1 / 63

Tumori oka

Tumori oka. Dr.sc.Dobrila Karlica Specijalist za očne bolesti Klinika za očne bolesti KBC ”Split”. Tumori oka. Tumori oka. Retinoblastom (RTB) je najpoznatiji embrionalni primarni tumor dječje dobi Manje od 10% su sekundarni, metastatski tumori

faye
Download Presentation

Tumori oka

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Tumori oka • Dr.sc.Dobrila Karlica • Specijalist za očne bolesti • Klinika za očne bolesti KBC ”Split”

  2. Tumori oka

  3. Tumori oka • Retinoblastom (RTB) je najpoznatiji embrionalni primarni tumor dječje dobi • Manje od 10% su sekundarni, metastatski tumori • Za djecu do 4 godine incidencija je 10.6:1.000.000 • Za djecu do 15 godina 3,58:1.000.000

  4. Tumori oka • Etiologija je 8-10% zahvaćenih tumorom vezana za AD tip nasljeđivanja, s mutacijom datom kroz gametu (germinativna mutacija) • Takvi tumori su obiteljski nasljedni • Sporadični su slučajevi posljedica somatske mutacije i obično se ne nasljeđuju

  5. Tumori oka • Prema Kbudsonu pojavi tumora predstoje dvije mutacije neovisna jedna o drugoj (tzv.two hit hypothesis) • Obje mutacije uzrokuju transformaciju primitivne neuroektodermalne stanice u RTB

  6. Tumori oka • Prva mutacija nastaje u prezigotnim stanicama germintivnog epitela majke ili oca i pogađa sve stanice retine koja se razvija • Druga mutacija je zapravo “trigger mechanism” za RTB transformaciju

  7. Tumori oka • Kako su sve stanice buduće retine dobile mutacijom sklonost prema neoplastičnoj transformaciji, tek drugim udarom (eng. “hit”)što je vjerovatno posljedica djelovanja virusa ili zračenja, nastaje druga mutacija koja može prouzročiti stvaranje multiplih jezgrica tumora.

  8. Tumori oka • Nenasljedni RTB nastaje, ako se obje mutacije dogode u postzigotnim , somatskim stanicama. • Bolesnici s pozitivnom obiteljskom anamezom i multicentričnim tumorom nose germinativnu mutaciju. • Obično su bilateralni (85%)

  9. Tumori oka • Patogeneza: • RTB nastaje na jednom ili oba oka • 3/5 slučajeva su bilateralni tumori • 2/5 su unilateralni • bilateralni se tumori obično ranije zamijete (u prosjeku s 15 mjeseci) • unilateralni tek s 25 mjeseci

  10. Tumori oka • Klinička slika • ovisi o stadiju u kome je RTB otkriven • leukokorija (60%) ako je bolest još intraokularna • 75% dojenčadi u dobi od 14 dana, a s pozitivnom obiteljskom anamnezom pokazivala su taj bijeli refleks pupile , nastao zbog tumora koji “ pliva” u CV

  11. U slučaju egzofitskog rasta RTB uz ablaciju retine, prisutan je bijeli refleks (tzv. refleks mačjeg oka) je vrlo patognomoničan Tumori oka

  12. Tumori oka Fundus fotografija

  13. Tumori oka • strabizam (esotropija ili egzotropija) otkriva se tek oko 6. mjeseca života (20%) u djece s RTB • pseudoupalne promjene (10%) slične celulitisu ili endoftalmitisu, mogu biti uzrokom zakašnjele dijagnoze

  14. Tumori oka • promjene u prednjem segmentu (5%) kao što su:- anizokorija • - hifema • - heterokromija • - hipopion • - megalokornea • - crvene i bolne oči

  15. Tumori oka • glaukom ( povišen IOT) • nistagmus • bijele točkice na šarenici

  16. Tumori oka • Od općih simptoma mogu biti prisutni • anoreksija • smetnje pri gutanju • ”čudni izraz lica”

  17. Tumori oka • Prema Hopping-ovoj klasifikaciji koja je zasnovana na broju, položaju i veličini tumora, ablaciji retine te rasapu u staklovini, razlikuju se četiri skupine RTB-a: • s jako povoljnom prognozom(0-1) • s povoljnom (2-6) • s nepovoljnom (7-13) • s vrlo nepovoljnom (14-29)

  18. Tumori oka • Svaki se parametar ocjenjuje bodovima od 1-6, a dobiveni zbroj omogućuje svrstavanje u pojedinu skupinu

  19. Tumori oka • Prema staroj klasifikaciji RTB se može podijeliti na pet stupnjeva: • 1.a. solitarni tumor s manje od 4 pp na ili iza ekvatora • b. multipli tumori svi skupa nisu veći od 4 pp i svi su na ili iza ekvatora

  20. Tumori oka • 2. a. solitarni tumor 4-10 pp na ili iza ekvatora • b. multipli tumori, svi skupa 4-10 pp na ili iza ekvatora • 3. a.solitarni tumor nalazi se ispred ekvatora • b.multipli tumor, svaki veći od 10 pp iza ekvatora

  21. Tumori oka • 4. a.multipli tumori neki veći od 10 pp • b. Svaki tumor koji raste do ore serate • 5. a.masivni tumor koji zahavaća više od polovine retine • b. razaranje CV tumorom

  22. Histopatologija RTB - male, okrugle zamućene, nediferencirane stanice s hiperkromatskim jezgrama i oskudnom citoplazmom Tumori oka

  23. Česta je nekroza sa zonama živih stanica koje okružuju krvne žile tumora Flexner-Wintersteinove rozete koje čine skupine stanica smještenih oko centralnog lumena specifične su za RTB Tumori oka

  24. Tumori oka • Stanice s još više ultrastrukturnih značajki fotoreceptorske diferencijacije čine tzv, cvjetiće • Obzirom na histokemijske značajke, osnovu RTB čine primitivne stanice neuroektoderma koje se mogu razvijati i u neurone i u glija elemente

  25. Tumori oka • Dijagnoza RTB • U fazi kada je tumor još malen i skriven na retini nije lagan, pogotovo kada se na njega ne misli i kada je obiteljska anamneza negativna

  26. Tumori oka • Oftalmoskopski pregled ukazuje na tumor retine na jednom ili oba oka u slučaju: • kada je tumor prekriven upalnom reakcijom vitreusa (vitritis) • ili skriven ablacijom retine

  27. Tumori oka • Kliničkim pregledom teško je razlikovati RTB od niza intrabulbarnih bolesti kao što su: • Mb. Coats • Konatalni uveitis • Retrolentalna fibroplazija (RLF) • Perzistirajući hiperplastični primarni vitreus

  28. Tumori oka • Pregled fundusa oka često je onemogućen zamućenim medijima i uskom zjenicom, pa ehografski pregled znatno olakšava postavljanje dijagnoze • Mogućnost izvođenja pregleda bez opće anestezije ili uz blagu sedaciju predstavlja prednost pred radiološkim metodama

  29. UZ oka karakteriziran je solidnom masivnom lezijom s različitim stupnjevima vaskularizacije, dok su kalcifikacije unutar tumora patognomonične, solitarne ili rastresite po unutrašnjosti oka Tumori oka

  30. Heterogenost građe tumora i brojne nekroze daju visoku unutrašnju ehogenost masivne lezije, a pojedini djelovi tumora bacaju izrazitu “sjenu” na distalne dijelove oka Tumori oka

  31. Tumori oka • ablacija retine je češća u tumora egzofitičkog rasta • kako je tumor često obostran, potreban je pažljiv pregled parnog organa • atipični oblici s malim zadebljanjem retinokoroidalnog sloja s ili bez infiltracije u staklovini predstavlja veliki dijagnostički problem

  32. Tumori oka • Uz ehografiju u dijagnostici RTB MR (magnetna rezonanca) pomaže praćenje mogućeg širenja tumora duž vidnog živca u subarahnoidalni prostor i mozak • CT(kompjutorizirana tomografija) od velike je važnosti, jer otkriva i tumorske mase i kalcifikacije u tumoru koje se drukčije ne mogu vidjeti • Ukazuje na mogući prodor prema vidnom živcu , orbiti i srednjoj lubnjskoj jami

  33. Tumori oka • Komplementarne oftalmološke pretrage, primjerice fluoresceinska angiografija, punkcija koštane srži, pregled likvora, endotela rožnice, RTG orbite, primjenjuju se nakon kiruškog zahvata radi praćenja tijeka bolesti i ranog otkrivanja metastaza

  34. Tumori oka • Liječenje ovisi o poziciji i veličini tumora • Cilj liječenje je prvo odstraniti tumor , ali ako je to moguće i pokušati očuvati funkciju vida

  35. Tumori oka • Male tumore moguće je tretirati lokalno slijedećim metodama: • kriokoagulacija pogodna za tumore s bazom ne većom od 4,5mm i visinom manjom od 2.5 mm • fotokoagulacija laserom ima dobar učinak kod malih (2mm u visinu 4 mm na bazi) tumora • radioaktivnom pločicom koja se fiksira na vanjskoj strani oka, dnevne doze 2 Gy ukupno 35-50

  36. Tumori oka • Veći tumori se tretiraju na više načina koji uključuju: • operaciju vađenja oka (enukleacija) kada je funkcija vida uništena. Apsolutno je indicirana ako je PNO pokrivena tumorom, te ako je tumor ispunio više od polovine bulbusa • kemoterapiju uz konzultaciju s dječjim onkologom

  37. Tumori oka • Prognoza ovisi o stadiju bolesti pri prvom pregledu bolesnika • rizik novog tumora tim je veći što je dijete bilo mlađe pri postavljanju dijagnoze • vremenski razmak pojave novog tumora iznosi čak 5,5 godina za dijete mlađe od 6 mjeseci, dok je rizik pojave za dijete u kojeg je RTB otkriven nakon 5. godine samo 1 godina

  38. Tumori oka • Rana dijagnoza tog visoko malignog tumora dječje dobi od velike je važnosti, jer kada jednom RTB probije oko i prodre u orbitu, mogućnost liječenja je vrlo mala, a ako su se pojavile metastaze onda je preživljavanje iznimno rijetko.

  39. Tumori oka

  40. Tumori oka • Maligni melanom oka

  41. Tumori oka • Posebno mjesto među zloćudnim tumorima srednje očne ovojnice zauzima maligni melanom • Radi se o izrazito zloćudnom tumoru koji vrlo brzo raste i rano metastazira • Najčešće se javlja u žilnici, zatim u zrakastom tijelu, rjeđe u šarenici

  42. Tumori oka • Maligni melanom žilnice iako relativno brzo raste , u svom rastu pokazuje dosta uočljive stadije koji su praćeni određenim simptomima

  43. Tumori oka • Prvi stadij: • bolesnik primjećuje skotom u vidnom polju i nešto smanjenu vidnu oštrinu • oko je bez podražaja • oftalmoskopski se početni tumor vidi kao manje ili veće dosta oštro ograničena mrlja, bez prominencije

  44. Tumori oka • Oftalmoskopski • izgled melanoma • žilnice

  45. Tumori oka • Mnogo češće melanom počinje u obliku tamnosmeđe tumorozne tvorbe koja jasno prominira i preko koje prelaze mrežnične krvne žile • Oftalmoskopski izgleda kao solidna ablacija

  46. Tumori oka

  47. Tumori oka • Drugi stadij: • radi kompletog odljepljivanja mrežnice dolazi do potpunog gubitka vida • izaziva povišenje IOT • prisutni jaki bolovi • oko je jako podraženo s jakom hiperemijom spojnice i zamućenjem rožnice radi edema epitela

  48. Tumori oka • Treći stadij: • U prva dva stadija tumor raste endofitično, a u trećem stadiju probija bjeloočnicu te kroz Tenonov prostor prodire u orbitalno tkivo- egzofitični rast • IOT se snižava i bolnost se smanjuje

  49. Tumori oka • Četvrti stadij: • Posljednji stadij u kojem dolazi do metastaziranja tumora, najčešće u jetru, a nešto rjeđe u koštanu srž i mozak

  50. Histološka građa Dva tipa tumorskih stanica su opisani: Vretenaste i epiteloidne Vretenaste st. imaju izduženu jezgru i relativno oskudnu citoplazmu Dva su tipa vretenastih stanica A i B Tumori oka

More Related