860 likes | 1.01k Views
Microcystic adenoma of the pancreas (Glycogen-rich Cystadenomas) A clinicopathologic study of 34 cases. microcistico sieroso benigno. John Compagno and James Oertel. Am J Clin Pathol 69: 289-298, 1978. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy
E N D
Microcystic adenoma of the pancreas (Glycogen-rich Cystadenomas) A clinicopathologic study of 34 cases. microcistico sieroso benigno John Compagno and James Oertel Am J Clin Pathol 69: 289-298, 1978 Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy (cystadenocarcinoma and cystadenoma) A clinicopathologic study of 41 cases. macrocistico mucinoso potenzialità incerta John Compagno and James Oertel Am J Clin Pathol 69: 573-580, 1978
CLASSIFICAZIONE dei TUMORI CISTICI del PANCREAS TUMORE CISTICO SIEROSO cistoadenoma microcistico cistoadenoma macrocistico cistoadenocarcinoma TUMORE CISTICO MUCINOSO cistoadenoma borderline cistoadenocarcinoma non invasivo invasivo TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE borderline carcinoma NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA benigno borderline carcinoma non invasivo invasivo CISTOADENOCARCINOMA A CELLULE ACINARI TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI PANCREATOBLASTOMA CISTICO TERATOMA CISTICO MATURO EPITELIALI MESENCHIMALI EMANGIOMA CISTICO LINFANGIOMA CISTICO
TUMORI del PANCREAS Esperienza personale 713 casi ADENOCARCINOMA DUTTALE TUMORI CISTICI 8.8% 63 casi 81.3% 580 casi TUMORI NEUROENDOCRINI 9.9% 71 casi 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)
PATOLOGIA CISTICA del PANCREAS 217 casi Cisti disontogenetiche 2 casi (1%) Cisti Vere 1 caso (0.5%) Tumori Cistici 63 casi Cisti da Echinococco 1caso (0.5%) 29% 69% Pseudocisti 150casi 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
TUMORI CISTICI del PANCREAS 63casi TUMORE CISTICO MUCINOSO 33 casi (52.4%) Cistoadenocarcinoma 17 casi Borderline 7 casi Cistoadenoma 9 casi CISTOADENOMA SIEROSO 13 casi (20.6%) NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTE 6 casi (9.5%) TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE 4 casi (6.4%) LINFANGIOMA CISTICO 3 casi (4.7%) TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI 4 casi (6.4%) 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
TUMORI CISTICI del PANCREAS Revisione della letteratura di 1627casi TUMORE CISTICO MUCINOSO 770 casi (47.3%) Cistoadenocarcinoma 357 casi Cistoadenoma 413 casi CISTOADENOMA SIEROSO 537 casi (33%) NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTE 187 casi (11.5%) TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE 69 casi (4.2%) LINFANGIOMA CISTICO 6 casi (0.4%) TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI 29 casi (1.8%) 1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
Neoplasie con aspetti cistici simulanti un tumore cistico del pancreas Adenoca. duttale
Neoplasie con aspetti cisti simulanti un tumore cistico del pancreas Epitelio di rivestimento iperplastico Infiltrato carcinomatoso Cavità cistiche multiple Parete cisti carcinomatosa
Neoplasie con aspetti cistici simulanti un tumore cistico del pancreas NPIM CA. AMPOLLA di VATER Neoplasia a crescita intrampollare Neoplasia diffusa nel Wirsung
TUMORE CISTICO SIEROSO 530 casi Revisione letteratura SESSO M. 21.5% F. 78.5% ETA’ Min. 15 aa Med. 62 aa Max. 94 aa SEDE Testa 39.5% Corpo 28.2% Coda 29.6% Diffuso 3.2% DIMENSIONI Min. 2.5 cm. Med. 6.5 cm. Max. 22.5 cm. INTERVENTO Exeresi 80.7% Deriv. 5.2% Lap. Espl. 4.6% Non op. 9.5% 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
Cistoadenoma microcistico sieroso MACRO Massa ovoidale ben delimitata Multiloculata (microcisti di diametro tra 0.8 e 2 cm.) Area cicatriziale centrale Liquido chiaro e sieroso
Cistoadenoma microcistico sieroso Cisti rivestite da singolo strato di cellule cuboidali Microcisti separate da sottili setti connettivali Citoplasma contenente glicogeno libero Granuli intracitoplasmatici di glicogeno
Cistoadenoma microcistico sieroso F/62aa DOLORE ADDOMINALE ECO-TC=massa cefalopancreatica a struttura disomogenea ESCISSIONE NEOPLASIA MACRO : Multiple lesioni cistiche di dimensioni variabili più grandi alla periferia e più piccole al centro
Cistoadenoma microcistico sieroso F/62aa ITTERO non associato ad altri sintomi TC=massa cefalopancreatica con innumerevoli cisti millimetriche DCP SEC. CHILD Aspetto macroscopico “a nido d’ape” Netta distinzione della neoplasia dal parenchima pancreatico
Cistoadenoma microcistico sieroso Piccole, multiple cisti indovate nel parenchima pancreatico Lesione cistica nel coledoco M/71aa ITTERO, CALO PONDERALE TC=massa cefalopancreatica con multiple cisti indovate nel parenchima pancreatico DCP SEC. T.L.
Cistoadenoma macrocistico sieroso F/59aa DOLORE ADDOMINALE ECO-TC= voluminosa cisti della testa del pancreas con setti multipli DCP SEC. TRAVERSO-LONGMIRE
Cistoadenoma macrocistico sieroso Cisti multiple diametro > 2 cm. Setti fibrosi Parete sottile No scar centrale Granuli di glicogeno IIC: positività per la citocheratina
CISTOADENOMA SIEROSO FORME RARE MULTIPLO
CISTOADENOMA SIEROSO FORME RARE VARIETA’SOLIDA TC SPIRALE= formazione ovalare solida disomogenea MACRO Formazione solida ben distinta dal parenchima circostante MICRO Piccole cavitazioni con interposto tessuto fibroso
Cistoadenoma microcistico sieroso F/70aa MASSA ADDOMINALE TC=massa della coda del pancreas a densità disomogenea, calcificazioni e scar centrale PANCREASECTOMIA SUBTOTALE Calcificazioni e scar centrale Infiltrazione tessuto fibroadiposo Cisti piccole e multiple Parete sottile Cisti multiple e piccole Scar centrale
“Serous cystadenocarcinoma of the pancreas: a new entity?” David h. George, Fergus Murphy, Roman Michalski and Brian G. Ulmer. Am J Surg Path, 1989
CISTOADENOMA SIEROSO Terapia chirurgica sintomatici = sempre asintomatici se diagnosi dubbia = sempre se diagnosi certa = in relazione a sede età condiz. generali
Cistoadenoma sieroso Terapia Chirurgica P. Sinistra senza splenectomia Tumorectomia P. Sinistra con splenectomia DCP TL
CISTOADENOMA MUCINOSO 374 casi Revisione letteratura SESSO M. 14.1% F. 85.9% ETA’ Min. 22 aa Med. 49 aa Max. 85 aa SEDE Testa 20.5% Corpo 12.0% Coda 67.5% DIMENSIONI Min. 3 cm. Med. 6 cm. Max. 15 cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
CISTOADECARCINOMA MUCINOSO 246 casi Revisione letteratura SESSO M. 35.5% F. 64.5% ETA’ Min. 15 aa Med. 62 aa Max. 85 aa SEDE Testa 41.4% Corpo 20.4% Coda 35.3% Diffuso 2.9% DIMENSIONI Min. 2 cm. Med. 7 cm. Max. 18 cm. 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
CISTOADENOMA MUCINOSO Singolo strato di epitelio colonnare alto o cuboidale Cellule caliciformi IIC : positività per i recettori estroprogestinici Stroma densamente cellulato simil-ovarico
Cistoadenoma Tumore borderline (moderata displasia) Epitelio pluristratificato Epitelio pluristratificato con aspetto cribriforme Cistoadenocarcinoma
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO UNILOCULARE : Cisti unica, voluminosa Contenuto brunastro, filante Cisti figlie endoluminali MULTILOCULARE : Cisti multiple diametro variabile Setti fibrosi Cisti figlie Contenuto mucoide, filante
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO FORMA UNILOCULARE cisti unica liquido mucoso parete fibrosa
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO FORMA MULTILOCULARE
Spessore parete Setti fibrosi Proiezioni endocistiche INDICATORI FORTEMENTE PREDITTIVI PER MALIGNITA’
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO Forme benigne e borderline: Resezioni conservative Terapia chirurgica tumorectomia Forme maligne : Resezioni estese e linfectomia P. subtotale P. Sinistra senza splenectomia
CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO Revisione della letteratura di 236 casi INDICE DI RESECABILITA’ 74% SOPRAVVIVENZA a 2 aa 35-70% a 5 aa 25-70%
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA Revisione letteratura 526 casi SESSO M. 64.6% F. 35.4% ETA’ Min. 30 aa Med. 63 aa Max. 87 aa SEDE Testa 64.4% Corpo 21.9% Coda 6.1% Diffuso 7.6% ANAT. PAT. Adenomi e Borderline 36.9% Carcinomi 63.1% 1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
TIPI NPIM (Furukawa 1992) Dilatazione globale Dilatazione localizzata Dilatazione fusiforme branche secondarie Dilatazione branche secondarie
M/64 aa Dolore add. da 4 anni(diagnosi di Pancreatite cronica) Calo ponderale recente TC-ERCP : calcificazione cefalica e dilatazione Wirsung da calcolosi Dilatazione Wirsung Piccoli difetti di riempimento
DCP TL Proliferazioni papillari Lesioni sessili e polipoidi con Wirsung dilatato Ca. in situ Displasia lieve-moderata Displasia moderata grave
M/48 aa 1984 Pancreatite cronica Dolore addominale 1° intervento : pancreaticodigiunostomia
Maggio 1990 Persistenza dolore add. 2° intervento : DCP TL Neoplasia papillare intraduttale mucinosa ST A B
Testa pancreas ingrandita Piccole cisti Dotti dilatati con all’interno materiale friabile e muco Epitelio colonnare mucinoso Sottile asse fibrovascolare Crescita papillare nei dotti pancreatici dilatati Proliferazioni papillari
Luglio 1990 Stenosi bilio-digestiva + Interessamento margine 3° intervento : Pancreasectomia totale Carcinoma papillare intraduttale mucinoso invasivo
Modalità di infiltrazione di un carcinoma papillare intraduttale mucosecernente Le cellule infiltrano la parete duttale Granuloma con mucina e cellule neoplastiche granuloma macrofagico contenente muco Muco e cellule neoplastiche diffondono nello spazio extraduttale Muco e cellule Muco nello spazio extraduttale
M/53 aa Asintomastico Eco-TC:lesione cistica testa pancreas parete irregolare gettoni intraluminali
Cisti multiple, liquido mucinoso Proiezioni papillari endocistiche Variante oncocitaria (cellule a citoplasma granuloso eosinofilo di tipo oncocitario) NPIM a displasia moderata
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTE Terapia chirurgica Forme benigne e borderline: Resezioni conservative Forme maligne : Resezioni estese e linfectomia
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCOSECERNENTE Terapia chirurgica MARGINE DI RESEZIONE Non interessato : STOP Interessato : ca. invasivo o in situ allargare resezione fino a totale displasia lieve o moderata valutare caso per caso
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA • INDICE DI RESECABILITA’ • 91.7% • DCP 56.4% • P. TOTALE18.1% • P. SUBTOTALE 17.5% • ALTRE PANCREASECTOMIE7.3% Revisione della letteratura di 526 casi SOPRAVVIVENZA a 5 AA ADENOMI100% BORDERLINE 100% CA. IN SITU70-80% CA. INVASIVO40-55%