Arthrite juvenile idiopathique

1. Arthrite juvenile idiopathique

2. Définition • Le terme d'arthrite juvénile idiopathique (AJI) désigne l'ensemble des atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue, débutant avant l'âge de 16 ans et de durée supérieure à 6 semaines

3. Classification / Edmonton 2001: 7 Catégories différentes d’AJI: • AJI systémique • Oligoarthrite Juvénile • Polyarthrite avec facteur rhumatoïde • Polyarthrite sans facteur rhumatoïde • Rhumatisme psoriasique • Arthrite associée à une enthésopathie • Arthrites inclassées

4. prise en charge multidisciplinaire • un risque évolutif important vers un handicap, destruction articulaire • Le risque d'uvéite évoluant à bas bruit impose une surveillance ophtalmologique régulière

5. AJI systémique

6. Elle survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans • concerne moins de 10% de tous les cas d’AJI.

7. diagnostic • fièvre quotidienne pendant au moins 15 jours. • D’une ou plusieurs arthrites. • Et au moins de l’un des éléments suivants : • Éruption cutanée. • Hépatomégalie, splénomégalie et/ou adénopathie. • Sérite. • le syndrome inflammatoire majeur

10. L’AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde

11. atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution • La présence du Facteur Rhumatoïde (facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle).

12. Forme grave et rare

13. L’AJI polyarticulaire sans facteur rhumatoïde

14. 15 et 20% des cas d’AJI. • peut survenir à n’importe quel âge • atteinte de 5 articulations ou plus dès les six premiers mois d’évolution. • L’association à une uvéite est fréquente

16. L’AJI oligoarticulaire

17. l’atteinte de 4 articulations au maximum au cours des 6 premiers mois. • Au-delà de 6 mois, l’évolution peut être persistante ou étendue. • entre 2 et 4 ans • les filles 9/10 • C’est la forme la plus fréquente d’AJI (50% des cas).

20. Uveite ++++ • un haut risque d’uvéite antérieure chronique surtout si anticorps antinucléaires positifs (FAN+). • Un examen ophtalmologique régulier avec recherche d’uvéite antérieure est indispensable

22. Enthésopathies

23. garçons après l’âge de 7-8 ans. • L’enthésiteest une inflammation de l’enthèse, point d’insertion des tendons sur les os. • l’équivalent des spondylarthropathies de l’adulte

24. Présence d’antécédents familiaux de pathologies associées à l’Ag HLAB27 dans la ½ des cas • Ag HLA B27 = 70 à 80 %.

27. L’AJI associée au Psoriasis

28. présence d'arthrite et de psoriasis • ou à défaut :arthrite accompagnée d'au moins 2des signes suivants : • Dactylite • piqueté unguéal ou onycholyse • antécédent familial de psoriasis chez un parent du premier degré.

32. Arthrites indifférenciées • Qui n’entrent dans aucune des 6 autres catégories, ou qui entrent dans plusieurs catégories

33. Évolution de l’AJI : • La maladie persiste à l’âge adulte dans plus de 50 % des cas. • La majorité des rémissions est obtenue dans les 5 ans après le diagnostic. • Le taux de rémission est fonction de la forme d’AJI. Elle varie pour les extrêmes entre 50 % pour une oligoarthrite et 5 % pour une polyarthrite RF+.

34. Uvéite antérieure chronique • La fréquence est de 20 à 30 % dans les AJI. • Il s’agit d’une uvéite asymptomatique, l’enfant conservera un œil blanc, non douloureux. • Le dépistage doit être systématique par un examen à la lampe à fente régulier. • Le risque est plus élevé dans les formes oligoarticulaires surtout si le FAN est positif.

35. Syndrome d’activation macrophagique • dû à une activation et une prolifération incontrôlée de lymphocytes et de macrophages

36. Séquelles • 1. Retard de croissance • 2. Ostéoporose • 3. Séquelles locales : • Exp 1 : accélération de croissance d’une jambe = problèmes mécaniques de statique du bassin, des maux de dos. • Exp 2:un raccourcissement des orteils ou des doigts par fusion précoce des plaques de croissance.

40. La prise en charge

41. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) • utilisés en 1ère ligne pour toutes les formes d’AJI. • Indométacine +++ 3 mg/kg en 2 ou 3 prises. • Si l’enfant reste très algique + paracétamol • En cas de rémission sous traitement pendant 4-6 mois, les AINS sont diminués progressivement en quelques mois.

42. LES CORTICOIDES • EN intra-articulaires: triamcinolone d’hexacétonide dans les oligoarticulaires . • Les stéroïdes par voie oraleou parentérale • la forme polyarticulaire FR+. • la forme systémique, les stéroïdes sont utilisés de façon plus systématique

43. Traitement de fond • Méthotrexate +++ • les agents biologiques dont les anti-TNF.

44. La rééducation • Pour prévenir ou réduire des contractures

46. Conclusion • Maladies inflammatoires, regroupant plusieurs entités répondant à des critères précis → classification • Diagnostic d’exclusion; éliminer les diagnostic différentiels • Survenant chez un être en croissance, ses conséquences risquent d’être très graves et invalidantes avec troubles de la croissance, déformations et impotence fonctionnelle • Le pronostic vital peut être mis en jeu dans la forme systémique (Still). Dans les autres formes, c’est la localisation articulaire ou extra articulaire (oculaire) qui va conditionner le pronostic fonctionnel • Sa prise en charge est lourde, multidisciplinaire