Pediatrická nefrologie

1. Pediatrická nefrologie Seminář, 6. ročník

2. Kazuistika 1 • Chlapec/dívka, věk 1 rok • 2 dny febrilie > 38.5 -39 C • bez respiračních symptomů • zvracení, průjmovité stolice • febrilní křeče • nechutenství IMC - akutní pyelonefritida

3. Kazuistika 2 • Dívenka, věk 3 týdny • nechutenství, neprospívání • apatie / dráždivost • prolongovaný novorozenecký ikterus • hypotermie • abdominalní distense IMC - urosepse

4. Kazuistika 3 • Dívka, věk 15 let • horečka • bolest v zádech • (polakisurie, dysurie) IMC - akutní pyelonefritida

5. IMC • Akutní pyelonefritida (horečka jako hlavní/jediný symptom) • akutní cystitida (mikční symptomy) • nespecifická IMC (10-20% symptomatických infekcí, nelze klasifikovat jako PN ani cystitidu podle anamnézy, klinických příznaků a základního laboratorního vyšetření. Léčba = jako ak. PNF)

6. IMC Incidence : • nejvyšší během prvního roku života (ak. PNF) • akutní cystitida zvláště u dívek ve věku 2-6 let Rekurence : • u dívek…….. 50% během 5 let u chlapců……. 15-20%

7. IMC Trvalé poškození ledvin • renální jizvy • refluxní nefropatie • u 10-15% po opakovaných IMC

8. IMC Rizikové faktory renálního jizvení: • obstrukce v močových cestách • vezikoureterální reflux s dilatací • nízký věk • pozdní začátek léčby • bakterie nízké virulence(působí méně závažné symptomy vedoucí k pozdní diagnostice a léčbě) • počet pyelonefritických atak

9. IMC Asymptomatická bakteriurie: • patogeneza multifaktoriální • není indikace aktivního vyhledávání zdravých dětí (bakteriurie) • není důkaz prospěšnosti antibakteriální léčby • normální růst ledviny bez vývoje nových jizev u pacientek, ponechaných bez farmakoterapie

10. IMC Léčba: • neodkladná antibakteriální(Ampicilin, cefalosporiny 3. generace ): i.v., p.o., event.plná dávka obvykle 7 dnů • nízké dávky antibakteriální profylaxe v 1 večerní dávce Trimetoprim 1-2 mg/kg/den nitrofurantoin 1 mg/kg/den

11. PRIMÁRNÍ Vrozená inkompetence vezikoureterální junkce další anomálie UVJ-duplikace, ektopie, ureterokéla, divertikul SEKUNDÁRNÍ následek zvýšeného intravezikálního tlaku, neuro, non-neurogenní subvezikální obstrukce zánět chirurgický zásah VEZIKOURETERÁLNÍ REFLUX VUR 5. stupňů mezinárodní klasifikace

12. VUR Diagnoza: • MCUG -RTG: zlatý standard • Radionuklidová MCUG, USG MCUG Vyšetření ledvin (jizvy): • USG • statická scintigrafie Vyšetření mikční funkce • urodynamické vyš. - dysfunction Vyšetření růstu somatického, TK, krea

13. Kazuistika 4 • Dívka, věk 7 let • opakované IMC, enureza (polyuria) • retardace růstu • svalové křeče, bolest kloubů a kostí • bledost, letargie • únavnost, bolesti hlavy • ztráta chuti k jídlu, neprospívání CHRF

14. CHRF Příčiny : • GNF • PNF/intersticiální nefritida (VUR, obstrukce) • hereditární nefropatie (polycystóza ledvin, kongenitální Nsy, hereditární nefritida) • VVV (aplázie, hypoplázie, ageneze) • multisystemové onemocnění (HUS, SLE, H-Sch. purpura)

15. CHRF Ideální složení týmu v péči o dítě s CHRI • pediatrický nefrolog • specializovaná dětská sestra • specialista - dietolog • pedagog • speciální pracovník • pediatrický psycholog, psychiatr

16. CHRF Retardace růstu a pubertálního vývoje • rekombinantní lidský růstový hormon v suprafyziologických dávkách Výživa: • zvýšení energetického příjmu (glukózové polymery, tukové emulze) • omezený příjem kravského mléka prevence sekundárního hyperparatyreodismu • restrikce proteinů

17. CHRF Anemie : • zkrácené přežívání erytrocytů • inhibice erytropoézy (uremické toxiny) • deficience Fe a folátu • nepřiměřená produkce erytropoetinu • rekombinantní lidský erytropoetin

18. CHRF Hemodialyza : 12 hodin/týden Peritoneální dialyza: • CAPD (continuous ambulatory PD) užívá peritoneum jako dial. membránu po 24 hodin/den, 4 výměny dialyzačního roztoku během 24 hodin • CCPD (continuous cycling PD) kombinuje 4-6 nočních výměn řízených automatem

19. Kazuistika 5 • Chlapec , věk 5 let • křečovité bolesti břicha • raš na kůži gluteální krajiny, na DK, na extenzorovém povrchu HK, kolem kotníků DK • proteinurie • mikro/makrohematuria Henoch-Schenlein purpura

20. Kazuistika 6 • Chlapec, věk 4 roky • bilaterálníl periorbitální otoky • generalizované otoky • únava • zvětšení objemu bříška • bolesti břicha • snížení objemu diurézy nefrotický syndrom

21. NSy • Imunologická podklad změn glomerulární permeability pro albumin • zvýšená incidence atopie • děti náchylnější k bakteriální peritonitidě, Hodgkinově nemoci a dalším lymfomům

22. Nsy Mechanismus proteinurie • Ztráta negativního elektrického náboje na bazální membráně glomerulu (porucha specifických komponent filtrační bariery) Příčiny: • primární glomerulární onemocnění (MCHD, FSG, GNF) • multisystémové onemocnění (H-Sch. purpura, LE)

23. NSy Epidemiologie • predominance nemoci u chlapců • poměr CH : D = 2 : 1.5 • nejvyšší incidence ve věku 2-5 let • HLA-DR7 antigen

24. NSy Symptomy : • edémy : distribuční dle polohy (periorbitální ráno, kolem kotníků během dne) • transudáty a scites:. u malých dětí nemusí být významné otoky přítomny (větší rezistence k tvorbě intersticiálního edému než u větších dětí)

25. Nsy Krevní tlak • obvykle normální nebo nižší • zvýšení sekrece reninu, aldosteronu jako odpověď na hypovolémii Bolest břicha • při hypovolémii (nedostatečná perfúze splanchnické oblasti)

26. Nsy Komplikace : • Infekce • thrombóza : kombinace vlivu hemodynamických faktorů a hyperkoagulability (zvýšená syntéza proteinů….zvýšená plazmatická koncentrace faktorů srážlivosti + snížená plazmatická hladina antitrombinu III ze zvýšené ztráty močí)

27. NSy Léčba: • doplnění cirkulujícího volumu - koloidní roztok, plazma • prednison / prednisolon a) 60 mg/m2/den rozděleno do 3 dávek, 6 týdny b) 40 mg/m2/obden jako 1 ranní dávka, 6 týdny c) stop

28. NSy Relapsy nefrotického sy • Infrequently relapsing Nsy • (méně než 2krát v prvních 6 měsících a méně než 4krát v následujících 12 měsících) • Frequently rNsy bez závislosti na kortikoidech(relaps 2 nebo vícekrát v prvních 6 měs. po 1. atace nebo 4a vícekrát v 12 měsících)

29. Nsy Frequently rNsy se závislostí na kortikoidech • průběh splňuje kriteria pro FRNsy….relaps nastává při poklesu nebo vysazení dávky kortikoidů • cyclofosfamid, chlorambucil, cyclosporin C, levamisol (stimulace funkce T-buněk), vysoké dávky metylprednisolonu i.v., lidský gama-globulin…)

30. Nsy Steroid-resistentní Nsy • fokální segmentální glomeruloskleroza refrakterní Nsy, neselektivní proteinurie, persistentní mikroskopická hematurie, hypertense, progresivní renální insuficience • kortikoidní resistence • prednison + cyklofosfamid + vinkristin • ACE inhibitory

31. Kongenitální NSy • Finský typ …AR dědičnost • děti se rodí předčasně, • placenta mnohem větší než obvykle • rozestup lebních švů, velká fontanela, malý nos, otoky • fetalní asfyxie je obvyklá • nespecifické problémy s krmením • proteinurie v době porodu nebo in utero • klinický začátek ve 3 měsících věku

32. Kongeniální Nsy • závažná proteinurie • hypoalbuminemie, hypercholesterolemie • opakované zvracení, průjmy, pylorostenoza, GER • bakteriální infekce • tromboembolické komplikace • anemie z nedostatku Fe ( úbytek transferinu) • D-vitamin deficience (úbytek vitaminD-vážícího proteinu nebo vitaminu D)

33. Kazuistika 7 • Dívka, věk 2 roky • prodromální onemocnění- zvracení, průjem, týden předcházející • bledost nebo ikterus kůže • hematurie, oligurie • projevy kožního krvácení Hemolyticko-uremický syndrom

34. HUS • Nejobvyklejší příčina ASL u malých dětí • etiologie : bakteriální (Shigella, salmonela, E. coli), virová (coxackie, ECHO, influenza, EBV) infekce a toxemie • event. spojení s SLE, maligní hypertenzí, radiační nefritidou

35. HUS Kapilární a arteriolární poškození endotelu….lokální srážení a krvácení • mikroangiopatická anemie z mechanického poškození • trombocytopeniez intrarenální adheze nebo poškození trombocytů • (odstranění poškozených ery a trombo játry a slezinou)

36. HUS • Nejobvykleší u dětí ve věku pod 4 roky • začátek je předcházen gastroenteritidou (horečka, krvavé průjmy, zvracení) nebo infekcí respiračního traktu • po 5-10 dnech náhlý začátek (bledost, slabost, letargie, oligurie) • dehydratace, edémy, petechie, hepatosplenomegalie, dráždivost

37. HUS • Commbůs test negativní • počet leukocytů až 30 tis /mm3 • mikroskopická hematurie, proteinurie • APTT a protrombinový čas...normální

38. Kazuistika 8 • Dívka, věk 13 let • tonsilitis + PNC • bolesti břicha • periorbitální otoky • oligurie • mikro/makrohematurie • bolesti hlavy • akutní postreptokoková GNF

39. Akutní nefritický syndrom Zánět a proliferace buněk glomerulu • náhlý, často explozivní začátek symptomů poškození • otoky • hematurie • hypertenze • různé stupně renální insuficience

40. Akutní GNF • Nejvyšší prevalence ve věku 2-10 let • příčina případů postinfekčních • infekční agens: Streptococcus haemolyt B, Staphylococcus sp, Pneumococcus, Klebsiella, salmonella? Mycoplasma pn,., AIDS. Coxackie, Echo, EB, hepatitis B, influenza

41. Akutní GN Diferenciální diagnostika: • exacerbace jiné formy chronické GNF • idiopatická hematurie : rekurentní episody makrohematurie ve spojení s akutními respiračními symptomy • hereditární nefritida : Alportův sy • systémový LE : C3,. C4 nízké, ANF pozit.

42. Akutní GF Léčba: • hypertenze • edémy a městnání krve v cirkulaci:restrikce tekutin, diuretika • antibiotika:u pacientů s pozitivním bakteriologickým výsledkem. Prolongovaná profylaxe PNC není indikovaná • klid na lůžkumůže mít ve skutečnosti nežádoucí sociální a psychologický efekt

43. Kazuistika 9 • Chlapec, věk 10 dnů • slabý proud moči nebo „ukapávání“ • zvětšený m. měchýř a ledviny • dilatované uretery, hydronefróza • IMC • renální selhání chlopeň zadní uretry

44. Chlopeň zadní uretry • incidence 1:8 000 chlapců • těžká obstruktivní uropatie - 30% CHRF • symptomy v závislosti na stupni obstrukce: dysplázie ledvin, hydronefróza VUR, inkontinence • prognoza: v závislosti na včasnosti stanovení dg

45. Kazuistika 10 • Chlapec, věk 5 měsíců • zvracení, průjmovité stolice • horečka • únavnost • apatie nebo dráždivost • oligurie…anurie prerenální akutní selhání ledvin

46. ARF Náhlé snížení ledvinných funkcí spojené s retencí dusíkatých zplodin a poruchou rovnováhy vodní a minerálové. Oligurie …redukce diurézy na méně než 1 ml/kg/h Anurie… redukce diurézy na méně než 0.5 ml/kg/h

47. ARF Příčiny neschopnosti ledvin vylučovat: • poškození glomerulární permeability • renální tubulární obstrukce • cévní příčiny

48. ARF Léčba: • tekutiny: akutně doplnění volumu roztokem Ringer laktátu nebo fyziologickým roztokem 20 ml/kg po 60 min. • opakovat dokud se cirkulace neupraví (pacient močí) • Ve stavu těžké hypoalbuminemie podat infuzialbuminu (restaurace vaskulárního volumu)

49. ARF • Nutnost přesného a častého vážení pacienta • diureza začíná obvykle náhle, zvyšuje se progresivně po několik dnů, ve spojení s masivní ztrátou Na, K a Cl

50. ARF Hyperkalemia (eliminace je redukovaná a pokračuje uvolnění z tkání) • 10% kalcium glukonát….0.5-1.0 ml/kg i.v. • 8.4% NaHCO3….………2.0 ml/kg i.v. • 20% glukóza + inzulin….2.5-5.0ml/kg i.v. • iontoměniče…….……….1.0 g/kg orally • salbutamol………………4 ug/kg v 10 ml vody i.v. nebulizerem • dialyza