Escola Superior de Ci ências da Saúde- ESCS/DF Internato em Pediatria-HRAS

1. Escola Superior de Ciências da Saúde- ESCS/DF Internato em Pediatria-HRAS Apresentador: Murilo Vilela Orientadora: Dra Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br

2. História clínica • Identificação: L.E.S, 2 meses, masculino, natural do Gama-DF, residente e procedente do Jardim Ingá-GO. • Queixa principal: “falta de apetite e cor amarelada há 40 dias”

3. História clínica • H.D.A: paciente nasceu de parto normal, sem intercorrências, tendo recebido alta com 48 horas de vida em bom estado geral. • Com 9 dias de vida foi levado ao HRG pois começou a apresentar icterícia, hiporexia importante(não queria mamar), e rinorréia com obstrução nasal. • Foi internado, submetido a fototerapia por 18 dias com sucesso, e iniciado antibioticoterapia(cefepime+ amicacina por 15 dias), visto que foi diagnosticado pneumonia.

4. História clínica • H.D.A: No 12º dia de vida, os médicos do HRG auscultaram um sopro cardíaco importante, tendo encaminhado a criança para acompanhamento conjunto no ambulatório do HBDF. • No 27º dia de vida a criança foi submetida a um ecocardiograma, que revelou uma cardiopatia congênita significativa.

5. História clínica • H.D.A: Com 1 mês de vida, por orientação da cardiopediatra do HBDF, foram introduzidos furosemida, captopril e aldactone para a compensação da ICC da criança. • Com 49 dias de vida a criança veio transferida para a ala A do HRAS, para dar prosseguimento ao tratamento iniciado.

6. História clínica • Revisão dos sistemas: refere perda de peso não quantificada e palidez. Relata tosse seca e 2 episódios de enterorragia(pouca quantidade). • Relata episódios freqüentes de vômitos e regurgitações.

7. História clínica • Antecedentes pessoais: mãe realizou 2 consultas de pré-natal. G3 P3 A0. Gestação sem intercorrências. • Nasceu de parto normal pré-termo, com 2050g e 43 cm(mãe sem o cartão). Refere vacinação em dia. Leite materno exclusivo por 1 semana. • Nega cirurgias, traumatismos ou alergia medicamentosa. Refere internação no HRG por 30 dias. Relata 2 transfusões sanguineas.

8. História clínica • Antecedentes familiares: mãe, 19 anos, fumante, sem patologias. Pai, 28 anos, fumante, possui gastrite. Irmãos saudáveis. Nega consangüinidade. • Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: mora em casa de alvenaria, de 2 cômodos, num total de 5 pessoas. Possui energia elétrica e saneamento básico. Renda mensal de 1 salário mínimo.

9. História clínica • Exame físico: • Ectoscopia:REG, acianótico, anictérico, taquidispnéico, afebril, hidratado, hipocorado(+/+4). • ACV: precórdio agitado.Ventrículo direito palpável. RCR em 2T, hiperfonese de B2 com desdobramento fixo, SS(+3/+6) em foco tricúspide, com irradiação para todo o precórdio. FC:140 b.p.m. Pulsos simétricos e amplos.

10. História clínica • Exame físico: • AR: MVF presente bilateralmente, sem RA. FR: 70 i.p.m • Abdome: ndn • Extremidades: boa perfusão, sem edema

11. Exames complementares • Exames complementares: • Glicose: 57 mg/dl uréia: 37 creatinina: 0,3 • Na: 129 K: 5,0 Cl: 104 Ca: 9,9 • Hemograma: Leuc: 21000( seg 70%, bast 3%, linf 16%, mono 5%, eos 4%) Hem: 3 950 000 Hg: 12 Htc: 34,9% Plaq: 37 000

12. Furosemida 2mg/kg/dia, de 8/8 hs • Captopril 0,6 mg/kg/dia, de 12/12hs • Aldactone 2mg/kg/dia, de 12/12hs

13. Exames complementares • R-x tórax: aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar.

14. Exames complementares • ECG: ritmo sinusal, eixo desviado para a esquerda, sobrecarga importante de átrio e ventrículo direito.

15. CIA ??? • CIV ??? • PCA??? • DSAVT???

16. Ecocardiograma

17. Ecocardiograma

19. DSAVT • Epidemiologia: • 5% das anomalias cardíacas. • 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down • Leve predomínio no sexo feminino

20. DSAVT • Embriologia: • Fusão dos tubos cardíacos • Formação do canal atrioventricular • Coxins endocárdicos – divisão do canal atrioventricular • Os coxins contribuem para a formação das válvulas e dos septos membranosos.

21. DSAVT • Embriologia: • Septum primum – fina membrana que cresce a partir do teto do átrio primitivo foramem primum • Foramem secundum – perfurações que coalescem • Septum secundum - membrana muscular que cresce à direita do septum primum. • Septum secundum forma uma divisão incompleta dos átrios forame oval.

24. DSAVT

25. Parcial: • Ostium primum geralmente presente; • Valvas A-V separadas e ligadas à crista do septo interventricular; • Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; • Geralmente sem comunicação interventricular.

26. Parcial • Sinais e sintomas: • Assintomáticos na infância se a regurgitação mitral for leve ou ausente. • Intolerância ao exercício, fadiga e palpitações podem se desenvolver na adolescência. • Semelhantes a CIA ostium secundum, se valva mitral competente.

27. DSAVT Parcial

28. DSAVTFormas de apresentação • Intermediária • Amplo defeito tipo ostium primum e pequeno defeito no septo interventricular.

29. DSAVTFormas de apresentação • Total • Valva atrioventricular única • CIV de via de entrada • CIA tipo ostium primum • Três tipos de Rastelli: A, B ,C.

30. DSAVT Forma parcial Forma total

31. DSAVT

32. DSAVT

33. DSAVT PARCIAL TOTAL INTERMEDIÁRIO

34. DSAVTFormas de apresentação • Total • Sinais e sintomas: • Sintomas aparecem entre 6-8 semanas de vida • Perda de peso, dificuldade em mamar. • Desenvolvimento comprometido • Taquipnéia sulco de Harrison • Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down)

35. DSAVTFormas de apresentação • Total • Sinais e sintomas: • Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial respiratório) • Precordio agitado • Hiperfonese de B2 • B1 encoberta por sopro holossistólico de regurgitação • B2 palpável em doença vascular pulmonar avançada.

36. DSAVTFormas de apresentação • Total: • R-x: Cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar. Abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar. • ECG: HBAE, intervalo PR prolongado, sobrecarga biventricular.

37. DSAVT • Tratamento: • Clínico: • Melhoram os sinais e sintomas da insuficiência cardíaca • Deve ser uma ponte em direção à cirurgia • É baseado no uso de diuréticos , digitálicos e IECA.

38. DSAVT • Tratamento: • Clínico: • Digitálicos: FC e o inotropismo. • Diuréticos: pré- carga • IECA: pós- carga

39. DSAVT • Tratamento: • Cirúrgico: • É preferível que seja realizado antes dos 6 meses de idade, para prevenir a síndrome de Eisenmenger. • A cirurgia paleativa de bandagem da artéria pulmonar é indicada em crianças de alto risco. Ela reduz o fluxo e a pressão na artéria. • Mais frequentemente é indicado o reparo intra-cardíaco completo.

40. DSAVT • Tratamento: • Cirúrgico: • O reparo completo consiste no fechamento das comunicações intra-cardíacas, e na construção de 2 válvulas atrioventriculares separadas. • DSAVT desbalanceado – às vezes a separação em 2 cavidades não é possível cirurgia de Fontan. • A mortalidade cirúrgica varia entre 5-10%.

41. OBRIGADO!!!!!!