1 / 13

Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře

Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře. Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc. Celiakální sprue (celiakie, glutenová enteropatie, Herterova nemoc). Chronické celoživotní onemocnění dětí i dospělých: Trvalá nesnášenlivost lepku Typické změny sliznice tenkého střeva

flower
Download Presentation

Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc.

  2. Celiakální sprue (celiakie, glutenová enteropatie, Herterova nemoc) Chronické celoživotní onemocnění dětí i dospělých: • Trvalá nesnášenlivost lepku • Typické změny sliznice tenkého střeva • Metabolické změny v důsledku malabsorpce • Klinické zlepšení při bezlepkové dietě S.Gee 1888 – děti s malabsorpcí, potrava ? K.W.Dicke 1950 – dietní faktor – lepek Lepek (gluten) – bílkovinný komplex v povrchních částech obilních zrn (prolaminy, gluteniny)

  3. Celiakální sprue Autoimunní choroba • spouštěč • genetická dispozice – HLA-DQ2 (90-95%) či – DQ8 • specifická humorální odpověď – tvorba protilátek proti tkáňové transglutamináze Abnormální autoimunní reakce T-buněk na lepek Dědičnost 10-15%, ženy postiženy 2x častěji Prevalence: 1:70 – 1:550 1:200 – 1:250, ČR 40.-50.000 nemocných

  4. Diagnostická kritéria (ESPGHAN 1990) • anamnéza, klinický obraz, hodnoty protilátek i nález střevní biopsie kompatibilní s diagnózou celiakie • Bezlepková dieta vede k úpravě klinického obrazu i hladiny protilátek • Proband je starší než 2 roky • Diferenciální diagnostika vyloučila onemocnění s podobným klinickým obrazem

  5. Diagnostika • biochemická, funkční i rtg vyšetření – výsledky nejsou diagnostické • stanovení protilátek AGA – antigliadinové AEA – antiendomysiální AtTGA – proti tkáňové transglutamináze nutno vyloučit IGA deficit • enterobiopsie – atrofie sliznice, hypertrofie krypt, zánětlivá infiltrace, edém proprie, snížení enzymatického vybavení enterocytu

  6. normální sliznice celiakální sprue

  7. Formy celiakie Manifestace v kterémkoliv věku Protilátky Biopsie Příznaky klasická + + typické subklinická + + atypické silentní + + 0 latentní + 0 0 Potenciální  0/ IEL 0

  8. Klinický obraz „klasický“ - < ¼ pac., průjmy, hubnutí, lab.zn.malabsorpce, dyspepsie, dráždivý tračník Extraintestinální příznaky: hematologické: anemie, Fe kostní: metabolická osteopatie neurologické: polyneuropatie, únavnost, migreny, parestezie gynekologické: neplodnost, potraty, zpoždění menarche psychiatrické: deprese, anxiozita onkologické: prekanceroza, riziko malignity 10-15%

  9. Dermatitis herpetiformis Duhring L.A.Duhring 1884 Marksová a spol. 1966 – 2/3 pac. shodná biopsie Fry 1968 – ústup změn při dietě • minimální obtíže • minimální lab.odchylky ( Fe, anemie) • pozitivita protilátek • nález v enterobiopsii • typický kožní obraz

  10. Dermatitis herpetiformis Duhring kožní projevy kožní biopsie

  11. Asociované choroby Diabetes mellitus I.typu Thyreopatie (autoimunní thyreoiditida) Hepatopatie , autoimunní hepatitida, prim.sklerozující cholangitida, prim.biliární cirhoza Lupus erythematodes IgA deficience Sjögrenův syndrom Downův syndrom Cílený screening

  12. Léčba Bezlepková dieta – trvalá, úplná • bez produktů z pšenice, žita, ječmene, ovsa • možno rýži, kukuřici, soju, bezlepkovou mouku • technicky i ekonomicky náročná, omezující • zlepšení subjektivní – laboratorní – morfologické Medikamentózní léčba – podpůrný a dočasný charakter

  13. Závěr • Onemocnění časté, manifestace v kterémkoliv věku, celoživotní • Příznaky typické – extraintestinální – kožní • Léčba – bezlepková dieta • Prognóza při včasné diagnóze a trvalé dietě dobrá

More Related