Soplo inocente y Cardiopatías Congénitas

1. Qué clasificaciones de Cardiop. Congénita (CC) conoce? Cuál le ha resultado más útil para su comprensión? • Nombre 3 sindromes genéticos que se asocian con CC  • Cuáles son los síntomas cardinales de la insuficiencia cardiaca en pediatría?  • Cuáles son las características de los soplos inocentes?  • Cuál es la cardiopatía que más frecuentemente se asocia al Sme. De Down?

2. Soplo inocente y Cardiopatías Congénitas Dra. Gabriela Urman Dra. Karina Salazar

3. SOPLO INOCENTE

4. Definición • Son aquellos detectados en un corazón normal en la infancia o adolescencia • Soplo funcional ≠ soplo inocente

5. Epidemiología • Son el motivo de consulta más frecuente al cardiólogo pediatra. • Su frecuencia oscila del 50 al 96% • Con pico máximo de aparición a los 5 años, y disminución de su incidencia entre los 10 y 16 años. • Un 2% de los casos no descartan en ocasiones una patología cardíaca subyacente.

6. Características • Nunca son diastólicos. • Lo más frecuente es que sean sistólicos de eyección o continuos, débiles, con intensidad grado II-III/VI. • Varían con la posición. • Aumentan de intensidad cuando la frecuencia cardíaca se incrementa. Ej. Ejercicio, fiebre o excitabilidad.

7. Clasificación • Vibratorio de Still: • Más frecuente en la infancia, entre el 70-85% entre los 2 y 8 años. • Sistólico, baja intensidad I-II/VI. • Audible en borde esternal izquierdo bajo y mesocardio. • Cambia con la posición y durante la maniobra de Valsalva.

8. Atribuido a: Incremento en la velocidad de eyección del VI, a bandas tendinosas anómalas o una exagerada actividad vibratoria con la contracción ventricualr • Flujo pulmonar: • Por aumento en la velocidad del flujo de eyección en el área pulmonar. • Sistólicos, de tono medio, intensidad II-III/VI,

9. Más audible en foco pulmonar. • Frecuente en niños delgados con pectusexcavatum. • Soplo aórtico: • Causa: aumento de la velocidad del flujo de eyección aórtico. • Frecuente en adolescentes y adultos. • Intensifican con aumento de gasto cardíaco

10. Soplo de estenosis de ramas pulmonares periféricas: • Sistólico, grado I-II/VI. • Audible en foco pulmonar, axila y espalda. • Más frecuente en el RN. • Soplos continuos • Prolongación en sístole y diástole. • Origen: estructuras vasculares arteriales o venosas

11. Más común tiene origen venoso, ¨murmullo venoso¨, por turbulencia de inmominadas y vena cava superior • Aparece entre los 2 y 8 años. • Intensidad II-VI • Localizado a la derecha del esternocleidomastoideo, cabeza hacia la izquierda. • Más audible en sedestación, desaparece en decúbito o comprimiendo vasos cervicales.

12. Arterial mamario: • Aparece en el adolescente y embarazo tardío o lactancia. • Localizado en la pared torácica anterior a nivel mamario. • Inicia con chasquido de llenado variable y tono elevado. • Origen: vasos de la pared torácica.

13. Significación pronostica • Edad neonatal: • No es un indicador específico de patología cardíaca y su ausencia no garantiza un corazón sano. • Incidencia varía del 0,9% al 77%. • Más frecuente es por estenosis de ramas pulmonares • disminuye y desaparece durante los 6 primeros meses

14. Lactantes y preescolares: • Niños ≤ 2 años con soplo sistólico y asintomáticos →derivados al cardiólogo pediatra y ecoc. • Escolares: • Entre 2 y 16 años → soplo vibratoria de still • Detectados en examen rutinario, no patología cardíaca. • Importante información a los padres.

15. Diagnóstico • Historia clínica: • APF de malformación cardíaca, miocardiopatías o muerte súbita • Historia obstétrica materna: diabetes, colagenopatía, uso de medicamentos, alcoholismo, enfermedades adquiridas. • Examen físico: • Antropometría + TA + fr • Observar:

16. estado general, • coloración de piel, labios y lecho ungueal, • contorno torácico, respiración, • impulso precordial y latido apical. • Palpar: • pulsos de extremidades, • impulso precordial, • latido apical, • Tº distal, • Tamaño de hígado y bazo

17. Auscultar: • Cada uno de los focos cardíacos, regiones infraclaviculares, arterias carótidas, axila, dorso, cráneo y abdomen. • Ciclos completos. • Tomar en cuenta los efectos de la respiración y los efectos de la posición. • Técnicas diagnósticas: • Rx torax, electrocardiograma, ecocardio

18. Conclusión • La auscultación es el método de diagnóstico inicial en los soplos inocentes. • La derivación al especialista la hará el pediatra en casos de duda o ansiedad familiar • La indicación de radiografía de tórax y electrocardiograma no son de ayuda diagnóstica.

19. La ecocardiografía es el método de elec-ción para descartar patología cardiaca. • La ecocardiografía está indicada en el diagnóstico de los soplos asintomáticos, en niños menores de 2 años. • La realización de ecocardiografía a todos los niños derivados al cardiólogo pediatra, se justifica por: • Diagnóstico de hasta un 2% de cardiopatías, que quedan ocultas solo con el examen clínico.

20. Realización de una correcta profilaxis de endocarditis. • *Evitar revisiones innecesarias. • *Tranquilizar a los padres. • *Calidad de vida sin restricciones

21. Cardiopatías Congénitas

22. Objetivos • Clasificación • Cuadro clínico • Elementos de Diagnóstico y Tratamiento de las cardiopatías más comunes: • CIV, DAP, • CIA, Coartación de Aorta, • TGV, Tetralogía de Fallot

23. Epidemiología • 6-8 por 1000 nacidos vivos presentan malformaciones importantes • Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 RNV • Hay un ligero predominio por el sexo masculino, más acusado en las obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo

24. Del 25-30 % de los niños con cardiopatía congénita se presentan en el contexto de síndromes malformativos o cromosomopatías. • La mortalidad por cardiopatía congénita en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida.

25. Etiología • Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalías cromosómicas visibles. • Del 2-3 % pueden ser causadas por factores ambientales: • enfermedades maternas: Diabetes, lupus, fenilcetonuria, rubeola • Teratógenos: Fármacos o drogas • La mayor parte (80-85 %), tiene un origen genético, o multifactorial.

26. Clínica • Sudoración excesiva • Mala actitud alimentaria • Mal progreso pondo-estatural • Patología respiratoria recidivante • LA AUSENCIA DE SOPLOS NO EXCLUYE UNA CARDIOPATIA CONGENITA Y SU PRESENCIA NO INDICA NECESARIAMENTE PATOLOGÍA CARDIACA (soplos funcionales)

27. Diagnóstico Complementario • ECG: ritmo, conducción, repolarización, signos de hipertrofia • Rx de Torax: tamaño de silueta, flujo pulmonar, cavidades • Ecocardiograma: función ventricular, morfología, hemodinamia (Doppler)

28. Clasificación

29. Comunicación interauricular

30. Comunicación Interauricular • Tipos: Ostium secumdum/seno venoso/seno coronario/ostium primium • Clínica: escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repetición y signos de insuficiencia cardiaca (↑ con edad). • Se palpa latido sistólico en borde esternal izq. • Soplo sistólico en borde esternal izq. medio superior + primer tono fuerte y segundo desdoblado

31. Radiografía de tórax: Cardiomegalia → crecimiento de AD y VD. Tronco pulmonar prominente. Plétora. • ECG: Crecimiento auricular derecho. sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. • Ecoc: demuestra el tamaño y localización del defecto, el grado de dilatación de cavidades derechas, descarta lesiones asociadas. • Tratamiento: CX entre 3-5 años, cortocircuito significativo

32. Comunicación interventri.

33. Comunicación Interventricular • Clínica: • CIV pequeña → asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal; riesgo de endocarditis infecciosa. • CIV mediano o grande → taquipnea, sudoración excesiva, escasa ganancia ponderal, patología respiratoria, IC. • Soplo sistólico de regurgitación→ borde inferior esternal izq.

34. Rx: Cardiomegalia de cav. Izq. y VD con aumento de la trama vascular, tronco pulmonar dilatado. • ECG • Eco: Determina el número, tamaño y localización de la(s) CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. • Cx: según HTP

35. Ductus arterioso

36. Ductus arterioso permeable • Clínica: Relaciona con el tamaño del ductus. Soplo continuo, (en maquinaria) en 2º EII infraclavicular, aumenta con inspiración e iradia a espalda, Pulsos amplios, patología respiratoria y mal progreso de P y T. • Rx: Agrandamiento de cavidades izq +aumento de trama vascular • ECG: Hipertrofia de VI

37. Coartación de la aorta

38. Coartación de la Aorta • Clínica: ausencia de pulsos femorales, diferencia de TA entre miembros, soplo interescapular. IC SEVERA. • Rx: Cardiomegalia, escotaduras en margen inferior de costillas erosión costal (Roesler) • Tratamiento: • RN estabilización clínica+PGE1 • Resolución Cx o cardiología intervencionista

39. Transposición de grandes vasos

40. Transposición de Grandes Vasos • Clínica: Cardiopatía cianotizante severa en el RN. • Rx: Cardiomegalia con corazón ovoide y aumento de trama vasc. • ECG: alt. de repolarización, sobrecarga de AD, hipertrofia de vD • Eco: transposición • Tratamiento: septostomía (Rashkind) y corrección antes de los 6 meses

41. Tetralogía de fallot

42. Tetralogía de Fallot • Descripción anatómica: • Estenosis pulmonar Cabalg.Ao • CIV Hipert. VD • Práctica clínica lo esencial: EP+CIV • Clínica: • cianosis progresiva, • crisis de disnea, • posición en cuclillas, • frémito

43. Soplo rudo sistólico precordial en borde esternal izq. Superior • Rx: Corazón en zueco, de tamaño normal, trama vascular disminuida • ECG: Alt del eje, hipertrofia de VD • Tratamiento: • Uso de prostaglandinas en EP severa • Crisis hipoxémicas: O2+posición genupectoral • Tratamiento quirúrgico

44. GRACIAS POR SU ATENCIÓN