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Caso Clínico

Caso Clínico . Síndrome Nefrótica. Rodrigo A.D.Domingues Freed da Anunciação Coordenação:: Luciana Sugai. HRAS – Pediatria Medicina-ESCS Turma III. www.paulomargotto.com.br. 4/9/2008. Admissão. Admissão P.S. 25/08/08 Admissão Ala B. 26/08/08 Identificação:

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Caso Clínico

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico Síndrome Nefrótica Rodrigo A.D.Domingues Freed da Anunciação Coordenação:: Luciana Sugai HRAS – Pediatria Medicina-ESCS Turma III www.paulomargotto.com.br 4/9/2008

  2. Admissão • Admissão P.S. 25/08/08 • Admissão Ala B. 26/08/08 • Identificação: • Nome: M.E.M.F Idade:5 anos Sexo:Feminino • Registro:26/06/03 • Natural,Residente e Procedente:Jequiés-PI( zona rural) • Mãe: Luzinete Magalhães Souza Idade:27 anos Profissão:Do Lar • Pai: Antônio José Folha Idade:26 anos Profissão:Lavrador • Religião: Católicos

  3. Queixa Principal • “Inchaço no corpo há 07 dias”

  4. História clínica • Mãe relata que há 07 dias da internação criança acordou com edema generalizado(anasarca) disseminado por região de face,mais proeminente em região periorbitária bilateral,MMSS, abdome e MMII até região de joelhos.Associado ao quadro apresentou oligúria, urina amarelo escuro e discretas lesões hipercrômicas em MMII.Nega febre, vômitos, diarréia, tosse, cefaléia, alergia medicamentosa, colúria ou outras patologias.Procurou atendimento médico em sua região ficando internada por 03 dias com piora do quadro de oligúria e edema.Realizou exames de urina e sangue.Foi orientada que deveria procurar este serviço, pois em sua região não dispunha de recursos para o tratamento.

  5. Revisão de Sistemas • Nega alterações do crânio, cefaléia, sinusopatias; • Nega crises de faringoamigdalites; • Nega alterações em sistema respiratório; • Nega alterações sistema cardiovascular; • Nega alterações sistema digestivo; • Nega outras alterações em sistema urinário; • Nega alterações em sistema locomotor ou sistema nervoso; • Nega lesões prévias em MMII.

  6. Antecedentes Pessoais • Mãe: G03 P02 N02 C00 A01 • Mãe não trouxe cartão da gestante ou da criança. • Nascida de parto normal domiciliar • Pré-Natal: completo com 06 consultas • Refere gestação sem intercorrências • Refere vacinação em dia • Refere desenvolvimento neuropsicomotor normal • Alimentação exclusiva ao seio materno até 04 meses, após, alimentação mista até o 7º mês.

  7. Antecedentes Patológicos • Nega patologias prévias; • Refere Varicela aos 03 anos; • Nega outras doenças comuns da infância; • Nega alergia medicamentosa ou uso regular de medicação; • Nega outras internações; • Nega traumas ou cirurgias prévias; • Nega esquistossomose ou doença de Chagas; • Nega contato com barbeiro; • Nega contato com produtos químicos

  8. Antecedentes Familiares • Irmão saudável, 07 anos; • Mãe desconhece patologias em outros membros de sua família ou do pai da criança.

  9. Hábitos de vida e condições socioecônomicas • Casa de barro com 04 cômodos; • Sem banheiro, sem água ou esgoto encanado; • Água de rio para as atividades diárias; • Alimentação mesma da família, pobre em fibras e em proteínas; • Renda familiar: 01 salário mínimo; • Refere 02 cachorros fora de casa.

  10. Exame Físico • Pressão Arterial:133X95mmHg • Peso:22.5Kg • Ectoscopia: • Criança bem B.E.G, acianótica,eupnéica,hidratada,hipocorada(1+/4+),L.O.T.E,anictérica,edemaciada(2+/4+),afebril ao toque.

  11. Cabeça e Pescoço: • Orofaringe sem sinais flogísticos,saliva flúida e dentes em regular estado de conservação; • Otoscopia não realizada; • Ausênca de gânglios palpáveis em cadeia cervical ou retroauricular; • Mucosas úmidas, hipocoradas; • Edema periorbitário bilateral (3+/4+).

  12. Aparelho Cardiovascular: • Tórax atípico, sem abaulamentos ou retrações; • Precordio calmo, Ictus cordis invisível e impalpável; • R.C.R em 2T, B.N.F sem sopros ou estrassístoles; • F.C: 98 bpm.

  13. Aparelho Respiratório: • Movimentos respiratórios toracoabdominais; • Ausência de tiragens ou uso de musculatura acessória; • M.V.F sem ruídos adventícios; • F.R: 22irpm.

  14. Abdome: • Globoso, flácido, edemaciado (2+/4+), normotenso, indolor a palpação, cicatriz umbilical retificada, normotérmico,sem circulação colateral. • R.H.A + • Fígado palpável 03 cm abaixo do R.C.D com bordos livres e consistência fibroelástica • Traube livre

  15. Extremidades: • Edema de MMII (3+/4+), mole, depressível,sem cacifo,frio até região de joelhos; • Pulsos periféricos poplíteos, pediosos e tibiais cheios, normoimpulsivos e simétricos; • Acianóticas,normotérmicas; • Presença de lesões cicatriciais em MMII.

  16. H.D.? • Conduta inicial? • Exames complementares iniciais: Rx de tórax, Hemograma completo......... • Exames complementares secundários?

  17. Hipóteses Diagnósticas • Edema • Hipertensão • GNDA • Síndrome Nefrótica • Insuficiência Cardíaca

  18. Conduta Inicial • Penicilina Benzatina 600.000UI; • Penicilina Despacilina 400.000UI; • Furosemida 20mg V.O de 08/08h; • Dieta hipossódica; • Restrição hídrica; • Controle de P.A e Diurese; • Peso diário em jejum; • Solicitados:HC,EAS,uréia,creatinina,eletrólitos,VHS,C3,C4,lipidograma,imunoglobulinas,Rx tórax.

  19. Hemograma completo 25/08/08

  20. EAS +Eletrólitos

  21. Exames complementares

  22. Exames Complementares • Proteinúria 24h(28/08/08): • 1402mg/24h=68.39mg/Kg/24h • Volume de Diurese-800ml

  23. Evoluções • 26/08/08(2 DIH) • PA:129x85;75x58;127x87;128;89)-P95-113x73 • Peso de 20.5Kg • Diurese de 400ml • 27/08/08(3 DIH) • PA:113x88;156x98;132x87;135x87 • Peso de 19.8Kg • Solicitado Proteinúria 24 horas • Mebendazol 100mg 2x dia por 3 dias • Diurese de 680ml

  24. Evoluções • 28/08/08(3 DIH) • PA: 119x76;122x86;121x80;121x77 • Associação de captopril 12,5mg 12/12h • Furosemida 20mg 12/12h • Ivermectina ½ cpvo –dose única • Diurese-800ml • 29/08/08(4 DIH) • PA: 105x73;124x81;117x85;109x86 • Solicitado PPD • Peso de 17.4KG • Diurese-950ml

  25. 02/08/08 • Proteinúria 24 horas: 948mg/24h=57.45mg/Kg/24h • Diurese-830ml • Peso-16.5Kg • Aguardo PPD • Solicito nova urina 24 horas

  26. SÍNDROMENEFRÓTICA

  27. DEFINIÇÃO • Sinais, sintomas e achados laboratoriais secundários ao aumento de permeabilidade glomerular às proteínas • Parâmetros diagnósticos: • Edema • Albumina < 2,5mg/dl • Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h) • >3,5g/24h no adulto • >50mg/Kg/24h na criança • Hiperlipidemia / lipidúria

  28. PROTEINÚRIA • Seletiva  perda da barreira de carga (membrana basal tem carga negativa) • Não-seletiva  perda da barreira de tamanho (alteração estrutural dos glomérulos – podócitos lesados, desarranjo das fendas de filtração)

  29. HIPOPROTEINEMIA

  30. EDEMA • Pressão hidrostática x Pressão oncótica TENDÊNCIA A HIPOVOLEMIA, ATIVANDO SIST. RENINA ANGIOT. PRESSÃO ONCÓTICA PLASMA PERDA DE LÍQUIDO 3º ESPAÇO PROTEINÚRIA > 3,5g/24h HIPOALBUMINEMIA (< 2g/dl) “underfilling” OSMÓTICO PRESSÓRICO EDEMA SÍNDROME NEFRÓTICA “overfilling” HIPOALBUMINEMIA TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA E DA PA RETENÇÃO 1ária De Na+

  31. HIPERLIPIDEMIA • Hipoalbuminemia  pressão oncótica  síntese hepática de lipoproteínas • hipercolesterolemia (LDL) • hipertrigliceridemia ( metabolismo do VLDL) Lipidúria Corpos graxos ovalados Cilindros graxos

  32. COMPLICAÇÕES • Fenômenos trombo-embólicos (anticoagulação plena) • TVR (membranosa, membranoproliferativa e amiloidose) • Dor nos flancos ou na virilha • Varicocele a esquerda • Hematúria macroscópica • proteinúria • débito urinário (inexplicado) • Edema renal • embolia pulmonar

  33. COMPLICAÇÕES • Susceptibilidade a infecções • Perda de IgG e componentes do sistema complemento (via alternada) • Streptococcus pneumoniae PBE nos ascíticos • Escherichia coli

  34. CAUSAS PRIMÁRIAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA • Doença de Lesão Mínima • Glomeruloesclerose Focal Segmentar (GEFS) • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial • Glomerulopatia Membranosa • Glomerulonefrite Membranoproliferativa

  35. 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA • Microscopia eletrônica: fusão e apagamento dos processos podocitários • 90% dos casos de SN 1ária em pediatria  sexo masculino, 2 a 6 anos • TFG normal, proteinúria seletiva (albumina) • Complemento sérico normal, IgG e IgM • Hematúria microscópica transitória (23%) • Hipertensão Arterial (14%) • Recidivas ocasionais (60%) intercaladas com remissões • Corticossensíveis

  36. 1) LESÃO GLOMERULAR MÍNIMA • Causas secundárias: • Linfoma de Hodgkin • Drogas: • AINE • Ampicilina • Rifampicina • Alfa-interferon

  37. 2) GEFS • Forma idiopática: 25-35 anos, negros • Distúrbio de linfócitos T  citoquina?  lesão epitelial (podócitos)  perda de fendas de filtração (proteinúria não seletiva) • Início abrupto • Progride para insuficiência renal • Hipertensão arterial e hematúria microscopica podem estar presentes • Complemento sérico normal, IgG ,piúria estéril • Em pediatria: 9,5–15% dos casos de SN, início aos 5-6 anos, prognóstico reservado

  38. 2) GEFS • Idiopática • Secundária • insidioso • Seqüela direta de dça glomerular focal necrosante  LES, nefropatia por IgA, vasculite necrosante • Resultado de sobrecarga nos glomérulos remanescentes  nefropatia por refluxo, nefroesclerose hipertensiva, cirurgia, AF • Vasodilatação renal crônica (hiperfluxo)  AF, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave • Origem não esclarecida • HIV (forma colapsante) • Heroína • Neoplasia (linfoma)

  39. 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL • 5% de todas as causas de SN idiopática • Causas Secundarias • LES (nefrite tipo II) • Vasculites • Crioglobulinemia essencial • Endocardite infecciosa • Esquistossomose • HIV

  40. 3) GN PROLIFERATIVA MESANGIAL • Proliferação celular no mesângio dos glomérulos • Clinicamente indistinguível da DLM, podendo evoluir com demora para remissão ou recidivas freqüentes • Causa mais comum de proteinúria isolada • Depósito de imunoglobulinas (IgA = Berger)

  41. 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • Idiopática • Infecciosa  hepatite B, hanseníase, sífilis, esquistossomose, Malária • Neoplásica  carcinomas – pulmão, cólon, estômago, rim • Medicações captopril, sais de ouro, D-penicilamina, fenoprofeno • Colagenoses  LES (nefrite tipo V)

  42. 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • Espessamento da membrana basal glomerular sem proliferação celular, com comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo) • Início insidioso, 30-50 anos, principal causa de SN em adultos • Síndrome nefrótica franca, trombose de veia renal e GNRP

  43. 4) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA • Imunodepósitos sub-epiteliais de IgG e C3 • Forma primária não consome complemento • EAS inocente • Fatores de mau prognóstico: sexo masculino, hipertensão, IR no diagnóstico, esclerose focal e lesão túbulo intersticial

  44. 5) GN MEMBRANOPROLIFERATIVA • Expansão e proliferação celular do mesângio, que invade as alças capilares (aspecto em duplo contorno) • Comum associação de Sd. Nefrítica + Nefrótica • Trombose de veia renal • Consumo de complemento por mais de 8 semanas + proteinúria nefrótica + hematúria

  45. EXAMES COMPLEMENTARES • EAS, HC, VHS, EPF, RX tórax • Proteinúria de 24h • Eletroforese de proteínas • Colesterol • Ur, Cr, potássio, cálcio • Complemento sérico • Imunoglobulinas • PPD

  46. CONCEITOS • Córtico-sensível: proteinúria < 40mg/m2/h ou negativa ou traços por 3 dias consecutivos • Remissão: proteinúria negativa após 4 - 6 semanas de corticoterapia • Recidiva: proteinúria > 40mg/m2/h ou 2+ ou mais por 3 dias consecutivos, com remissão prévia

  47. CONCEITOS • Córtico-dependente: 2 recidivas consecutivas durante o desmame do corticóide ou recidiva dentro de 2 semanas após seu término • Córtico-resistente: não responde após 4 - 6 semanas de prednisona 60mg/m2/dia

  48. TRATAMENTO • Medidas gerais • Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal • Repouso auto-regulado pelo paciente • Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações

  49. TRATAMENTO • Sintomáticos • Diuréticos: furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia • Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV) • Indicações:

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