Síndrome de Zollinger-Ellison

1. Síndrome de Zollinger-Ellison

3. Síndrome de Zollinger-Ellison (ZE) • Tumor endócrino-pancreático • secretor de GASTRINA • em função disto denominado GASTRINOMA.

4. Localização e Tamanho • Pancreática  porção cefálica) variável 1mm até 20 cm. • Sítios EXTRA-PANCREÁTICOS,  duodeno

5. Localização e Tamanho • Sítios EXTRA-PANCREÁTICOS  duodeno. • 1ª ou 2ª porção e em submucosa.

6. Residência Médica – Cirurgia Geral – 2001 (Hospital de Força Aérea do Galeão) A síndrome de Zollinger – Ellison está associada ao aumento de: • gastrina • insulina; • somatostina d) glucagon.

7. Triângulo do Gastrinoma • 90 %  nesta área. • Superior - junção ducto cístico e hepático comum • Inferior-junção 2ª e 3ª porção do duodeno • Medial - transição corpo e colo pancreático

8. Patogenia •     gastrina  CÉLULAS PARIETAIS •  secreção basal de ácido. • Efeito trófico direto sobre estas células (hipertrofia)   espessura

9. Quadro clínico • Estado hipersecretor • Potencial para malignização

10. Estado hipersecrtor • úlcera péptica • refluxo gastresofágico • diarréia.

12. Quando suspeitar de gastrinoma ? Resumo

13. Residência Médica – 2º semestre – 1995 Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG A presença de gastrinoma deve ser suspeitada, principalmente, nas seguintes eventualidades, exceto: • diarréias graves em pacientes ulcerosos; • recidivas ulcerosas após vagotomia e antrectomia; • úlceras pépticas refratárias ao tratamento clínico; • úlceras múltiplas do trato intestinal. • úlceras bulbares crônicas;

14. Ulcera bulbar crônica Helicobacter pylori

15. Potencial malignização 70 % maligno. 1/3 dos pacientes apresenta metástase. Linfonodos regionais e fígado são os sítios mais comuns.

16. Diagnóstico • Laboratorial dosagem de gastrina e do pH gástrico.

17. UFF - 2005 • Um paciente de 40 anos queixa-se de epigastralgia intensa. Relata que, há cinco anos, vem apresentando episódios de diarréia e dor epigástrica , tratados de maneira irregular com antiespasmódicos e antiácidos. Submetido à endoscopia digestiva alta, verificam-se múltiplas úlceras gástricas. Aponte o exame considerado como fator mais importante para o diagnóstico e orientação terapêutica.

18. a) Dosagem de ácido vanil-mandélico • b)Colonoscopia c) Dosagem de ácido 5-hidróxi-indol- acético d) Phmetria e) Dosagem de gastrina sérica

19. Fesp – Residência médica 2006 Paciente masculino, 50 anos, em tratamento de úlcera duodenal há 5 anos. Apesar do tratamento bem conduzido, apresenta persistência dos sintomas, inclusive com um episódio de hemorragia digestiva. O seu médico assistente suspeita de hipergastrinemia. A dosagem da gastrina foi de 200pg. O teste útil para definir a presença de um gastrinoma é o teste da:

20. A) Somatostatina B) Colecistoquinina C) Secretina D) Histamina

21. A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um tumor endócrino-pancreático secretor de GASTRINA. A primeira etapa na investigação desta síndrome consiste na: detecção do nível sérico de gastrina em jejum.

22. GASTRINA  elevada em 99% dos pacientes com Zollinger -Elisson.

23. Diagnóstico Diferencial No entanto é importante afastar outras causas de elevação dos níveis de gastrina: 1) hipocloridria por anemia perniciosa 2) gastrite atrófica 3) insuficiência renal 4) tratamento recente com inibidores da inibidores da H+ K+ ATPase

24. Segunda Etapa Em caso de hipergastrinemia solicita-se a dosagem do pH gástrico em jejum.

25. Interpretação Um nível de gastrina superior a 1000 pg / ml (normal 100 pg /ml) e pH inferior a 2,5 é encontrado em 40 % dos pacientes com SZE. Os outros 60 % apresentam pH <2, 5, mas com níveis de gastrina que oscilam entre 101 e 999 pg /ml.

26. Nesta caso, terceira etapa... Determinação do nível sérico de gastrina após: injeção de secretina. Nos pacientes “normais” ou com ùlcera duodenal comum os níveis de gastrina não sofrem elevação significativa (até 200 pg/ml), no entanto no GASTRINOMA se observa elevaçãosignificativa.