WORKING MEMORY AND COGNITIVE SKILLS IN INDIVIDUALS WITH DOWN SYNDROME

1. WORKING MEMORY AND COGNITIVE SKILLS IN INDIVIDUALS WITH DOWN SYNDROME Silvia Lanfranchi, Olga Jerman, Renzo Vianello (2009) Child Neuropsychology, 15:4, 397-416 Claudia Carbone Elisa d’Amore Sara Meddi Eleonora Pisano GRUPPO 16

2. INDICE Elisa d’Amore • Disabilità Intellettiva • Memoria di lavoro • Ricerca • Conclusioni Claudia Carbone Eleonora Pisano Sara Meddi

3. Quadro teoricoDisabilità intellettiva Disabilità Intellettiva  Ritardo Mentale Emerson e Einfield (2008) DISABILITA’ INTELLETTIVA MEDIO-GRAVE DISABILITA’ INTELLETTIVA LIEVE

4. Ritardo Mentaleadefinizione (American Association of MentalRetardation, AAMR, 2006) “Il Ritardo Mentale (RM) è una disabilità caratterizzata da limitazioni significative sia nel funzionamento intellettivo che nel comportamento adattivo, che compare in età evolutiva”

5. Criteri diagnostici • Funzionamento intellettivo significativamente al di sotto della media (QI ≤ 70) • Deficit o compromissioni nel funzionamento adattivo (in almeno due delle seguenti aree: comunicazione, cura della persona, vita in famiglia, capacità sociali/interpersonali, uso delle risorse della comunità, autodeterminazione, capacità di funzionamento scolastico, lavoro, tempo libero, salute e sicurezza) • Esordio prima dei 18 anni di età

6. Eziologia • MALFORMAZIONI • SNC • Multiple • MALATTIE GENETICHE • Sindrome di Down • Sindrome di Rett • Sindrome X fragile • DISORDINI PRE E PERINATALI • Alterazioni • In gravidanza (alcol, droghe, infezioni, ecc.) • Al momento del parto (traumi, danni da sofferenza, ecc.) • Complicanze post-partum SCONOSCIUTA 1/3 dei casi • DISORDINI POST NATALI • Infezioni • Esposizione a sostanze tossiche • Malnutrizione

7. Epidemiologia • Diffusione: 2% - 4% • Prevalenza nei maschi (1,5/1) • 4%-6% popolazione 0-18 anni

9. Aspetti clinici Problemi cognitivi • Intelligenza • Apprendimento Problemi affettivi • Dissociazione cognitiva/affettiva • Anomalie dello sviluppo affettivo relazionale • Crescente consapevolezza delle difficoltà • Difficoltà di adattamento

10. La Sindrome di Down Anomalia del cromosoma 21 (Trisomia 21 nel 95% dei casi) Epidemiologia: 1 persona su 1000 Deficit (con grado da LIEVE a SEVERO) intellettuali, fisici, medici, e cognitivi associati  disturbo del linguaggio (variabilità) Abilità visuo-spaziali relativamente intatte

11. Che cos’è la memoria di lavoro? Baddeley e Hitch (1974): ESECUTIVO CENTRALE Taccuino visuo-spaziale Buffer episodico Ciclo fonologico Semantica visiva MLT episodica Linguaggio

12. ESECUTIVO CENTRALE: • Svolge attività di SUPERVISIONE, CONTROLLO e COORDINAZIONE delle informazioni provenienti dai servosistemi • Esercita una funzione di controllo volontario dell’attenzione • Inibizione, updating, shifting

13. Lanfranchi, Cornoldi, Vianello (2004) Analisi della WorkingMemory (WM) in partecipanti con Down Syndrome (DS) (1 gruppo di controllo TypicalDevelopment (TD) • Bassa performance in compiti di WM verbale e richiedenti un alto controllo • Divario tra le prestazioni compiti WM verbale e visuo-spaziale dei DS e dei TD : direttamente proporzionale alla difficoltà del compito e alle richieste dell’esecutivo centrale (grado di controllo) • Ipotesi del doppio deficit (ciclo fonologico e esecutivo centrale) • Adeguato funzionamento taccuino visuo-spaziale

14. Altre ricerche precedenti… • Deficit dell’esecutivo centrale non specifico dei DS ma associato ad abilità intellettuali generali (deficit nei soggetti con disabilità intellettiva)  LEGAME TRA WM E INTELLIGENZA • Deficit di WM verbale specifico dei DS

15. 1^ DOMANDA DI RICERCA DEL LAVORO: Le scarse prestazioni dei DS nei compiti di WM verbale sono date dalla loro generale compromissione del linguaggio o da un deficit specifico della WM? • La bassa performance dei DS nei compiti di WM verbale può essere data da deficit in diversi aspetti del linguaggio • 2 gruppi di controllo per 2 ipotesi alternative • (capire quali aspetti del linguaggio possono influenzare la performance di WM verbale nei DS)

16. Memoria di lavoro e abilità cognitive in soggetti con • Sindrome di Down

17. La ricerca Obiettivi: • determinare se i deficit verbali della WM (Working Memory, WM) di soggetti con sindrome di Down (Down Syndrome, DS) siano dovuti a un generico deficit del linguaggio, oppure siano caratteristiche specifiche solo del sistema della WM, quindi indipendenti dal sistema linguistico generale e dalle abilità verbali • analizzare la relazione tra WM e abilità cognitive (pensiero logico, abilità verbali e visuo-spaziali) in soggetti DS

18. Metodo Partecipanti GRUPPO SPERIMENTALE 20 bambini DS GRUPPO DI CONTROLLO 1 20 bambini con sviluppo tipico (TD-VOC) GRUPPO DI CONTROLLO 2 20 bambini con sviluppo tipico (TD-VERB) Linguaggio recettivo (Vocabularylevel) Linguaggio espressivo (Verbalskills)

19. IPOTESI: Differenza significativa tra le performance di… • DS e TD-Voc, ma non tra DS e TD-Verb • un deficit nel linguaggio produttivo influenza negativamente la WM • DS e TD-Verb, ma non tra DS e TD-Voc • un deficit nel linguaggio recettivo influenza negativamente la WM • DS e TD-Voc e tra DS e TD-Verb  il deficit di WM nei DS non è dato da un deficit del linguaggio

20. Compiti e materiali Peabody Picture Vocabulary Test Livello vocabolario COMPITI VERBALI: span di parole, span selettivo, doppio compito verbale COMPITI VISUO-SPAZIALI: percorsi, avvio di selezione-posizione, doppio compito visuo-spaziale Memoria di Lavoro Abilità verbali e visuo-spaziali Scala WPPSI Pensiero logico Logical Operations Test

21. RISULTATI 1. ANALISI WM WM verbale: Effetto compito, effetto gruppo, interazione compito x gruppo • DS: prestazioni inferiori ai TD (Voc e Verb) in tutti i compiti  Nei ds il deficit di WM verbale non è dato da un deficit del linguaggio (spesso associato alla sindrome) • TD-Voc e TD-Verb: TD-Voc prestazione leggermente superiori  nei td le abilità verbali hanno effetto nei compiti di wm verbale

22. WM visuo-spaziale: Effetto compito, effetto gruppo, interazione gruppo x compito • DS: prestazioni inferiori ai TD (soprattutto TD-Voc) solo al “doppio compito”, che è quello che richiede un grado di controllo più elevato  Nei DS la WM visuo-spaziale risulta relativamente integra (soprattutto quando il test richiede un grado di controllo medio-basso)

23. Confronto DS e TD (uniti in un unico gruppo)  analisi differenza tra sviluppo TIPICO e ATIPICO 2. ANALISI RELAZIONE WM E ABILITA’ COGNITIVE Relazioni significative: • WM VERBALE E ABILITA’ DI LINGUAGGIO • Forte relazione sia per i DS che per i TD • WM verbale essenziale per lo sviluppo del linguaggio • Un deficit della WM può comportare effetti sul linguaggio: Studi comparativi tra pazienti con DS, SW e SLI SW: no deficit WM  linguaggio espressivo migliore SLI: deficit WM (=DS)  linguaggio espressivo = DS

24. 2. WM VISUO-SPAZIALE e ABILITA’ DI PERFORMANCE Relazione significativa per entrambi i gruppi • Conferma WM visuospaziale nei DS relativamente integra (Lanfranchi, et al., 2004) 3. Ragionamento logico e compiti wm ad alto controllo • Compito WM verbale con alto grado di controllo e il compito di pensiero logico (r = .67). • Compito WM visuo-spaziale WM ad alto controllo e compito di pensiero logico (r = .64)  Forte relazione tra alto grado di controllo e pensiero logico nei DS ( ulteriori risorse legate all’intelligenza)

25. CONCLUSIONI • Le persone con DS presentano deficit sia nell’esecutivo centrale (controllo), sia nelle componenti verbali della WM • Lo sviluppo dell’esecutivo centrale procede a un ritmo più lento in soggetti con DS e in modo diverso da quello di bambini TD con abilità verbali comparabili • Il divario tra le prestazioni (WM verbale e visuo-spaziale) dei gruppi è direttamente proporzionale al grado di controllo richiesto (Lanfranchi, et al.,2004)

26. Il deficit verbale della WM in soggetti DS non è causato da un deficit del linguaggio (entrambe possono essere compromesse, indipendentemente l’una dall’altra) • Problema ciclo fonologico? • Problema capacità di immagazzinamento o di velocità di decadimento?

27. Riflessioni personali… • Lo studio ha fatto luce sulla vera natura della WM in soggetti con Sindrome di Down • Pianificazione interventi e corsi educativi per bambini affetti da Sindrome di Down

28. GRAZIE PER L’ATTENZIONE