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Mujer de 59a HTA. IAM Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar

Mujer de 59a HTA. IAM Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda Dudosa masa hemiabdomen Izdo.

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Mujer de 59a HTA. IAM Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar

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Presentation Transcript

  1. Mujer de 59a • HTA. IAM • Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar • Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda • Dudosa masa hemiabdomen Izdo

  2. Segmento de intestino delgado de 17 cm de longitud y que a la apertura no presenta lesiones macroscópicas relevantes. Se continúa con un meso con una tumoración redondeada se consistencia firme- elástica que mide 6,5 cm de diámetro máximo.

  3. También se identifica un segmento intestinal (1cm) con una sutura mecánica La superficie externa se encuentra aparentemente encapsulada, hay una zona anular anfractuosa que corresponde con lugar de la intraoperatoria remitida.

  4. Al corte la superficie es sólida, trabeculada, de color grisáceo.

  5. Ki 67

  6. Panel Inmunohistoquímico • Actina de músculo liso • Actina músculo específica HHF 35 • Vimentina • Desmina • CD117 (c-Kit) • CD34 • S-100 • Ki-67

  7. VIMENTINA

  8. ACTINA DE MUSCULO LISO

  9. CD117 (c-Kit)

  10. Diagnostico diferencial • Fibromatosis mesentérica • GIST • Tumores de partes blandas con estroma mixoide • Mesenteritis retráctil • Sarcoma fibromixoide de bajo grado

  11. Diagnostico diferencial: Fibromatosis mesentérica /GIST • Localización: Mucosa / mesenterio • Estroma mixoide/Fascículos definidos • Inmunohistoquímica: • CD117 (c-Kit) puede ser positivo débil en el citoplasma en fibromatosis mesentérica. • CD34: positivo en 80% de GIST

  12. FIBROMATOSIS MESENTÉRICA

  13. FIBROMATOSIS (STOUT 1954) • Proliferación de fibroblastos bien diferenciados (miofibroblastos) • Patrón de crecimiento infiltrante • Presencia de colágeno intercelular • Ausencia de malignidad citológica • Actividad mitótica escasa o nula • Comportamiento clínico agresivo local sin capacidad metastática.

  14. Fibromatosis Mesentérica • Pertenece al grupo de FIBROMATOSIS PROFUNDAS ABDOMINALES • Se denomina también fibromatosis tipo desmoide • Casos esporádicos y familiares

  15. Fibromatosis tipo desmoide Patogenia • Genéticos • 10/15% de los casos se asocian a Poliposis familiar o Sd de Gardner • Mutaciones en línea germinal en el gen APC en pacientes con tumor desmoide familiar no asociado a poliposis. • Endocrinos • Mayor incidencia en mujeres en edad fertil • Recurrencias durante o inmediatamente después del embarazo • Físicos • 8-12% de pacientes con poliposis familiar desarrollan una fibromatosis abdominal tras intervención quirúrgica • Entre los casos esporádicos, en un 10% hay antecentes quirúrgicos

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