauchi S, Fuduka T, Miyamoto S, Yoshioka J, Shirahama S, Saito T, Tsukamoto N. Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the ovary confirmed by CD99 immunostaining, Karyotypic analysis, and RT-PCR for EWS/FLI-1 chimeric mRNA. Am J Surg Pathol. 1998 Nov;22(11):1417-22 • Aguirre P, Scully RE. Malignant neuroectodermal tumor of the ovary, a distinctive form of monodermal teratoma: report of five cases. Am J Surg Pathol. 1982 Jun;6(4):283-92 • McCluggage WG. Ovarian neoplasms composed of small round cells: a review. Adv Anat Pathol. 2004 Nov;11(6):288-96