Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik

1. Qualitätszirkel NUK 15.11.06 Endokrine Chirurgie Bad Nauheim 16.09.06 Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik

2. Primärer Hyperparathyreoidismus Inzidenz: (25)- 45 neue Erkrankungen auf 100.000 Einwohner/Jahr (20.000) - 36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr Anm.: pHPT fast so häufig wie das colorectale Karzinom. Der pHPT ist keine seltene, sondern eine zu selten diagnostizierte Erkrankung.

3. Primärer Hyperparathyreoidismus Ätiologie: 90 % solitäre Adenome, selten multiple Adenome 10 % 4-Drüsenhyperplasie (bei uns seltener) << 1 % Carcinome Anzahl der Nebenschilddrüsen: > 4 NSD in 5 – 13 % Dystope Nebenschilddrüse: 20 % Maier

4. Klinik des primären Hyperparathyreoidismus Zufallsdiagnose (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie) Niere: Nephrolithiasis (häufiger) Nephrokalzinose (selten) Knochen: diffuse OsteopenieOsteolysen, Ostitis fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen (=braune Tumore) gastrointestinal, neuromuskulär etc. psychische Veränderungen Maier

5. Calcium und Parathormon (PTH) Laborkonstellation Diagnose Calcium Parathormon Diagnose primärer HPT (+ tertiärer) selten FHH sek. HPT Tumor- Hyperkalzämie, Sarkoidose: 1,25 (OH)2 Vit D3 Calcium und Parathormon reichen für die Diagnose aus Unnötig: Calcium und Phosphat im Urin (auch problematisch) Marker (z.B. Hydroxyprolin, Osteocalcin) Beckenkammbiopsie Maier

6. Grenzfälle Calcium Parathormon Diagnose primärer HPT ? Was tun: Gabe von 2 g Calcium Calcium Calcium- und PTH-Bestimmung: Zeitpunkt 0, 1h, 2h pHPT PTH weiter kein pHPT PTH

7. nach Akerström Verteilung der oberen NSD Verteilung der unteren NSD

8. Warum sieht man sonographiesch die normale Nebenschilddrüse nicht? Normale Nebenschilddrüse (NSD) Viele Fettzellen Normale Schilddrüse (SD) Viele Follikelwände 1mm 1mm

9. Histologischer Aufbau • NSD-Adenom/ Hyperplasie • (hier Hauptzellen) • Bei NSD-Adenom und Hyperplasie keine Fettanteile mehr • Zelle an Zelle • kaum Grenzflächen • echoarmes Schallmuster

10. Sonographische Kriterien der Nebenschilddrüsenadenome/Nebenschiddrüsenhyperplasie typische Lage echoarmes Schallmuster echoreicher Randsaum - NSD-Adenome und hyperplastische NSD sehen sonographisch gleich aus. - Abgrenzung zu Lymphknoten nicht möglich

11. Querschnitt Längsschnitt SD SD T N N NSD-Adenom rechts

12. Querschnitt Längsschnitt SD SD T N N Zystisches NSD-Adenom rechts Maier

13. Querschnitt Längsschnitt SD N A T LK N NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens, darunter Lymphknoten Maier

14. Tertiärer Hyperparathyreoidismus Längsschnitt links Patient wird seit 10 Jahren hämodialysiert Längsschnitt rechts Maier Maier

15. NSD-Szintigraphie MIBI: Aufnahme in die Schilddrüse und Aufnahme in die NSD- Adenome/Hyperplasien MIBIin die Mitochondrien. Mitochondrienreichste Zellen sind die oxyphilen Zellen. Je nach Anteil der oxyphilen Zellen gute oder schlechte Darstellung der NSD-Adenome/Hyperplasien (Sensitivität 80-90%) Washout aus der SD i. a. stärker als Washout aus NSD-Adenom/Hyperplasie

16. Szintigraphie mit 99mTc-MIBI mediastinales NSD-Adenom

17. Szintigraphie mit 99mTc-MIBI 25 min. p.i. 2,5 h. p.i. NSD-Adenom rechts Maier

18. 64-jährige Frau. Calcium 2.8 mmol/l, PTH 95 pg/ml (12-72). Bei Kontrolle beide Werte etwas höher. Sonographisch kein Nebenschilddrüsenadenom gefunden --> MIBI-Scan nach 2 h nach 1 h nach 5 min Op? Was tun? Wurde etwas vergessen? Zuwarten?

19. SPECT: MIBI-speichernder Herd hinter der Trachea  Nebenschilddrüsenadenom

20. MRT: Nebenschilddrüsenadenom hinter der Trachea

21. Primärer Hyperparathyreoidismus Calcium normal bei: Albumin (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an Albumin) Vit. D Nierenfunktion ( Calcium wegen 1,25 Vit. D3) ? Knochen schon stark entkalkt

22. 65 jähriger Mann, 170 cm, 98 kg, Hypertonus, starker Raucher, leichter D. m., Asthma bronchiale, früher reichlich Analgetika wg. Kopfschmerzen, AVK rechtes Bein. Kreatinin 1.8 mg/dl Calcium 10.3 mg/dl (8.5-10.5) PTH 150 pg/ml (12-72) Was hat der Patient? Was tun?

23. Kontrollierte Werte: Kreatinin 1.7 mg/dl Calcium 10.5 mg/dl (8.5-10.5) PTH 142 pg/ml (12-72) Dg: Primärer Hyperparathyreoidismus Anm.: Die Niereninsuffizienz kann durch den pHPT bedingt sein Sono baldige OP

24. aus: The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE (4/2004) Guideline patientenfeindlich!!! * Data are from Bilezikian et al. Guidelines der National Institiution of Health (NIH)

25. Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) 1. Der pHPT ist keine seltene (36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr), sondern eine zu selten diagnostizierte und therapierte Erkrankung. Auch der schwere pHPT führt bei Vitamin D-Mangel und Niereninsuffizienz zu keiner Calciumerhöhung. 2. 3. Bei nachgewiesenem pHPT nicht zu lange - OP diskutieren - Werte kontrollieren - auf Komplikationen warten, sondern OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop. nachgewiesenen NSD-Adenoms)

26. Ende