郭乔楠 2003.10

第九章淋巴造血系统疾病 郭乔楠 2003.10

一、造血系统的解剖生理 • 组成：造血器官：红骨髓、脾脏、淋巴结、结外淋巴组织（肠道、扁桃体等）、胸腺。血液：血细胞：红细胞、血小板、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）传统概念：髓样组织、淋巴样组织

（二）生成 • 卵黄囊血岛出现造血干细胞（胚胎第三周）→肝脏造血（3个月）→骨髓造血（4-5个月）→红骨髓造血（出生后）及肝、脾、淋巴结造血（髓外造血）

（三）造血细胞的来源 骨髓的多能干细胞可以分化成各种血细胞。 1.红细胞系定向干细胞→原红细胞→早幼红→成熟红细胞

2.粒单核细胞系定向干细胞 • 1）原粒细胞→早幼粒→中幼粒→晚幼粒→粒细胞 • 2）原单核细胞→幼单核→单核细胞→组织细胞 • 3）嗜酸性细胞系定向干细胞→原粒细胞→早幼粒→中幼粒→晚幼粒嗜酸性粒细胞

3.巨核细胞系定向干细胞→原巨核细胞→幼巨核→成熟巨核→血小板3.巨核细胞系定向干细胞→原巨核细胞→幼巨核→成熟巨核→血小板 • 4.淋巴系定向干细胞 T细胞 B细胞

■ 骨髓血细胞的组成：原始血细胞、幼稚血细胞、成熟血细胞 ■ 血细胞发育过程中的形态变化特点： 1.细胞体积：大→小 2.细胞胞浆：多→少，颜色由深蓝→浅→无→粉 3.细胞核：大→小 4.染色质：细→粗→块状 5.核仁：多→少→无

（四）造血系统的特点 1.细胞寿命短、更新快。 2.血组织对内外刺激敏感。

（五）造血系统疾病的分类 减少：贫血、白细胞减少症、血小板减少症量改变增多：淋巴结反应性增生、白细胞增多症、血小板增多症白血病：急性白血病、慢性白血病恶性淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤质改变：肿瘤树突状细胞和组织细胞增生症：恶组、 Langerhans组织细胞增生症

恶性淋巴瘤（malignant lymphoma） 一、定义 • 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤，即来自免疫系统的免疫细胞的肿瘤，指淋巴细胞（T细胞，B细胞或者自然杀伤细胞）及其前体细胞的肿瘤。

二、病因学 • 与病毒的潜伏感染有关

三、诊断依据 • 淋巴结或者其他受累器官的病理组织学检查

四、淋巴瘤分类 （一）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma，HL）恶性淋巴瘤的一个独特类型。 1.特点 1）病变多从一个或一组淋巴结向临近及远处扩散 2）原发于淋巴结外极少见 3）含有Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。

2.来源：R-S细胞来源于B淋巴细胞。 3.好发部位：颈部和锁骨上淋巴结 4.病理变化 1）肉眼 • 淋巴结肿大，无粘连（早期）→淋巴结粘连，变硬（中、晚期）。结节状，切面灰白色呈鱼肉状。

2）镜下 ①肿瘤成分：R-S细胞、单核瘤巨细胞、陷窝细胞(lacunar cell)、“爆米花”细胞（popcorn cell）、多形性或未分化的R-S细胞。 ②反应成分：炎细胞及纤维间质、嗜酸性无定型物质。

5.组织学分型 1）依据—瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例 2）类型 ①结节硬化型（nodular sclerosis） • 特点 A．组织学：陷窝细胞、炎细胞多，典型R-S细胞少，晚期可见宽大的双折光胶原纤维束。 B．好发年龄：青年女性 C．临床表现：常有纵隔包块 D．预后：较好。

2）混合细胞型（mixture cellularity） • 特点 A．组织学：霍奇金细胞与典型R-S细胞较多，背景复杂，上皮样细胞团及肉芽肿易见。 B．最多见 C．预后较好。

③淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion） • 特点 A．R-S细胞及多形性R-S细胞较多，淋巴细胞较少 B．好发年龄：年长者 C ．预后最差

D．类型： （1）弥漫纤维化: 细胞明显减少，网状纤维增加、无定形蛋白物质沉积，有少数诊断性R-S细胞、；（2）网状细胞型（即“霍奇金肉瘤”）：细胞丰富。多形性R-S细胞多，有少量诊断性R-S细胞，背景细胞减少。坏死区更为广泛。

④淋巴细胞为主型 （lymphocyte predominance） • 类型 A.结节型的淋巴细胞为主型 • 特点 a.模糊、大而深染的结节分布 b.上皮样细胞和“爆米花”细胞散在 c.典型的R-S细胞很少或缺乏

B.弥漫型淋巴细胞为主型 特点 • a.“爆米花”细胞、淋巴细胞以及组织细胞（上皮样细胞）混合组成，失去结节型生长方式结节型的淋巴细胞为主型发展而来 • b.霍奇金细胞以及少量的诊断性R-S细胞散在分布——早期的混合细胞型。可进展为混合细胞型。

6．分期 • 采用1971年Ann Arbor会议制定，1989年由Costwolds修改的分期，分为 • I、病变局限于一组淋巴结或一个结外器官或部位； • II、病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结或直接蔓延至一个结外器官或部位；

郭乔楠 2003.10