370 likes | 789 Views
Хвороби накопичення : Внутрішньоклітинні та позаклітинні накопичення білків, вуглеводів, та ліпідів. Патологія ендо- та екзогенних пігментів. Доц. Головата Т.К.
E N D
Хвороби накопичення:Внутрішньоклітинні та позаклітинні накопичення білків, вуглеводів, та ліпідів.Патологія ендо- та екзогенних пігментів.Доц. Головата Т.К.
Дистрофії (від грец. dys- порушення і tropho- живити) – це кількісні та якісні структурні зміни в клітинах і/або міжклітинній речовині органів і тканин, зумовлені порушенням трофіки.
Морфологічна суть дистрофій • Збільшення або зменшення к-ті будь-яких речовин, які містяться в організмі в нормі • Зміна якості,тобто фізико-хімічних властивостей речовин • Поява звичайних речовин у незвичайних місцях • Поява і накопичення нових речовин, які не притаманні організму в нормі
Причини патологічного накопичення продуктів обміну речовин • 1.Патологія клітини. • 2.Порушення функції транспортних систем. • 3.Розлади ендокринної і нервової регуляції трофіки.
Механізми патологічного накопичення продуктів обміну речовин • Інфільтрація. • Декомпозиція (фанероз). • Спотворений синтез. • Трансформація .
Класифікація патологічного накопичення продуктів обміну речовин • За переважанням порушення того чи іншого виду обміну: а) білкові, б) жирові, в) вуглеводні, г) мінеральні • За локалізацією патологічного процесу: а) паренхіматозні б) стромально-судинні; в) змішані • В залежності від впливу генетичних факторів: а) вроджені, б) набуті. • За поширеністю процесу: а) загальні, б) місцеві.
Паренхіматозні диспротеїнози -Гіаліново-крапельний -Гідропічний -Роговий
Стромально-судинні диспротеїнози • Мукоїдне набухання. • Фібриноїдне набухання. • Гіаліноз.
Патологічне накопичення глікогену
Порушення обміну муцинів та мукоїдів МУКОВІСЦИДОЗ - (кістозний фіброз) — системне спадкове захворювання, обумовлене мутацією гена трансмембранного регулятора муковісцидозу (МВТР) та характеризується ураженням залоз зовнішньої секреції, тяжкими порушеннями функцій органів дихання і шлунково-кишкового тракту.
Ендокринна дисфункція Порушення балансу глікопротеїдів та глікозамінгліканів – ослизнення тканин Мікседема
Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий діабет, синдром Труаз'є-Ано-Шоффара, сидерофілія) - спадкове, генетичне захворювання, під час якого організм людини починає накопичувати залізо, що надходить з їжею. Гемохроматоз
Спадкове захворювання, що характеризується поєднанням цирозу печінки з дистрофічним процесом у головному мозку. Успадковується за аутосом-но-рецесивним типом Хвороба Вільсона-Коновалова
Гемомелапоз (від грец. Мелас - чорний) - змішана, переважно паренхіматозна пігментна дистрофія, що супроводжується появою в тканинах патологічного чорного пігменту гемомеланіну. Спостерігається при малярії Гемомеланоз
Патологія обміну меланіну • Місцева гіперпігментація на прикладі меланоми
Хвороба Адісона Первиннахронічнанедостатністькірковоїречовининаднирковихзалоз - захворювання кори наднирковихзалоз, щозумовленедеструкцією органу та зниженнямбіосинтезуїїгормонів.
Патологія обміну меланіну - альбінізм
Петрифікація(звапнення)– патологічне накопичення солей кальцію: дистрофічне, метастатичне та метаболічне Дистрофічнезвапнення – цемісцевийпроцес, якийхарактеризуєтьсявідкладаннямвапна в місцяхдистрофії та некрозу, в таких тканинах виникаютьфізико-хімічнізміни, щопризводять до абсорбції солей кальціюзкровіітканинноїрідини. Дистрофічнезвапненняспостерігається у вогнищах некрозу, фокусах хронічногозапалення, в пухлинах, атеросклеротичних бляшках
Дистрофічне звапнення • Вапнякові депозити в атеросклеротичній бляшці
Метастатичнезвапненнявиникає при загальномурозладіобміну солей кальцію, щосупроводжуєтьсягіперкальціємією Петрифікація(звапнення)
Петрифікація(звапнення) • Метаболічнезвапненняхарактеризуєтьсявідкладанням солей кальцію в тканинах, щомаютьпідвищенучутливість до кальцію. Передумовитакоїчутливості та механізмвідкладання солей кальцію в цих тканинах невідомі.