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EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE

SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA CLINICA E TERAPIA CHIRURGICA ANNO XIX III Edizione in ricordo di Sergio Ferrarese Aula “A. De Blasi”, Policlinico di Bari 26 – 27 Novembre 2009. EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE. Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale

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EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE

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Presentation Transcript

  1. SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA CLINICA E TERAPIA CHIRURGICA ANNO XIX III Edizione in ricordo di Sergio Ferrarese Aula “A. De Blasi”, Policlinico di Bari 26 – 27 Novembre 2009 EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale Università di Roma Tor Vergata

  2. EMORRAGIE GI RARE pediatrica Età adulta Esofago Stomaco Duodeno prossimale Sede Digiuno,ileo Colon Sigma Retto distale Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale Università di Roma Tor Vergata

  3. ESOFAGO

  4. STOMACO

  5. DUODENO

  6. Sanguinamenti distali

  7. EMORRAGIE PROSSIMALI • MALATTIA PEPTIA 55% • VARICI ESOFAGEE 14% • PATOLOGIE VASCOLARI 7% • S. DI MALLORY-WEISS 5% • LESIONI DELLA MUCOSA 4% • NEOPLASIE 4% • ALTRE CAUSE 11%

  8. EMORRAGIE DISTALI • MALATTIA DIVERTICOLARE 30-50% • ANGIODISPLASIE 15-30% • S. DIEULAFOY DEL COLON 0,3-1% • INVAGINAZIONE 3% • POLIPECTOMIA 2% • NEOPLASIE 2-9% • ULCERA SOLITARIA DEL RETTO 1-2% Jensen DM, Machicado GA. Advanced therapeutic endoscopy. New York: Raven, 1994:201-8. Richter JM, Christensen MR, Kaplan LM, Nishioka NS. Effectiveness of current technology in the diagnosis and management of

  9. EMORRAGIE GI Patologie da indagare: MUCOSA VASCOLARI NEOPLASTICHE COAGULAZIONE

  10. MUCOSA

  11. S. DI MALLORY-WEISS 5% mortalità 3-8% Lacerazioni longitudinali della mucosa esofago-gastriche con sanguinamento arterioso Lesioni singole nell’80% dei casi, raramente multiple Localizzazione: Cardias,giunzione gastro-esofagea 90% EZIOLOGIA: Secondarie ad importante aumento della pressione intaddominale (vomito ripetuto) • Alcolismo • Abuso di salicilati

  12. S. DI MALLORY-WEISS CLINICA: Storia di emesi nel 30-50% dei casi Ematemesi 80-90% dei pz Raramente dolore addominale DIAGNOSI: Endoscopica + anamnestica TERAPIA: Circa il 5-10% dei pz necessiterà di trattamento chirurgico: Sutura della lesione mediante gastrotomia longitudinale prossimale; gravata da una mortalità 10-15% ELB Emoclip EHP

  13. MALROTAZIONE DIGIUNALE M 56 aa Giunto in PS con rettorragia dolore addominale Anemizzazione Carenza marziale Instabilità emodinamica

  14. DIVERTICOLO DI MECKEL

  15. Postpolipectomia 2% Emoclip Argon (APC) Adrenalina ELB

  16. Proctosigmoidete acuta ischemica Dopo chirurgia aortoiliaca Ipotensione Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG):polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed iperemico costituito da tessuto di granulazione infiammatorio nella lamina propria, proliferazione di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare ad eziologia ignota

  17. ULCERA SOLITARIA DEL RETTO Localizzata nella parete anteriore del retto a 4-12 cm dal margine anale Associata a intussuscezione interna del retto o prolasso a tutto spessore FISIOPATOLOGIA: Ischemia cronica da sforzi ripetuti CLINICA: Sanguinamenti durante la defecazione DIAGNOSI: Rettoscopia Defecografia

  18. VASCOLARI

  19. LESIONI VASCOLARI • ANGIODISPLASIA • FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVM) • EMANGIOMA CAVERNOSO • ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE) • S. DI DIEULAFOY (DL) • BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS) • TELEANGECTASIE EMORRAGICHE

  20. ANGIODISPLASIE 1-5% dei sanguinamenti alti Irregolare rete di piccoli vasi ectasici capillari e venosi sottomucosa e mucosa Stomaco e bulbo duodenale Più frequenti nel colon spots rosso acceso Dtm variabile Lesioni singole o multiple a margini regolari o irregolari Primitive Secondarie a radioterapia, collagenopatie, IRC, cirrosi epatica,

  21. ANGIODISPLASIE DIAGNOSI: Endoscopia Angiografia selettiva Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione Tatuaggio con blu di metilene stomaco TRATTAMENTO: Embolizzazione arteriosa selettiva Iniezioni sclerosanti endoscopische EPL, Clippaggio endoscopico Argon Laser Chirurgia

  22. TELEANGECTASIE • Teleangectasia emorragica ereditaria (S. DI RENDU-OSLER-WEBER) • CREST SYNDROME • S. Di Turner • Malattia di Von Willebrand

  23. S. DI RENDU-OSLER-WEBER Autosomica dominante Epistassi ricorrente Sanguinamenti GI IV- V decade Lesioni Cutanee Stomaco Duodeno prox Colon-Retto Gastroenteriche Polmone Cervello Fegato milza Lesioni Viscerali Teleangectasie FAV Aneurismi Malformazioni vascolari

  24. ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE) 3.9% VII decade Angiomi rossi facilmente sanguinanti della mucosa antrale Patogenesi ignota DD con ipertensione portale 1: multiple strie rosse rilevate e irradiate dal piloro all’antro (watermellon) Eziologia per lo più ignota, raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune 2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nell’antro Associata a cirrosi epatica nel 60% dei casi ELB APC

  25. EMOBILIA COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI” “Descritta da Glisson 1654 Sanblom introduce il termine “emobilia” nel 1948 Incidenza sottostimata per difficoltà diagnostica TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%: • Dolore ipocondrio destro • Ittero • Sanguinamento GI alto ORIGINE DEL SANGUINAMENTO • Fegato 50% • Colecisti 25% • Dotti extraepatici 25% • Pancres 5%

  26. EMOBILIA EZIOLOGIA : • Trauma iatrogeno/contusivo 60% • Metastasi della colecisti • Tumori biliari primitivi • Litiasi DIAGNOSI: • EGDS • ERCP • ECOGRAFIA • TC + mdc • RM TRATTAMENTO • Endovascolare • Chirurgico

  27. LESIONE DI DIEULAFOY (DL) 0.3-6% Arteria ectasica tortuosa (aneurisma cirsoide congenito con dtm 1-5mm) collaterale dell’a. gastrica sx accolta nella sottomucosa ma in prossimità della mucosa preferenzialmente lungo la piccola curvatura a 6 cm dalla giunzione gastro-esofagea nel 75-90% dei casi Localizzazione: preferenzialmente nel fondo gastrico, ma anche duodeno 18% colon 10% digiuno 2% esofago 2% Sanguinamento arterioso da lesione mucosale minuta

  28. LESIONE DI DIEULAFOY (DL) M:F=2:1 5° decade Asintomatico Paucisintomatico (dispepsia, anoressia, dolore addominale) Ematemesi massiva 28% Ematemesi + melena 51% Melena 18% Instabilità emodinamica Perforazione Emoperitoneo Anemia Lesione DL sulla piccola curvatura gastrica Lesione DL corpo-antro digiuno

  29. LESIONE DI DIEULAFOY (DL) DIAGNOSI: Endoscopica 82% (nel 33% con più esami) Ecografia transesofagea TC + mdc Angiografica Intraoperatoria LD nel duodeno • CRITERI ENDOSCOPICI: • Sanguinamento franco o micro-sanguinamento pulsato da minuta lesione della mucosa circondata da mucosa sana • Visualizzazione di un’arteria protrusa nel contesto di mucosa sana o di una minima soluzione di continuo LD nel duodeno

  30. largo vaso esterno alla parete gastrica ed inusualmente ampia arteria sottomucosale (3 mm di calibro) che penetra nella muscolaris mucosae attraverso la sottomucosa.

  31. Vaso di ampio calibro (3 mm) sottomucosale penetrante la muscolaris propria.

  32. LESIONE DI DIEULAFOY DEL RETTO Y Yoshikumi, H Mashima, J Suzuki, et al. A case of rectal Dieulafoy’s ulcer and successful endoscopic band ligation. Can J Gastroenterol 2006;20(4):287-290.

  33. S. Di Behcet Patologia infiammatoria Maggiormente rappresentata in Estremo Oriente e Giappone 2-3 decade Ulcere buccali + 2 delle seguenti localizzazioni: genitali, uveiti, lesioni cutanee; o test di Patergy positivo Vasculiti con trombosi 8-32% Localizzazione GI 3-5% e generalmente più grave rispetto ad altri distretti vascolari SINTOMI ADDOMINALI: dolore, diarrea, vomito, stipsi, raramente sanguinamento e perforazione

  34. FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF) Rara lesione clinica rappresentata da anomali shunts artero-venosi Possono avere qualunque localizzazione Asintomatica Anemizzazione cronica Emorragia massiva Angiografia Endoscopia Angio TC

  35. DIVERTICOLO DIGIUNALE CON FAV ASSOCATA Jeffrey K. Lee, John M. Carethers, and Pradipta Ghosh. ArterioVenous Malformation within Jejunal Diverticulum: An Unusual Cause of Massive Gastrointestinal Bleeding Hindawi Publishing Corporation Gastroenterology Researchand Practice Volume 2009, Article ID 384506.

  36. Fistola Aorto-Enterica in AAA Rottura di AAA nel tubo digerente Trauma Infezione micotica, TBC, LUE Radioterapia Neoplasie Fistolizzazione dopo EVAR Fistolizzazione dopo OPEN Emorragia massiva DD con varici esofagee Peggioramento emodinamico in caso di trasfusioni e ripristino della PA Emorragia anche modesta o intermittente Spesso secondaria ad infezione del graft

  37. Fistola Aorto-Enterica in AAA TRIADE SINTOMATICA: Sanguinamento GI Dolore addominale Massa pulsante addominale Spesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittenti ENDOSCOPIA TC ANGIOGRAFIA Sostituzione protesica (100-95%) Bypass extra-anatomico (80-50%)

  38. Fistola Aorto-Duodenale in AAA

  39. Fistola Aorto-Duodenale in AAA Miklosh Bala, Jacob Sosna, Liat Appelbaum, Eran Israeli, Avraham I Rivkind Enigma of primary aortoduodenal fistula. World J Gastroenterol 2009 July 7; 15(25): 3191-3193

  40. Sanguinamento di varici esofagee in pz di 53 aa con cirrosi alcolica Trattamento di varici con stent Seppur raramente le varici si possono localizzare in qualunque tratto dell’apparato digerente

  41. NEOPLASIE

  42. EMANGIOMI TUMORI BENIGNI DI ORIGINE MESODERMICA • CAPILLARI • CAVERNOSI • MISTI • BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS) • KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME • PEUTZ-JEGHERS SYNDROME

  43. BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME Malformazione venosa, piccola circolare, multifocale Localizzazione: Cute, tessuti molli, GI, ma potenzialmente ovunque Lesione cutanea: 1-2 cm blu-porpurea soffice numerose Lesione GI: sanguinamenti in età precoce di modesta entità, anemia cronica + carenza di ferro Mutazione autosomica dominante Raramente idiopatica Terapia: Asportazione chirurgica EBL Sclerosi Antiangiogenetici Octreotide laser S.J.Fishman, C.J.Smithers, J.Folkman, D.P.Lund, P.E.Burrows, J.B.Mulliken, V.L.Fox BlueRubberBlebNevusSyndrome. SurgicalEradicationofGastrointestinalBleeding AnnSurg2005;241:523–528

  44. ANGIOLEIOMIOMA • Tumore benigno estremamente raro < 1% • Suddivisi da Ezinger in: • Leiomiomi superficiali • Angioleiomiomi • Leiomiomi profondi • Digiuno 44% • Ileo 37% • Duodeno 19% Angioleiomiomi capilarri Angioleiomiomi venosi Angioleiomiomi cavernosi Angioleiomiomi combinati Volvolo Perforazione Sanguinamento U.Sadat, NS Theivacumar, J.Vat, A.Jah. Angioleiomyoma of the small intestine – a rare cause of gastrointestinal bleeding.W J of Surg Onc 2007,5:129

  45. Emangioendotelioma gastrico (EHE) 0.9-3.3% dei tumori gastrici maligni Bassa aggressività Prognosi buona Emorragie ricorrenti anche massive Localizzazione: sottomucosa Diagnosi Gastroscopia Immunoistochimica (Antigene Fattore VIII, CD34, CD31) TC ELB APC Chirurgia Stomach opened along the greater curve to show the tumour with overlying ulcerated mucosa Immunostaining shows CD 34 positivity of many of the tumour cells P Sanjay, S Raman, J Shannon, G T Williams, A Woodward. Gastric epithelioid haemangioendothelioma: a rare cause of upper gastrointestinal bleedingPostgrad Med J 2005;81:e7

  46. Emangioma cavernoso del retto • Molto raro • Amartomi benigni di pertinenza del plesso vascolare sottomucoso • Di origine mesodermica • Classificazione di Gentry • Capilarri: piccoli, asintomatici • Cavernosi: i più comuni; circoscritti o diffusi ed aggressivi • Vasi tortuosi ectasici, con flusso turbolento predisponente a tromboflebiti • Sebbene benigni possono avere crescita imponente ed invadere l’intera pelvi • Diagnosi • ECO: dilatazioni vascolari • TC: dilatazioni vascolari • MRI: ispessimento parete rettale, vasi serpiginosi nel grasso perirettale ; • difficilmente visibili all’endoscopia

  47. Tumori gastrointestinali stromali (GIST) 1% dei K gatrointestinali, Incidenza: 1-2/100000 di cui 20-30% maligni M 55-65 anni LOCALIZZAZIONE: Stomaco 60-70% Piccolo intestino 20% Colon 5% Esofago 5% Occasionalmente omento e mesentere Generalmente Asintomatci Reperto occasionale durante Endoscopia o TC

  48. Tumori gastrointestinali stromali (GIST)

  49. Linfoma di Burkitt 3.9% Angiomi rossi facilmente sanguinanti Localizzati nell’antro gastrico 1: multiple strie rosse rilevate e irradiate verso il piloro Etiologia per lo più ignota, raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune 2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nell’antro Associata ad ipertensione portale ELB APC

  50. Linfoma gastrico (PGL) 1-5% Linfoma primitivo del GI o MALToma Linfoma della serie B NH con Basso grado di malignità o Alto grado di malignità Lesioni linfoepiteliali Associato ad HP nel 90% 1: polipoide 2: ulcerativo 3: ipertrofico (grandi lesioni nodulari) Eradicazione HP Asportazione

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