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Caso Clínico: Esclerose Sistêmica

Caso Clínico: Esclerose Sistêmica. Eloara Vieira Machado Ferreira Grupo de Circulação Pulmonar. Caso clínico. 1ª consulta: out/2011 Feminina, 73 anos. QP: piora da dispneia há 1 ano. HDA: interrompeu atividade física (alongamento) há 1 ano por dispneia progressiva (mínimos esforços).

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Caso Clínico: Esclerose Sistêmica

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico: Esclerose Sistêmica Eloara Vieira Machado Ferreira Grupo de Circulação Pulmonar

  2. Caso clínico 1ª consulta: out/2011 • Feminina, 73 anos. • QP: piora da dispneia há 1 ano. • HDA: interrompeu atividade física (alongamento) há 1 ano por dispneia progressiva (mínimos esforços). • CF-NYHA III – Mahler 4. • AP: Raynaud desde os 26 anos.

  3. Caso clínico: exame físico • IMC 22,5 kg/m2 • ACV: RCR 2T BNF sem sopros – FC 74 bpm – PA 100 x 60 mmHg • AR: MVF sem RA, eupneica - SpO2 96% aa • MMII: sem edema – sinais de insuficiência venosa crônica • Raynaud em mãos, telangiectasias em face e dedos, pele espessada.

  4. Caso clínico: exames complementares Rx tórax: abaulamento do TP e aumento da área cardíaca.

  5. Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda História, ECG, ECO Pneumopatia ou hipóxia História, função pulmonar, imagem, polissonografia Sinais de IVC Negativa ou HP desproporcional TEP crônica Cintilografia V/Q, angiotomografia Investigar TEP crônica Negativa Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Testes específicos Doença veno-oclusiva Tomografia de tórax Fármacos História clínica HIV Sorologia Doenças do tecido conectivo História, FAN Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, função hepática, ultrassonografia Hemólise crônica Exames laboratoriais Esquistossomose Parasitológico, ultrassonografia, biópsia de reto Doenças do tecido conectivo História, FAN Doença veno-oclusiva Fármacos História Hemólise crônica Exames laboratoriais HIV Sorologia Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, US, função hepática Esquistossomose PPF, US, biópsia de reto Negativa Raynaud Telangiectasias Pele espessada HAP idiopática

  6. Caso clínico: retorno após 30 dias • Clinicamente pior: CF-NYHA IV • Exames complementares: • Citilografia V/Q: negativa TEP • US doppler MMII: negativo TVP • Perfil reumatológico: negativo • Capilaroscopia: padrão SD

  7. Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda História, ECG, ECO Pneumopatia ou hipóxia História, função pulmonar, imagem, polissonografia Negativa ou HP desproporcional TEP crônica Cintilografia V/Q, angiotomografia Investigar TEP crônica Negativa Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Testes específicos Doença veno-oclusiva Tomografia de tórax Fármacos História clínica HIV Sorologia Doenças do tecido conectivo História, FAN Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, função hepática, ultrassonografia Hemólise crônica Exames laboratoriais Esquistossomose Parasitológico, ultrassonografia, biópsia de reto Doenças do tecido conectivo História, FAN Doença veno-oclusiva Fármacos História Hemólise crônica Exames laboratoriais HIV Sorologia Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, US, função hepática Esquistossomose PPF, US, biópsia de reto Negativa HAP idiopática

  8. Prevalência de HAP-SSc

  9. Caso clínico: cateterismo cardíaco direito Hipertensão Arterial Pulmonar por Esclerose Sistêmica nov/11: iniciado bosentana.

  10. Caso clínico: exames complementares

  11. SSc-PAH: Survival in theModern Era 90% (81-95%) 78% (67-86%) 56% (42-68%) Launay. AnnRheumDis 2012.

  12. Survival in 1st line Bosentan Therapy IPAH SSc-PAH Launay. Rheumatology 2010.

  13. Survival: IPAH vsSSc-PAH Le Pavec. AJRCCM 2010.

  14. Bosentan: SSc-PAH & Prognosis Launay. Rheumatology 2010.

  15. Effectsof oral treatmentonexercisecapacity in SSc-PAH CTD-PAH PAH Avouac. AnnRheumDis 2008.

  16. SSc-PAHSurvival: RoutinevsScreening Humbert. ArtritisRheum 2011

  17. DETECT: screening para SSc Adultos > 18 anos SSc: FRY+ > 3anos DCO < 60% pred 49% a VRT < 2,5 m/s Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013

  18. DETECT: screening para SSc Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013

  19. DETECT: screening para SSc Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013

  20. DETECT: screening para SSc LEMBRAR: o algoritmo foi desenvolvido para detecção de HAP ! Falsos-negativos: 19% (grupo 2) e 37% (grupo 3). Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013

  21. Hipertensão arterial pulmonar 1.1. HAP idiopática 1.2. Hereditária BMPR2 ALK1, Endoglina, SMAD9, CAV1, KCNK3. Desconhecida 1.3. Induzidapordrogas e toxinas 1.4. Relacionadas a: Dça tecido conectivo Dças cardíacas congênitas (tabela) Hipertensão portal HIV Esquistossomose 1’PVOD e PCH 1’’ HPPRN 2. HP – dça cardíaca esquerda 2.1. Disfunção sistólica 2.2. Disfunção diastólica 2.3. Doençavalvular 2.4. Congênita / doença E adquiridapor alt fluxoentrada / obstrução do fluxo de saída. 3. HP – dça pulmonar/hipoxemia 3.1. DPOC 3.2. DIP 3.3. Outras padrão misto (DVO/DVR) 3.4. Distúrbios do sono 3.5. Altas altitudes 3.6. Hipoventilação alveolar 3.7. Alt do desenvolvimento (tabela) 4. HP tromboembólica 5. HP mecanismos multifatoriais desconhecidos 5.1. Doenças Hematológicas: ... Anemia hemolíticacrônica, … 5.2. Alterações sistêmicas 5.3. Doenças metabólicas 5.4. Outras Classificação diagnóstica – 5º Simpósio Mundial 5th WSPAH – Nice 2013

  22. Mensagens: • Detecção precoce! • Fundamental: cateterismo cardíaco direito! • Gravidade e rápida evolução... • Tratamento mais agressivo???

  23. Caso clínico 1ª consulta: mar/2012 • Feminina, 70 anos. • QP: dispneia aos esforços. • HDA: dispnéia aos mínimos esforços e às vezes ao repouso, ortopneia e DPN. • CF-NYHA IV – Mahler 4. • AP: HAS em tratamento.Esclerodermia forma limitada há 16 anos (esclerodactilia, Raynaud, telangiectasias e FAM 1:920 centromérico). Trabalhou em fábrica de cerâmica.

  24. Caso clínico: exames complementares Sintomas desproporcionais aos achados!!!

  25. Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda História, ECG, ECO Pneumopatia ou hipóxia História, função pulmonar, imagem, polissonografia Negativa ou HP desproporcional TEP crônica Cintilografia V/Q, angiotomografia Investigar TEP crônica Negativa Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Testes específicos Doença veno-oclusiva Tomografia de tórax Fármacos História clínica HIV Sorologia Doenças do tecido conectivo História, FAN Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, função hepática, ultrassonografia Hemólise crônica Exames laboratoriais Esquistossomose Parasitológico, ultrassonografia, biópsia de reto Doenças do tecido conectivo História, FAN Doença veno-oclusiva Fármacos História Hemólise crônica Exames laboratoriais HIV Sorologia Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, US, função hepática Esquistossomose PPF, US, biópsia de reto Negativa HAP idiopática

  26. Caso clínico: cateterismo cardíaco direito

  27. Ecocardiograma com sinais de HP Investigar causas mais comuns Doença cardíaca esquerda História, ECG, ECO Pneumopatia ou hipóxia História, função pulmonar, imagem, polissonografia Negativa ou HP desproporcional RNM miocárdio: Sinais de miocardioesclerose TEP crônica Cintilografia V/Q, angiotomografia Investigar TEP crônica Negativa Investigar outras causas Hipertensão Arterial Pulmonar Miscelânea Testes específicos Doença veno-oclusiva Tomografia de tórax Fármacos História clínica HIV Sorologia Doenças do tecido conectivo História, FAN Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, função hepática, ultrassonografia Hemólise crônica Exames laboratoriais Esquistossomose Parasitológico, ultrassonografia, biópsia de reto Doenças do tecido conectivo História, FAN Doença veno-oclusiva Fármacos História Hemólise crônica Exames laboratoriais HIV Sorologia Cardiopatia congênita ECO TT, TE, RNM Hipertensão portal Exame físico, US, função hepática Esquistossomose PPF, US, biópsia de reto Negativa HAP idiopática

  28. Estimated incidence of pulmonary hypertension during the 3-year follow up period* Hachulla et al. Arthritis Rheum 2009

  29. Arterial CAPILAR Tromboembólica Disfunção cardíaca esquerda HP PÓS-CAPILAR PRÉ-CAPILAR PoAP ≤ 15mmHg GTP > 12mmHg PoAP > 15mmHg GTP < 12mmHg PAPm ≥ 25mmHg Miscelânea Hipoxemia Dça parenquimatosa Hipertensão Pulmonar Dça. tec. conectivo Anemias hemolíticas Esquistossomose 4th WSPAH - Dana Point 2008

  30. Mensagens: • Detecção precoce! • Fundamental: cateterismo cardíaco direito! • Gravidade e rápida evolução... • Tratamento mais agressivo???

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