الاضطرابات النزفية the haemorrhagic disorders

1. الاضطرابات النزفية the haemorrhagic disorders ان الاضطرابات النزفية هي مجموعة من الاضطرابات ذات الآلية الامراضية المختلفة بشكل كبير حيث يحدث ميل غير طبيعي للنزف يعود الى خلل في ميكانيكية الارقاء

2. الموجودات السريرية • تتصف الاضطرابات النزفية سريرياً بـ • النزوف العفوية في الأغشية المخاطية والجلد والانسجة الداخلية • النزوف الشديدة بعد المرض • النزف من اكثر من مكان

3. الآلية الأمراضية • هنالك ثلاثة عوامل كبرى لها علاقة بالرقاء الطبيعي هي: • الاوعية • الصفيحات • عوامل التخثر وهي تعمل متضافرة من اجل ايقاف النزف وان أي خلل في احدها يؤدي الى حدوث اضطراب نزفي

4. الاضطرابات النزفية التالية لآفات وعائية • وهي اكثر الاضطرابات شيوعاً في الممارسة السريرية ومعظم النزوف الناجمة عنها لا تكون شديدة عادة وتتظاهر بالفرفريات والكدمات على الجلد و الأغشية المخاطية ومعظم الاستقصاءات تكون طبيعية وهذه الاضطرابات تكون اما مكتسبة أو وراثية

5. المكتسبة Aquired • التكدم البسيط Simple easy bruizing • الفرفرية الشيخية Senile purpura • الفرفرية الوعائية العرضية Symptomatic vascular purpura

6. وتكون مرافقة لـ • الانتانات • الأدوية • اليوريميا • تناذر كوشينغ أو بعد تناول الستيروئيدات القشرية • تناذر هينوخ شون لاين • فرفرية الوقوف orthostatic purpura • فرفرية ميكانيكية mecanical

7. الصمة الشحمية fat embolism • الاضطرابات الجهازية الوراثية systemic disorders • التشوهات النزفية الوراثية hereditary haemorrhagic telangiectasia (osler- rendu-weber disease) • الهشاشة الوعائية الوراثية hereditary capillary fragility • تناذر ehlers- danlos

8. الاضطرابات النزفية التالية لشذوذات الصفيحات • نقص الصفيحات thrombocytopenia هو بالتعريف نقص تعداد الصفيحات عن الـ 150,000

9. علاقة تعداد الصفيحات بالنزف • لاتوجد علاقة مطلقة بين تعداد الصفيحات و شدة النزف ويمكن القول بشكل عام • اذا كان التعداد < 80000 لاتحدث النزوف العفوية(رضية فقط) • اذا كان التعداد > 30000 يكون النزف مألوفاً • اذا كان التعداد > 10000 يكون النزف غزيراً عادةً • اذا كان التعداد بين 80000-40000 لاتحدث الا بوجود عوامل أخرى مساعدة كالانتانات والافات الوعائية وارتفاع البولة الدموية

10. التصنيف المرضي لنقص الصفيحات • بدئي Primary • نقص الصفيحات الاساسي Idiopathic thrombocytopenia • ثانوي secondary ونذكر الاسباب الاكثر شيوعاً ومنها • الادوية والمواد الكيمياوية • الابيضاضات • فقر الدم اللا مصنع • ارتشاح النقي • فرط الطحالية • الذئبة الحمامية

11. أما الأسباب الأقل شيوعاً • فقر الدم العرطل • آفات الكبد • الكحولية • نقل الدم الكتلي • أما الأسباب النادرة • فرفرية نقص الصفيحات الخثرية TTP • نقص الصفيحات التالي للولادة • فرط الكريونيات الأساسي • الحساسيةللأطعمة

12. اضطرابات الصفيحات الكيفية Qualitative platelet disorders وقد صنفت الى مجموعتين • احداها تنجم عن وهن الصفيحات Thrombasthenia • والثانية تنجم عن اعتلال الصفيحاتThrombocytopathy وان السبب في المجموعة الأولى هو عدم قدرة الصفيحات على التراص أما السبب في المجموعة الثانية هو عدم قدرة الصفيحات على اطلاق العامل الذي يسمى platelet factor والـ Anti-heparin والمخزون من ADP وعوامل أخرى عديدة تم التعرف عليها حديثاً

13. قد يكون الاضطراب الكيفي بدئياً أو ثانوياً نذكر تناذرGlanzman كمثال على الاضطراب البدئي وهواضطراب نزفي عائلي يحدث في كلا الجنسين ويتصف سريرياً بحدوث التكدم لأقل رض وكذلك الرعاف والنزوف الطمثية ونذكر ارتفاع البولة الدموية Uraemia وداء الاسقربوط , وتناول الاسبرين كمثال على الاضطراب الثانوي

14. فرط الصفيحات Thromboctytosis ان فرط الصفيحات قد يكون سبباً في حدوث النزوف كما هو الحال في فرط الصفيحات البدئي Primary thromocytharmia وهو من أدواء النقي التكاثريةMyeloproliferativemarrow disorders وهنا تحدث النزوف بسبب ارتفاعتعداد الصفيحات الى اكثر من مليون احياناً و تشاهد النزوف الهضمية والبولية والنسائية ونفث الدم وبعد الرضوض الخفيفة

15. وقد تحدث الخثرات Thrombosis وخاصة في الوريد الطحالي والأوردة فوق الكبد الاضطرابات النزفية الناجمة عن شذوذات عوامل التخثر آلية الارقاء الطبيعي The normal haemostaticmechanism ان الارقاء هو العملية التي يتوقف بفعلها نزف الدم من الوعاء بعد الرض , ان ميكانيكية التخثر في الانسان تعتبر نتيجة لمجموعة عمليات معقدة ذات آلية قابلة للعودة Feed back والتي تنتهي بتشكل شبكة الفيبرين والتي يمكن وضعها ببساطة على الشكل التالي

16. Blood coaglutionfactors Foreign surfaces Tissue factor • Fluid BloodFibrin clotIntact vascular endothelium Inhibitors of coagulation Fibrinolytic system

17. ان مكونات جهاز التخثر Coagulation system • عوامل التخثر , الكلس و الصفيحات • السطوح الخارجية Foreign surfaces • النسج المخربة (زغابات ممزقة ) Tissue factor وتتم عملية التخثر على شكل سلسلة من عدة خطوات تبدأ بتماس الدم مع سطح خارجي مثل الياف الغراء تحت البطانة الوعائية subendothelial collagen أو الياف مرنة elasticfibers أو قطع جلدية أوعضلات هذا التماس يبدأ الخطوة الأولى من عملية التخثر التي تتم حسب نظرية شلال التخثر coagulation cascade

19. وسوف نذكر بعض الأمثلة عن الاضطرابات النزفية التي تنجم عن نقص أحد عوامل التخثر وأكثرها شيوعاً • الناعور haemophilia وهو ينجم عن نقص العامل الثامن Vlll ويرمزله بـAHF Anti Haemophilic Factor وهذا النموذج يدعى الناعور A وهوينتقل كصفة مقهورة ومرتبطة بالجنس عن طريق الأمهات الأصحاء

20. والنموذج B وهو ينجم عن نقص العامل التاسع lX وينتقل بنفس الطريقة السابقة وهو أقل مصادفة من الناعور A بعشر مرات تقريباً • تختلف شدة النزف حسب درجة النقص في العامل الثامن أو التاسع والتي تتراوح بين 0 حتى 30% • تحدث النزوف في الجلد على شكل كدمات

21. وفي الأغشية المخاطية على شكل رعاف أو نزوف لثوية أو طمثية • وقد تحدث النزوف في الركبتين أو العقبين و تؤدي لحدوث تشوهات مفصلية شديدة • وقد تشاهد بعض النزوف داخل القحف أو خارجه • وقد تحدث بعض النزوف الهضمية أو البولية

22. يعتمد التشخيص على معايرة العامل الثامن أو التاسع في المصورة ، وتستمر النزوف من أسبوع الى اسبوعين أحياناً وتكون المعالجة باعاضة العامل الناقص وهنالك اضطرابات نزفية تنجم عن نقص العوامل الأخرى ولكنها قليلة المشاهدة في السريريات

23. داء فون ويلليبراند Von Willbrand`s Disease وهو اضطراب نزفي وراثي يشبه الناعور ولكنه أخف شدة ينتقل كصفة قاهرة بالوراثة ويصيب الجنسين يتصف بالنزوف الخفيفة كالكدمات والرعاف الذي قد يستمر 36 ساعة . سبب النزف 1- اضطراب وعائي مع خلل في وظيفة الصفيحات 2- نقص العامل الثامن

24. الاضطرابات النزفية المكتسبة Acquired Coagulation Disorders ونذكر منها على سبيل المثال • نقص الفيتامين K • آفات الكبد • الأدوية المضادة للتخثر • التخثر النتشر داخل الأوعية ال DIC • انحلال الفيبرين البدئي الحاد

25. وفي خلاصة البحث لدى استقصاء حالة مريض مصاب باضطراب نزفي يجب أن نبحث عما يلي • هل النزف ناجم عن أذية مرضية موضعية أم اضطراب نزفي أم الاثنين معاً • اذا كان سبب النزف اضطراباً نزفياً فما هو العاملالمسبب(الصفيحات أو الأوعية الدموية أو عوامل التخثر) • ماهي الآلية الامراضية لهذا الاضطراب النزفي ليصار الى وضع الخطة العلاجية المناسبة لذلك .