Reductiedefecten, 25 jaar revalidatiebeleid

1. Reductiedefecten,25 jaar revalidatiebeleid • Mulders, revalidatiearts Ledemaatsreconstructieteam UMCU/WKZ Hand-armwerkgroep ‘de Hoogstraat’

2. Inhoud van de voordracht • Inleiding; waar praten we over? • Ontwikkelingen laatste 25 jaar • Bovenste extremiteit • Prothese-technisch • Behandelvisie • Onderste extremiteit • Prothese-technisch • Behandelvisie

3. Reductiedefecten • Onderste extremiteit • Transversaal (dwars) reductiedefect van gehele been, vanaf de knie of vanaf de voet • Longitudinaal reductiedefect • Bovenbeen; Proximale Focale Femur Dysplasie • Onderbeen; Fibula aplasie • Bovenste extremiteit • Transversaal reductiedefect vanaf schouder, bovenarm, onderarm, hand of alleen vingers • Longitudinaal reductiedefect onderarm • Preaxiaal; radius a- of hypoplasie (radial clubhand) • Postaxiaal; ulna a- of hypoplasie (golfhand)

4. Hoe vaak komt het voor ? • Algemeen 1 / 2.000 levend geborenen, met een zeer grote diversiteit • Armen * • 70 totaal reductiedefecten, mn vingers waarvan • 14 transversaal onderarm tot pols • 18 longitudinaal onderarm of hand • Benen * • 20 onderbeenverkorting, fibula aplasie • 4 bovenbeenverkorting, PFFD * aantal per jaar geboren in Nederland

5. Hoe ontstaat het ? • Groeistoornissen ledemaatsknop 6-12 weken na conceptie • Geisoleerde afwijking • Spontaan in één ledemaatsknop(met mogelijk een vasculaire oorzaak) • Niet erfelijk • Syndromale afwijking • Combinatie van meerdere afwijkingen • Soms erfelijk • Toxisch • Amnion band syndroom; insnoeringen (zeldzaam) Eurocat onderzoek vanaf 1981 laatste 25 jaar geen significante veranderingen in aantal nieuwe gevallen

6. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Registratie verbeterd • ISPO classificatie (Kay) beschrijving röntgenologisch ontbrekende delen Meer prenatale diagnostiek • ‘Bijvangst’ bij prenatale echo 20 weken • Gespecialiseerde ledemaatsecho vanaf 14 wekenaansluitend prenatale informatiebehoefte

7. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Techniek • 1990 Wilmer TUDelft • Open fitting • Elleboogsturing • WEN-hand • PINK II handje • Siliconen hand/fitting

8. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Techniek • Adaptaties naast prothesen • Eten • ADL • Sport • Muziek

9. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie 1989 onderarmprotocol van Sörbye, Zweden • Passieve prothese 3-8 maanden • myoelektrische prothese bij 2,5 jaar Vroege verstrekking

10. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie 1990 Veldstudies Van Lunteren TUDelft • Prothesegebruik bij de dokter en thuis verschilt • Praktische vaardigheden armen worden evengoed zonder als met prothese uitgevoerd • Veelvuldig gebruik elleboogsplooi fixatie • Prothese wordt anders gebruikt dan bedoeld Beoordeel prothese op feitelijk gebruik thuis, niet in laboratorium situatie / op therapie Functionele verstrekking

11. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Denkmodel voor menselijk functioneren

12. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie - Focus op functionele activiteiten kind - Kijken naar mogelijkheden beide armen - Ondersteunen spontane compensaties

13. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie - Maatschappelijke acceptatie beter - Defect mag zichtbaar zijn - Stijging adoptie special needs-kinderen

14. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Focus op het kind bij protheseverstrekking - Zijn wensen ouders ook de wensen kind? - Visie van ouders is bepalend in begin - Behoefte van kind is bepalend vanaf ....

15. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie minder invloed visie profesional - Professional adviseert minder vanuit bestaand aanbod en meer vanuit vraag - Er is een lage evidence en veel geloof en liefde

16. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Aanpassing van uitgangspunten • We geven ondersteuning, inzicht en voorlichting aan ouders in eerste levensjaar • We waarborgen voor kind veiligheid en rust in de eerste levensjaren • We volgen eigen ontwikkeling en compensaties kind (normalisatie is geen behandeldoel) • Adviezen m.b.t. secundaire preventie zijn bescheiden omdat er geen bewijzen zijn

17. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Behandelvisie Aanpassing van uitgangspunten • We reageren op de eigen vragen en behoeften, die ouders en kind hebben in iedere levensfase • Over smaak valt niet te twisten • Hulpmiddelen verstrekken, als kind er zelf voordeel van zal ondervinden (functie/cosmese) • Hulpmiddelen worden alleen gebruikt als kind zelf er thuis functioneel voordeel van heeft

18. Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003 Gebruik armprothesen versus beenprothesen Reductiedefecten < 20 jaar Armen 230 Benen 71

19. Gebruik armprothesen versus beenprothesen Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003 Armen

20. Gebruik armprothesen versus beenprothesen Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003 Armen

21. Gebruik armprothesen versus beenprothesen Benen Reductiedefecten bestand < 20 jaar Hoogstraat 2003

22. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Medisch orthopedisch • Functioneel denken. • Lopen en steunen is belangrijkste (kwantiteit) • Niet hoe het er uitziet • Kan met prothese of na reconstructie • Groeimodulatie met Orthofix eight plate

23. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Revalidatie technisch • Functioneel denken

24. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Besluitvorming poli ledemaatsreconstructieteam Vraag of probleem Professioneel advies behandeling

25. Ontwikkelingen laatste 25 jaar Beenprothesen Besluitvorming Vraag of probleem verhelderen vaststellen prognose en natuurlijk beloop bespreken behandelopties benoemen voor en nadelen toelichten Professioneel advies voorlichting, patiëntencontacten kiezen behandeling Evaluatie Kortom, ……………… in stappen met kind en ouders