450 likes | 734 Views
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 17 Ocak 2014 Cuma İnt. Dr. Gülce Gel. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU. İnt. Dr. Gülce Gel. 6 yaş 3 aylık kız hasta Şikayeti :Boğazda şişlik, yüksek ateş. Anamnez.
E N D
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 17 Ocak 2014 Cuma İnt. Dr. Gülce Gel
PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU İnt. Dr. Gülce Gel
6 yaş 3 aylık kız hasta • Şikayeti :Boğazda şişlik, yüksek ateş
Anamnez • 15-20 gün önce gece şiddetli kusması olmuş. Burun akıntısı, tıkanıklığı, karın ağrısı varmış. Daha önceden orta kulak iltihabı geçirmiş olan hastaya yine orta kulak iltihabı düşünülerek azitromisin 1x1 verilmiş. 4 gün kullanmış. Ateşi 38,5-39 dereceye kadar çıkıyormuş. Ateş düşürücü kullanmış. 06.01.2014 de (10 gün önce) boyunda lenf bezlerinde şişlik olan hasta dış merkeze başvurmuş. • Dış merkezde: • Tüm batın USG de HSM. • Boyun USG sinde de her iki servikal lenfatik zincir ve submandibuler alanda en büyüğü 4x2cm boyutunda multiple LAP. • Alınan boğaz kültürü sonucu normal boğaz florası bulunmuş.
Üre: 33 mg/dl Cr:0.52mg/dl AST: 122U/L ALT: 181 U/L LDH.512 U/L Bilirubin Total:0.3 Direkt bilirubin:0.19 Amilaz:28 Na :136.1 mEq/L K: 4.2mEq/L CRP : 11.9 BK: 23.77 %Lym.:56.1 %Mono: 14.3 %Eos:0.5 Hgb: 11.74 g/dl Htc:34.74 Dış merkezdeki tetkik sonuçları:
Dış merkezde istirahat ve ateş devam ederse tekrar başvurulması önerilmiş. • Ateşi devam eden hasta 08.01.2014 de acil servisimize başvurmuş.
Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Bir sıkıntı olmamış. • Natal: 37 haftalık, C/S ile, 2800gr olarak hastanede doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı, sarılık yok. Morarma yok. • Beslenme: İlk 3 ay yalnızca anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. • Büyüme-gelişme: Tek kelimeler 14 ay, yürüme 11 ay, diş çıkarma 6 ay • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam • Geçirdiği hastalıklar:Astım bronşit geçen yıl tanı almış.
Soygeçmiş • Anne: 33Y., Öğretmen, üniversite mezunu, sağ-sağlıklı • Baba: 34 Y.,medikalde satış görevlisi, üniversite mezunu, sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: Hastamız • 2. çocuk : Kız, sağ-sağlıklı 3 günlük • Ailede sürekli hastalık: Yok
Fizik muayene • Ateş : 37.7 C • Nabız: 145 /dk. • Solunum : 28/dk. • Tansiyon :80/50 mmHg • SaO2: %96
Genel durum: iyi-orta • Cilt: Turgor tonus doğal.Periorbital ödem mevcut.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Bilateral ön ve arka servikalde supraklavikular 5 cm. çaplı multiple, ağrılı, mobil LAP mevcut. inguinal ve aksiller LAPları var. • Gözler: Periorbital ödem mevcut.Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Orafarenksler hiperemik. Tonsiller hipertrofik ve beyaz membranla kaplı.
Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Ek ses yok. Üfürüm yok. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın rahat. Hepatomegali kot altı 1 cm sağ lob ele gelmekte. Splenomegali kot altı 1 cm ele gelmekte. Traube alanı kapalı. Defans rebound yok. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal.
Glu:65 mg/dL BUN: 10 mg/dl Cr: 0.46 mg/dl AST: 89U/L ALT: 73 U/L Total prot: 6.3 mEq/L Albümin: 2.14 g/dL Globulin : 4.16 g/dL LDH: 1195 U/L Ürik asit:5.7 İ.P: 4.1 Na :99.4mEq/L K: 4.51mEq/L Ca: 9 mEq/L CRP : 3.22 Sedim.:51 BK: 16500 Nöt.: 8280 Lenf.:5760 Mono:2430 Hgb: 10.2g/dl Htc: 31 Plt: 221000 LABORATUAR BULGULARI
Periferik yayma • %66 Nötrofil • %20 lenfosit • %14 monosit • Atipik hücre yok
Yatışında yapılan tetkik sonucu: EBV VCA IgM: + EBV VCA IgM P19: + EBV VCA IgM P125: + EBV VCA IgG: + EBV VCA IgG P19: + EBV VCA IgG P125: + EBV VCA IgG 22: + EBV VCA IgG EA: - EBV VCA IgG EBNA: - İzlem 1
Hipoalbuminemisi olan hastadan TİT gönderildi. • TİT prt(-) Prt/kre:0,34 olan kreatin değerleri normal olan hastada hipoalbuminemisini açıklayacak nefrolojik patoloji düşünülmedi.
Çocuk gastroenterolojiye hipoalbuminemisi dolayısıyla danışılan hastada (-) AFR olarak hipoalbuminemi görülebileceği takip edilmesi fakat HL açısından da çocuk onkolojiye danışılması önerildi. • Akciğer grafisi çekildi mediastende genişleme görülmedi.
Hasta LAP açısından ve hipoalbuminemisi olması nedeniyle çocuk onkolojiye danışıldı.Şu anda EBV akut enfeksiyon döneminde olduğu için destek tedavisi önerildi.Periferik yaymada atipik hücre görülmedi.LAP’larda gerileme olduğu için mevcut durumuyla KİA yapılmadı. • 14.01 de abdominal USG bakıldı
Abdominal USG ve renkli doppler • SONUÇ: • Karaciğer boyutları artmıştır (130 mm) • Dalak boyutları artmıştır (112x52 mm), konturları düzenlidir. • Akut hepatit ile uyumlu olabilecek US bulguları. • Perihepatik, perisplenik alanda minimal, pelvik alanda orta derecede serbest sıvı. • Pelvik alandaki sıvı içerisinde hareketli noktasal ekojeniteler.
Hastanın takibinde LAP’larında bir miktar gerileme,yüz ödeminde azalma,tonsillerdeki plak görünümünde düzelme oldu. • Oral almaya başlayan hastanın mayisi kesildi. • Hipoalbuminemisi devam eden hasta serviste takip ediliyor.
EMN - Etyoloji • Epstein-Barr Virus(EBV) • Sitomegalovirus(CMV) • Toxoplasma Gondii • Adenovirus • HIV
Epstein-Barr Virus(EBV) • DNA virusudur. • Burkitt Lenfoma,Nazofarengeal Kanser, santral sinir sisteminin diferansiye olmamış B-Hücreli Lenfoması tablolarından da sorumlu etkendir. • İnsanlar EBV için tek kaynaktır. • Oral sekresyonlarda bulunur.
EMN-Epidemiyoloji • <2 yaş çocuklarda genellikle asemptomatiktir. • Semptomatik EBV enfeksiyonu çocuklarda ve gençlerde enfeksiyöz mononükleoz klinik tablosunu oluşturur.
EMN-Patogenez I • 30-50 günlük bir inkübasyon süresi • Virüs yakın temas veya oral-tükrük yolu ile önce ağız boşluğuna giderek tükrük bezi ve adenotonsiller dokuda primer lokalize enfeksiyonu oluşturur. • Tüm B hücrelerini enfekte eder. • 2-3 haftalık asemptomatik viremi döneminden sonra hastalığın klinik bulguları ortaya çıkar.
EMN – Patogenez II • EBV, konakta çeşitli antijenleri kodlar. • Bir süre sonra ise konakta bu antijenlere karşı antikorlar gelişir. • Bu antijen ve antikorlar:
Lenfositlerle ilgili antijen(LYDMA) Epstein-Barr nükleer antijeni(EBNA) Erken membran antijeni(EMA) Erken antijen(EA) Virüs kapsül antijeni(VCA) Geç membran antijeni(LMA) Anti VCA(IgM) Anti VCA(IgG) Anti-EA Anti EBNA Antijen Antikor
EMN – Patogenez III • EA,virusun hücre içindeki aktivitesi sırasında ortaya çıkar ve hücre ölümünü yansıtır. • Olgun viral partiküllerin ortaya çıkışıyla birlikte LMA ve VCA da saptanmaya başlar. • Bu antijenlere karşı ilk yükselen antikor titresi Anti-VCA antikorlarıdır.(IgG ve IgM) • Bununla birlikte Anti-EBNA titreleri ise çok geç olarak hastalıktan haftalar hatta aylar sonra yükselir ve yaşam boyu yüksek kalır.
EMN-Klinik Bulgular I • 3-5 günlük prodrom döneminden sonra gelişen ateş,halsizlik,boğaz ağrısı ve lenfadenopati ortaya çıkar. • Faringeal hiperemi ve tonsillerin büyük olması sık gözlenir. • Olguların 1/3’inde ise tonsiller üzerinde beyaz renkte faringeal eksüda saptanır.
EMN-Klinik Bulgular II • Hastaların %10-20’sinde periorbital ödem gelişir. • %50 vakada splenomegali,%10 vakada hepatomegali saptanır. • Yine olguların 1/3 ‘de sert-yumuşak damak sınırında enantemler gözlenir.
EMN-Komplikasyonlar • Komplikasyonlar içerisinde: • Dalak Rüptürü • Tonsiller Hipertrofi Sebepli Solunum Sıkıntısı • Ciddi Farenjit Nedeniyle Yemek Yeme Güçlüğü • Aseptik Menenjit/Ensefalit • Guillain Barré Sendromu • Hemolitik Anemi
EMN-Tanı I • Hastalığın ilk 2 haftasında mononükleer hücre artışıyla birlikte atipik lenfositlerin eşlik ettiği lökositoz saptanır. (Downey Hücreleri) • Ancak bunlar EMN’ye özgü değildir. • EMN tanısı klinik,hematolojik ve serolojik bulgulara dayanır.
EMN-Tanı II • Klinik bulgularıyla EBV enfeksiyonu düşündüren ve lenfositlerin çoğunukta olduğu lökositoz mevcut olan hastalarda Heterofil Antikor Testi(Paul-Bunnell Test) uygulanır.Yine Mono Spot Test de bunun yerine kullanılabilen bir tanı yöntemidir. • Heterofil antikorların negatif olduğu durumda EBV antikorlarına bakılır:
EMN-Tedavi I • Özgül bir tedavisi olmayıp semptomatik destek tedavileri içerir. • Bu destek tedavi,akut evre süresince hastanın istirahatiyle birlikte uygulanır.
EMN-Tedavi II • Ancak farinkste belirgin ödem,masif splenomegali,myokardit,hemolitik anemi,ağır trombositopeni,MSS tutulumu varlığında 1 mg/kg/gün doz olarak 7 gün süreyle p.o.Kortikosteroid tedavisi verilir. • Sonrasındaysa azaltarak 1-2 haftada tedavi sonlandırılır.
EMN-Tedavi III • Asiklovir ‘in etkinliği kesin olarak kanıtlanmamıştır. • İnterferonların kullanılması henüz deneme aşamasındadır.
Kaynakça • Pediatrics cilt 1, Lucy M. Osborn, MD, Thomas G. Dewitt, MD, Lewis R. First, MD, Joseph A. Zenel, Md (2007) • Pediyatri cilt 1,Prof. Dr. Olcay Neyzi- Prof. Dr. Türkan ertuğrul. 3. baskı(2002) • Temel Pediatri Türkiye MilliPediatri Derneği (2010)