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ESCLEROSIS SISTÉMICA

ESCLEROSIS SISTÉMICA. Dra. Graciela Grosso 2012. Esclerosis Sistémica . Enfermedad difusa del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel y por compromisos de órganos internos especialmente pulmones, corazón y tracto gastrointestinal.

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ESCLEROSIS SISTÉMICA

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Presentation Transcript

  1. ESCLEROSIS SISTÉMICA Dra. Graciela Grosso 2012

  2. Esclerosis Sistémica • Enfermedad difusa del tejido conectivo caracterizada clínicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel y por compromisos de órganos internos especialmente pulmones, corazón y tracto gastrointestinal

  3. ESCLERODERMIA - Clasificación Localizada • Morfea (localizada o generalizada) • Lineal • En coup de sabre Generalizada • Esclerodermia cutánea difusa • Esclerodermia cutánea localizada (CREST) • Sine esclerodermia • En superposición

  4. normal limitada acral difusa

  5. ESCLERODERMIA - Epidemiología • Incidencia: 18-29/millón de habitantes/año • Distribución universal • > frecuencia en raza negra • Edad: cualquiera- > 30-50 años • M/V: 3-4 • Ocupación (cuadros ≈ en exposición a sílice y metales tienen mecanismos ≠)

  6. ESCLERODERMIA – Tríada patogénica

  7. Agente etiológico Base genética Alteraciones moleculares y celulares en células blanco fibroblastos Células endoteliales Células B Células T Varga et al Ann IntMed 2004

  8. ESCLERODERMIA - Presentación • Raynaud 70%, casi 100% en CREST • Sin Raynaud varones, compromiso renal y miocárdico, escasa sobrevida • Difusa: tumefacción difusa de manos, artritis, evidencia de lesión de órganos internos, esclerodermia • El edema en manos puede ser punteado • Edemas en MMSS, cara y tronco • Síndrome de túnel carpiano

  9. ESCLERODERMIA - Piel

  10. ESCLERODERMIA - Vasculopatía • Raynaud

  11. Raynaud en órganos internos Evidencia de cambios de perfusión inducida por el frío reversible en: • Miocardio • Pulmón • Renal

  12. SÍNDROME DE RAYNAUD • Estructural • Arterias grandes y medianas • (síndrome de salida toráxica, presión muletas) • Arterias pequeñas y arteriolas • (enf por vibración, arteriosclerosis y tromboangeítis obliterante, lesión por frío, enf por cloruro de polivinilo, bleomicina, vinblastina, ETC) • Vasoespástico • Drogas • (ergotamina, metisergida, β bloqueantes) • Feocromocitoma, • Síndrome carcinoide • otros síndromes vasoespásticos 1° • (migraña, angina variante) • Hemorreológico • Crioglobulinemia • Criofibrinogenemia • síndromes de hiperviscosidad • enf por crioaglutininas • policitemia vera

  13. ESCLERODERMIAmanifestaciones musculoesqueléticas

  14. ESCLERODERMIAmanifestaciones Digestivas Gástricas • Retardo en evacuación • Dilatación aguda • Estómago en “sandía” Esófago • Dismotilidad • Disfunción y estenosis del EEI • Complicaciones: esófago de Barrett

  15. ESCLERODERMIAmanifestaciones Digestivas Hígado • Fibrosis tracto biliar o hepático • Cirrosis biliar primaria en superposición Intestino grueso • Constipación • Seudodivertículos • Prolapso rectal e incontinencia anal Intestino delgado • Diarrea intermitente o crónica • Síndrome de asa ciega

  16. ESCLERODERMIAmanifestaciones Pulmonares

  17. ESCLERODERMIAmanifestaciones Cardíacas

  18. ESCLERODERMIAmanifestaciones Renales

  19. ESCLERODERMIALaboratorio

  20. Sensibilidad 91% Especificidad >99% ESCLEROSIS SISTÉMICACriterios de clasificación (ACR 1980) Criterio mayor • Esclerodermia proximal a MCF Criterios menores • Esclerodactilia • Cicatrices digitales puntiformes en pulpejos o atrofia del pulpejo • Fibrosis pulmonar bibasal Diagnóstico • 3 criterios mayores, ó • 2 criterios mayores y 1 criterio menor

  21. Esclerosis Sistémica Temprana - Criterios Criterios mayores • fenómeno de Raynaud, • antic específicos de la enfermedad • alteraciones microvasculares patognomónicas detectadas por capilaroscopia Criterios menores • calcificación • tumefacción digital • úlceras digitales • disfunción del esfínter esofágico • telangiectasia • vidrio esmerilado en la TACAR Diagnóstico • 3 criterios mayores, o • 2 criterios mayores y 1 criterio menor

  22. ESCLERODERMIATratamiento Crisis renal: • Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) • Agregar un bloqueante de los canales de calcio (BCC) o un bloqueante del receptor de angiotensina (BRA) • Agregar un alfa bloqueante Hipertensión pulmonar: • Leve: 1º inhibidor del receptor de endotelina (ERA), 2º inhibidor de la 5-fosfodiesterasas (PDE5i) y 3ºprostanoide • Severa: prostanoides o combinaciones de ERAs con PDE5i o con prostanoides

  23. ESCLERODERMIATratamiento Raynaud: • BCC • Agregar un PDE5i, probar un o un BRA y luego un prostanoide. Prevención de úlceras digitales: 1º BCC, luego agregar PDE5i, después un ERA y después un prostanoide

  24. ESCLERODERMIATratamiento Enfermedad pulmonar intersticial o fibrosis: • Inducir con ciclofosfamida, micofenolato o azatioprina • Mantenimiento generalmente con micofenolato Reflujo gastroesofágico: • Inhibidores de bomba de protones Compromiso cutáneo: • Metotrexato o micofenolato Artritis • Metotrexato, corticoides, hidroxicloroquina

  25. CONCLUSIONES • La ES una enfermedad de tejido conectivo en la que además del mecanismo autoinmune existe compromiso vascular importante y fibrosis • Suele comenzar con Raynaud, edemas de los dedos de manos y pies y disfagia • Puede dar manifestaciones graves por compromiso pulmonar y renal • La crisis renal esclerodérmica es una manifestación que requiere atención urgente y puede ser desencadenada por el uso de corticoides

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