1 / 51

Castleman Hastalığı

Castleman Hastalığı. C astleman Hastalığı. Benjamin Castleman tarafından ilk kez tanımlanmış: “ Timoma’yı taklit eden lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi” Cancer (1956), 9:822-830

garrett
Download Presentation

Castleman Hastalığı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Castleman Hastalığı

  2. Castleman Hastalığı • Benjamin Castleman tarafından ilk kez tanımlanmış: • “Timoma’yı taklit eden lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi” Cancer (1956), 9:822-830 • “13 hastalık bir seride, gros ve mikroskopik olarak timomayı taklit eden, germinal merkez formasyonu ve belirgin kapiller proliferasyonla karakterize lenf nodları olduğu gösterilen, mediastinal kitleler.”

  3. Diğer isimleri • Anjiofoliküler lenf nodu hiperplazisi • Dev lenf nodu hiperplazisi • Anjiomatöz lenf nod hamartomu • Lenf nodu hamartomu • Castleman’ın lenf nodu hiperplazisi

  4. Alt tipleri • Histolojik • Hyalin vasküler tip • Plazma hücreli tip • Mixt • Radiografik • Unifokal • Multisentrik

  5. Hyalin Vasküler Tip • Atrofik germinal merkezler • Küçük lenfositlerden oluşan kabuk • Foliküler dendritik hücrelerin ekspansiyonu • Hipervasküler interfoliküler lenfoid doku

  6. Plazma Hücreli Tip • Hiperplastik germinal merkezler, hyalinize foliküller içerebilir • Plazma hücre tabakalarından oluşan interfoliküler alan

  7. Unisentrik CH • İzole lenfadenopati • Çoğu asemptomatik • 70% mediastinal, hiler, akciğer • Periferal LAP nadir • Erkek-kadın eşit olarak etkilenir • Median yaş 35 • İyi prognoz

  8. Unisentrik CH • 70-80% hyalin vasküler tip • Tedavi: Cerrahi • İnkomplet rezeksiyon durumunda: RT veya KT • Komplet rezeksiyon yapılması durumunda bile nadiren malignite gelişebilir: • NHL • HD • Amiloidoz

  9. Multisentrik CH • Multiple lenf nodu bölgeleri • Büyük kısmı plazma hücreli tip veya mixt • Median yaş ~ 60 • Erkek predominansı • Konstitüsyonel semptomlar • Periferal LAP • Artmış sedim, anemi, hipergammaglobulinemi

  10. Multisentrik CH • Formları: • Rapidly progresifform • Kronik persistan form • Epizodik relapslar gösteren form • Median sağkalım26-30 ay • Ölümün en sık nedenleri: • Enfeksiyon • Progresif hastalık • Lenfomaya progresyon • Amiloidoz • Renal yetmezlik • Diğer maligniteler

  11. Etyoloji • Halen bilinmemekte • Teoriler: • Enfeksiyon (HHV-8, diğerleri?) • Otoimmünite • Sitokin disregülasyonu (IL-6)

  12. Sistemik semptomlar (95%) Halsizlik 81% Ateş 71% Kilo kaybı 58% Gece terlemesi 48% Bulantı, kusma 42% Multisentrik LAP (100%) Periferal 100% Abdomen 53% Mediasten 47% Splenomegali 79% Hepatomegali 63% Ciltte raş 37% Nörolojik semptomlar Santral 24% Periferal 5% Kaposi sarcoma 13% NHL 18% Multisentrik Castleman Hastalığı: Klinik Semptomlar

  13. Multisentrik Castleman Hastalığı: Laboratuar • Anemi 89% • Hafif (10-13 g/dL) 27% • Orta-ciddi (<10 g/dL) 73% • Lökopeni 21% • Trombositopeni 61% • Artmış ESR 95% • Hipergammaglobulinemi 85% • Hipoalbuminemi 100% • Anormal karaciğer testleri 69% • Proteinüri 83%

  14. Castleman Hastalığı: Anatomik lokalizasyonu Lokalizasyon No. (%) Boyun 5 (6%) Mediasten 70 (86%) Anterior-superior 25 (31%) Orta 3 (4%) Posterior 15 (19%) Sol hilus 9 (11%) Sağ hilus 15 (19%) Spesifiye olmayan 3 (4%) İntrapulmoner 2 (2%) Aksilla 1 (1%) Retroperitoneal 1 (1%) Pelvis 1 (1%)

  15. Castleman Hastalığı: Anatomik lokalizasyon En uzun çap No. (%) < 2 cm 1 (1%) 2-2.9 cm 4 (5%) 3-4.9 cm 25 (31%) 5-9.9 cm 42 (52%) 10-16 cm 9 (11%)

  16. Unisentrik hastalık Cerrahi İnkomplet rezeksiyon durumunda RT KT Tedavi

  17. Tedavi • Multisentrik hastalık • Standart tedavi yok • Tedavi seçenekleri: • Yüksek düz steroidler • Kombinasyon kemoterapi (NHL) • Rituximab • Otolog KİT • Antiviraller (gansiklovir) • Anti-IL-6

  18. CH Komplikasyonları • Enfeksiyonlar • NHL • HD • POEMS (polinöropati, organomegali, endokrinopati, myelom proteini, cilt değişiklikleri) • Amiloidoz • Renal yetmezlik • Diğer maligniteler

  19. Retroperitoneal fibroz

  20. Retroperitoneal fibrozis( Ormond’s disease ) • Retroperitoneal bölgede fibröz doku birikimi sonucu üreterlere, büyük damarlara, safra yollarına ve diğer yapılara kompresyonla karakterize; etyolojisi bilinmeyen, yavaş seyirli, nadir bir hastalıktır.

  21. Retroperitoneal fibrozis • Prevalans: 1/200.000 • Bildirilen  800 vaka • Yaş: 40-60 • E/K: 2/1 – 3/1

  22. Patoloji • Plak; erken dönemde poliklonal B ve CD4+ T hüc.,plazma hc.,makrofaj ve histiyosit infiltrasyonu ve kollajen birikimi ile karekterize vasküler doku içerir fibrozis • Vakaların 2/3’de bilateral • Ekstraperitoneal fibrozis: %8-15 • Ankilozan spondilit, SLE, PAN, Wegener granulomatozis ile ilişkisi tanımlanmış • Sitokinlerde (IL-1,IL-2,gama-interferon) (↑)  Kr. Enflamasyon ve fibrozis

  23. RPF Sebepleri • İdyopatik (2/3) • Sekonder (1/3) -Maligniteler: meme, akc.,tiroid, GİS, GÜS, lenfoma, sarkom -İlaçlar: methysergide, bromocriptin, beta-bloker, methyldopa, hydralazin, pergolide -Retroperitoneal hasar: hemoraji, radyasyon, organ rüptürü, üriner ekstravazyon, aort cerrahisi -Enfek: Tbc, HIV, histoplazmosis, aktinomikozis -Abdominal aort anevrizması

  24. KLİNİK • Ağrı (%92), künt(%42), bel(%32), skrotum (%8), alt abdomen (%28) • Ateş, kilo kaybı (%38), Bulantı, kusma (%32) • Halsizlik (%18), anoreksi (%15) • Poliüri, polidipsi (%18), noktüri (%13), oligüri (%10), hematüri (%2) • Üreter obst. ve renal yet (%75) • Alt ekstremitelerde ve skrotal ödem • Alt ekst. nabızlarında zayıflama • HT (%50) • Venöz tromboembolizm (%25)

  25. TANI (I) • ESH (↑)  %80-90 • Hafif normokrom normositer anemi • Kreatinin (↑) • Poliklonal hipergamaglobülinemi • IVP: üreterlerde orta hatta doğru çekilme, çeşitli derecelerde hidronefroz (RPF için spesifik değil) • Retrograd pyelografi

  26. TANI (II) • CT -Aorta ve inf.vena cava ile renal hilus ve sakral bölgeyi kaplayan periaortik yumşak doku kitlesi -Tedavinin etkisini değerlendirmede ve biopsi için de kullanılabilir. -İnflamasyonun derecesi hakkında bilgi verir

  27. TANI (III) • MRI -Vasküler yapıyı daha iyi gösterir. -Retroperitoneal plağın yoğunluğu T1 ve T2 imajlarda kas ve yağ dokusundan farklıdır. -Birden fazla planda görüntü verir.

  28. PROGNOZ • Progresyon hızı farklıdır. • Tedavisiz komplet rezolüsyon nadir • Rekürrens nadir değildir • Biopsi sonuçları tedaviye cevapla korelasyon göstermez. • Tedavi edilenlerin çoğunda önemli düzelme olur veya renal yetersizlik geriler

  29. TEDAVİNİN AMACI ve TAKİP • Renal fonk. korumak, diğer organ tutulumlarını önlemek ve semptomları gidermek • Takip;ESH,CRP,görüntüleme yöntemleri ve semptomların değerlendirilmesi • Kitle küçülmez veya nüks biopsi tekrar • Nükslerde aynı ilaç veya sıklıkla başka ilaç gerekir

  30. TEDAVİ (I) • Cerrahi: Tanı için ve ciddi organ tutulumu olanlarda Üreterolizis Üretral stent • Medikal: Erken dönemdeki ve bulguları hafif olan hastalar

  31. TEDAVİ (II) • Kortikosteroid: - Erken dönemde özellikle etkili - Tek başına veya kombine kullanılabilir - Cerrahi ile beraber üreter restenozu  %48 %10’a düşürür. - Doz:40-60 mg/gün 10mg/gün (2-3 ay içinde)  Tedavi 1-2 yıl devam eder. - Pulse steroid 1gr/gün/3gün+ azothioprine

  32. TEDAVİ (III) • Azathioprine: -Steroide cevapsız vakalarda veya kombine kullanılır. - Azath 75mg/gün+pred 50mg/gün • Methotrexate; - 7.5mg/hafta/uzun süre • Cyclophosphamid: - retroperitoneal kitlede vasküliti olan ciddi vakalarda

  33. TEDAVİ (IV) • Tamoxifen: - Tek veya kombine kullanılabilir. - Etki mekanizması (?), TGF-B’nın sentez veya salınımını artırır. - Doz:2 x 10 mg/gün/ 2 sene

  34. Pergolid’e Bağlı RPF (8 vaka) • İnisyal semptomlar 2 yıl sonra başlar • Komplikasyonlar doza bağlı değil • Küçük dozda, kısa süre sonrada görülebilir • Sıklık: E > K • Vakaların çoğunda ESH, CRP (↑) pergolid tedavisinde diagnostik değeri olabilir.

  35. Deliryum

  36. Deliryum tanı kriterleri (DSM IV) • Dikkati belirli bir konu üzerinde odaklama, sürdürme veya yeni bir konuya kaydırma yetisinde azalma ile giden bilinç bozukluğu (çevrede olup bitenleri farkında olma düzeyinin azalması) • Daha önceden var olan, yerleşik veya gelişen demans ile açıklanamayan algı bozukluğunun ortaya çıkması veya bilişsel değişiklik (bellek, yönelim, lisanı kullanma gibi) olması • Bozukluğun kısa bir zaman süresi (genellikle saatler veya günler) içinde gelişmesi ve gün içinde dalgalanmalar göstermesi eğilimi • Hikaye, fizik muayene veya laboratuvar bulgularından elde edilen verilerde, bu bozukluğun genel bir tıbbi durumun doğrudan fizyolojik etkilerine bağlı olduğuna ilişkin kanıtların olması

  37. Yaşlılarda akut bir hastalığın başlangıcında ateş, ağrı, taşikardi gibi alışılmış semptom ve bulgulardan daha sık gözlendiği iddia edilir. • Sepsis, MI gibi hayatı tehdit eden hastalığın ilk ve tek bulgusu olabilir. • Hastaneye çeşitli nedenlerle başvuran yaşlılarda: %32-67

  38. Deliryum olan ve olmayanlarda mortalite 1 aylık %14 vs %5 6 aylık %22 vs %10 • Hastanede kalış süresi uzamakta • İnfeksiyon, bası yarası gibi komplikasyonlar artmakta • Agresiflik nedeniyleteşhis ve tedavi prosedürlerinin uygulamasinda zorluk (kateter ve drenleri çıkarırlar) • Diğer hastalar ve personel için tehlike

  39. Predispozan faktörler • Kognitif bozukluk veya demans • Ciddi bir hastalığın varlığı • Fonksiyonel bozukluk • İleri yaş • Kronik böbrek yetersizliği • Dehidratasyon • Malnütrisyon • Görsel/işitsel bozukluklar

  40. Presipitan faktörler • İlaçlar • İmmobilizasyon • İdrar sondası kullanımı • Fiziksel aktivite kısıtlayıcı bariyerler • Dehidratasyon • Malnütrisyon • İyatrojenik hastalıklar (girişimler, tx, ilaçlar) • Tıbbi sorunlar

  41. Presipitan faktörler • İnfeksiyonlar • Metabolik bozukluklar • Alkol veya ilaç yoksunluğu • Çevresel etkenler (yabancı ortam, uyku düzeninin bozulması, sık oda değiştirmeler, duyusal yüklenme, duyusal yoksunluk) • Psikososyal problemler • Hipoksemi, hiperkarbi • Solunum yetersizliği

  42. Antiparkinsonlar Kortikosteroidler Motilite düzenleyiciler Digoksin Santral etkili antihipertansifler H2 reseptör blokerleri NSAİİ Antimikrobiyaller Narkotik analjezikler Kas gevşeticiler Antikolinerjikler Lidokain, meksiletin Presipitan faktörlerİlaçlar

  43. Tedaviİlaç dışı yöntemler • Aile bireylerinin hasta yanında olması • Oryentasyonu kolaylaştırma: Reoryentasyon stratejileri (basit açıklamalar, talimatlar, göz temasları, saat, takvim) • Hemşire deskine yakın olma (yakın kontrol) • Hastanın kararlara katılımı • Gözlük/işitme cihazı kullanımı • Mobilitesini sağlama

  44. Kişisel bakım sağlanması • Bağımsızlık • Oda ve personel değişimini en azda tutmak • Düşük şiddette aydınlatılmış sakin oda, gece rahat uyku imkanı • Müzik, masaj gibi gevşeme teknikleri

  45. Farmakolojik tedavi • Ciddi vakalar, semptomlar girişimleri engelliyorsa, hastanın ve diğer kiş ilerin güvenliği tehlikeye giriyorsa düşünülür. • İdeal ilaç yok, her ilaç deliryum yapabilir. • İlaç: En düş ük dozda ve en kısa süre • Haloperidol: Daha az hipotansiyon, daha az antikolinerjik yan etki; 05-1 mg oral • Atipik nöroleptikler

  46. Hastada predispozan nedenler • Kognitif bozukluk veya demans • Ciddi bir hastalığın varlığı • Körlük

  47. Hastadaki presipitan faktörler • İmmobilizasyon • Fiziksel aktiviteyi kısıtlayıcı bariyerler • Tıbbi sorunlar • Psikososyal problemler (yalnızlık) • Çevresel etkenler

  48. Fekal tıkaç • Immobilite, dehidratasyon, ilaç yan etkileri • Rahatsızlık hissi, ajitasyon, konfüzyonda artış, ishal, fekal ve üriner inkontinans

More Related