Esclerosis Sistémica

1. Esclerosis Sistémica Abigail M. Pérez 91372 Susana Hernández 94346 Claudia Lastra 91549

2. Definición

3. Epidemiología

4. Clasificación

5. Características Principales Daño vascular Activación inmunitaria Síntesis y depósito excesivo de matriz extracelular

6. Clases de Esclerosis Sistémica

7. CREST

8. Patogenia

9. ANATOMIA PATOLOGICA

10. PIEL Delgada Cubriendo haces compactos de colagena situados paralelamente a la epidermis. Las prolongaciones digitiformes d la colagena se extienden desde la dermis hasta el TCSC, y mantienen adherida piel al tejido subyacente. Anejos cutáneos atrofiados Crestas epidérmicas inexistentes Celulas T Monocitos, cel plasmáticas y cel cebadas.

11. Tubo digestivo 2/3 inf del esófago, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la colagena en la lamina propia, submucosa y serosa. Atrofia de la capa muscular, suele haber ulceras Reflujo: esofago de barret Parecido en la 2da y 3ra porción del duodeno, yeyuno, colon, divertículos en la boca ancha.

12. Pulmón Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar, fibrosis peribronquial. Proliferacion del epitelio bronquiolar Rotura de los tabiques, formación de quistes y zonas de enfisema ampolloso Arterias y arteriolas con engrosamiento de la intima, fragmentación de la túnica elástica, hipertrofia de la capa muscular.

13. Aparato locomotor Sinovial en las primeras fases similar a la de la artritis reumatoide. Edema, con infiltración de linfocitos y células plasmáticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial. Fase avanzada: sinovial fibrosa Crepitaciones audibles con movimiento de los tendones. Engrosamiento de las arteriolas y disminución de capilares.

14. Corazón Degeneración de las fibras miocárdicas y zonas de fibrosis intersticial mas evidentes alrededor de los vasos. Espasmo intermitente de los vasos: necrosis, similar IAM. Afecta sistema de conducción: arritmias. Pericarditis fibrinosa y derrame pericardio.

15. Riñones En mas del 50% de los px, se observan lesiones. Hiperplasia de la intima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes incluido el ovillo glomerular. Engrosamiento d la membrana basal de los glomérulos. Infarto cortical y glomeruloesclerosis Indistinguible de la hipertensión maligna En vasos: IgM, complemento, fibrinogeno. Vasoconstricción arterias interlobulillares.

16. MANIFESTACIONES CLINICAS

17. Fenómeno de raynaud Comienzo gradual fenómeno de raynaud y tumefacción de los dedos. 95% presenta provocados por exposición al frio, vibraciones o estrés emocional. Palidez, cianosis, al calentarse enrojecimiento. Dolor y hormigueo Preceder años o meses, mas tarde forma cutánea circunscrita. Difusa: lesiones en piel primer año

18. Manifestaciones cutáneas Fase edematosa Hinchazón de los dedos de las manos. Hinchazón de antebrazos, pies, parte inferior piernas y cara. Semana, meses o mas. Edema fóvea o no , eritema. Alteraciones de la piel de los miembros, comienzan distalmente, avanza proximal.

19. MANIFESTACIONES CUTANEAS FASE INDURATIVA Piel dura, gruesa, se adhiere uniformemente al TCSC subyacente Esclerodermia difusa: afecta miembros, luego cara y tronco. máxima intensidad 3 a 5 años , mejoran lentamente. Empeoramiento rápido en 3 años, mayor afectación visceral

20. Esclerodermia circunscrita: Lesión cutánea empeora mas lentamente, dedos de manos, cara, parte distal de los miembros. Engrosamiento de la piel mas intenso en parte distal de los miembros. Después de muchos años la piel puede reblandecerse. La piel tirante de los dedos limita poco a poco los movimientos de extensión completa y aparecen contracturas en flexión. Pueden verse ulceras en pulpejo de los dedos y protuberancias Oseas.

21. Yema de los dedos cicatrices deprimidas con perdida de tejidos blandos. Resorción de falanges distales. Pigmentación de piel de miembros, cara y tronco. Hiperpigmentacion de la piel que cubre los vasos y tendones. Tmb zonas hipopigmentadas como en vitíligo.

22. Pigmentación de zona de folículos pilosos: aspecto sal y pimienta. Piel pierde su vello, grasa y glándulas sudoríparas, volviéndose seca y áspera. Sequedad vaginal, dispareunia. Circunscrita: depósitos calcáreos en el espesor de la piel, TCSC. La piel situada encima de las zonas calcificadas puede dar salida a material calcificado.

23. Cara Desaparición d los pliegues o arrugas cutáneas, perdida de la expresión facial, , microstomia. Nariz ganchuda o aspecto remangado. Arrugas perpendiculares a los labios Pequeñas arañas telangiectasicasen los dedos de las manos, cara, labios y mucosa bucal.

24. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS Dolor, hinchazón, rigidez de los dedos de la mano, y de las rodillas. A veces poliartritis simétrica parecida a AR En fase avanzada: crepitaciones Engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas. Pueden sindrome de túnel carpiano. Debilidad muscular, miositis.

25. Manifestaciones gastrointestinales En mas del 50% Plenitud epigástrica, dolor de carácter urente en epigastrio y región retroesternal, regurgitación del contenido gástrico. Esofagitis péptica, estrechez y estenosis del esófago inferior. Metaplasia de barrett Disfagia para alimentos sólidos Sensación de plenitud gástrica precoz al ingerir alimentos.

26. Hipomotilidad del intestino delgado: distensión y dolor abdominal que puede hacer pensar en obstrucción intestinal o íleo. Sindrome d mala absorción con perdida de peso, diarrea, anemia, debido a proliferación bacteriana en un intestino atónico. En intestino grueso: dilatación y divertículos. Telngiectasias pueden dar hemorragias digestivas.

27. Manifestaciones pulmonares 2/3 de los pacientes. Disnea de esfuerzo Tos seca no productiva Fibrosis pulmonar Estertores en bases pulmonares Pruebas de función respiratoria anormal. En la circunscrita después de muchos años, progresa a hipertensión pulmonar. Neumonía por aspiración secundaria a reflujo.

28. Manifestaciones cardiacas Cuadro de pericarditis que acompaña d derrames, insuficiencia cardiaca, bloqueos cardiacos Angina de pecho a pesar d coronariografia.

29. Manifestaciones renales NEFROPATIA IMPORTANTE Hipertensión maligna A veces empeora rápidamente a insuficiencia renal. Encefalopatía hipertensiva, cefalalgia intensa, retinopatía, convulsiones, insuficiencia del ventrículo izquierdo, hematuria, proteinuria, seguidas de oliguria e insuficiencia renal.

31. link http://wn.com/es_Esclerodermia http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk-yKqvc&feature=player_embedded#!

32. Diagnostico

34. Anticuerpos en la esclerosis sistémica

35. Evaluación y pronóstico

36. Tratamiento No es posible curar Tx de órganos afectados

38. Tratamiento del fenómeno de Raynaud

39. Cuidado de la piel • Evitar uso de jabones detergentes • Usar pomadas hidrófilas y aceite baño • Hacer ejercicio • Cubrir extremos de los dedos (ulceras) • Debridamientoquirurgico • Antibióticos locales

40. Tx de la afectación bucal, digestiva y articular

41. Crisis renal Tratamiento Afección pulmonar Cefalosporina Glucocorticoides N acetilsisteina • Reducir presión arterial • Estabilizar o mejorar insuficiencia renal • No aptos trasplante

42. Gracias