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Vasculitis

Vasculitis. Nayeli Jiménez Torres R3MI. DEFINICIÓN. “Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.” Síndromes (tamaño, tipo y localización) Primaria Secundaria.

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Presentation Transcript

  1. Vasculitis Nayeli Jiménez Torres R3MI

  2. DEFINICIÓN “Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.” • Síndromes(tamaño, tipo y localización) • Primaria • Secundaria Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  3. CLASIFICACIÓN

  4. CLASIFICACIÓN Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

  5. CLASIFICACIÓN • 1994 Consenso de Chapel Hill Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

  6. CLASIFICACIÓN Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

  7. FISIOPATOLOGÍA

  8. FISIOPATOLOGÍA • Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en respuesta a ciertos estímulos antigénicos. • Complejos inmunes • ANCA • Activación linfocitos T y formación de granuloma. Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  9. 1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNES • Antígeno no identificado. • Antígeno de hepatitis B: PAN • Respuesta variable: • Predisposición genética. • Exposiciones ambientales. • Antígenos. • Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos circulantes del vaso. • Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso. • Integridad preexistente del endotelio. • Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  10. Activación del complemento. C5 Aumento permeabilidad: Histamina, bradicinina, leucotrienos Daño vaso vascular. Isquemia.

  11. Citoplásmico (c-ANCA): Antígeno: Proteincinasa 3 y proteinasa serina neutral 29-kDA Tinción: Citoplasma granular y difuso. >90% GW (abs vs proteincinasa 3) Perinuclear (p-ANCA) Antígeno: mieloperoxidasa, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima. Tinción: Patron perinuclear. Poliangitis microscopica y síndorme de Churg Strauss, GW. 2. ANCAS Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  12. 2. ANCA TNF alfa. IL1 Neutrofilo *Degranulación *RL *IL1, IL8 Inflamación y daño vascular. Los títulos de autoanticuerpos no se correlacionan con la enfermedad

  13. 2. ANCA J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36 Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  14. 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMA • Inmunidad celular. • Células presentadoras de antígenos: • Células dendríticas. • Células endoteliales J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  15. 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMA HLA II IL1. TNFα, INFγ Activación PMN; macrófagos, LT Inflamación y granuloma

  16. N Engl J Med 2003;349:160-169

  17. N Engl J Med 2003;349:160-169

  18. FISIOPATOLOGÍA Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

  19. ABORDAJE GENERAL

  20. CUADRO CLÍNICO • Síntomas generales: • Fiebre • Malestar general • Pérdida de peso • Artritis • y/o Artralgias Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  21. Múltiples morfologías: Urticaria Púrpura Vesículas hemorrágicas Nódulos Úlceras Livedo reticularis Infartos Gangrena CUADRO CLÍNICO Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  22. CUADRO CLÍNICO Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  23. DIAGNÓSTICO 1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes 2. Laboratorio: • BH, QS, PFH, EGO • Acs anti VHB y VHC • Crioglobulinas • Acs antifosfolípidos • Inmunoglobulinas • Complemento • ANCA • Factor reumatoide • Hemocultivos • Ecocardiograma • Antiestreptolisinas • Rx de tórax Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  24. DIAGNÓSTICO 3. Biopsia • Pieza grande y profunda • 48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica • En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del segmento circular livedo • De sitios no ulcerados (del borde) • Es necesario la inmunofluorescencia • Pauci – inmune • Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3 Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

  25. VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

  26. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

  27. GRANULOMATOSIS DE WEGENER • Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior junto con glomerulonefritis. • Arteria de pequeño calibre y venulas. - Epidemiología • Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes. • Raro en personas de raza negra. • 1:1 • Edad media: 40 años. • Inflamación de mucosa nasal u oral: úlceras orales, descarga retronasal. • Rx tórax: nodulos, infiltrados, cavitaciones • Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios • Biopsia con inflamación granulomatosa 2 de 4. S88%, E 92% Clin North America Vol 33,( 2007) Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

  28. Histología: Vías respiratorias : vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas junto con la formación de granulomas. Renal: GMN focal y segmentaria que puede evolucionar a GMN RP. Raro ver granulomas. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Clin North America Vol 33,( 2007)

  29. Respuesta celular aberrante a antígenos (exógenos o endógenos) c-ANCA (proteincinasa3) TH1: Aumento de secreción de IFN, Il2. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Clin North America Vol 33,( 2007) N Engl J Med 352:330, January 27, 2005

  30. GRANULOMATOSIS DE WEGENER • Manifestaciones clínicas • Síntomas inespecíficos • VRS (95%):Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica. • VRI (85-90%):Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico. Cicatrices, obstrucción y atelectasias. • Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis. • Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia. • SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. • Renal (77%):GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, IR. • Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando esta activa Clin North America Vol 33,( 2007) Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.

  31. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

  32. Clin North America Vol 33,( 2007)

  33. GRANULOMATOSIS DE WEGENER • Laboratorio: • Aumento de VSG • Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. • Hipergammaglobulinemia moderada (IgA) • Aumento de FR. • C-ANCA (antiPR3) • GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%. • GW enfermedad limitada: S 69% • GW en remisión: S 40%. Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)  

  34. GRANULOMATOSIS DE WEGENER • Diagnostico: • Cuadro clínico + biopsia. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)  

  35. Tratamiento de enfermedad severa (compromete la vida) Inducción: Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) + Prednisona (1mg/kg/día). Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses de tratamiento) GRANULOMATOSIS DE WEGENER 2. Mantenimiento: • Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina • Durante 2 años después de la remisión. • Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana 2.5mg/semana 20-25 mg/semana. • Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana • Azatioprina 2mg/kg/día. • Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)  

  36. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Recaída: • 50% de las remisiones presentan una o más recaídas • Determinación de la recaída: evidencia objetiva de actividad de la enfermedad. • Descartar: infección, toxicidad por medicamentos o secuelas crónicas. • Los títulos de ANCA pueden ser engañosos. • Reinducción de la remisión. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)  

  37. 3. Tratamiento de enfermedad no severa: Inducción con metotrexate+ prednisona. Otros: Tratamiento biológico: Rituximab (antiCD20) resultado preliminares favorables. ?? Recambio plasmático. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Clini f North America. Vol33, (2007)

  38. EUVAS Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)  

  39. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

  40. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS • Vasculitis de pequeños vasos. • 1951 por Churg y Strauss. • Asma, eosinofilia periférica y tisular, formación de granulomas y vasculitis de múltiples órganos. • Epidemiología: • Incidencia anual de 1-3 por millón. • Edad media 48 años. • Mujer: Hombre 1.2:1. 1. Asma 2. Eosinofilia > 10% 3. Neuropatia 4. Infiltrados pulmoanres 5. Anormalidades de senos paranasales. 6. Eosinofilos en biopsia. 4 de 6. S85%, E99.7%. Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis Chest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)  

  41. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS • Fase prodrómica • Asma y/o rinitis alérgica • Fase eosinofilica • Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón, GI, con o sin granulomas • Fase sistémica • Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios periféricos • 3-4 años después de asma. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  42. Histología: Vasculitis necrotizante vasos de pequeño y mediano tamaño, capilares, venas y venulas. Granulomas. Infiltración de tejidos con eosinofilos. Patogénesis precisa ??.... Asma pANCA 50% SÍNDORME DE CHURG STRAUSS Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  43. Manifestaciones clínicas Síntomas inespecíficos: VR (92%): Exacerbación de asma, infiltrados pulmonares. Rinitis alergica y sinusitis Mononeuritis múltiple (72%). Corazón: (14%) Piel ( 51%):, púrpura, nódulos cutáneos y subcutáneos. Renal: Menos común y menos severo. . SÍNDROME DE CHURG STRAUSS J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  44. Diagnostico: Evidencia de asma. Eosinofilia Cuadro clínico Biopsia SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Laboratorio: Eosinofilia (>1000 cel/uL) Aumento de VSG, fibrinogeno, alfa2 globulina. pANCA: 50% J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  45. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS Tratamiento: • Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%. • Con tratamiento: Supervivienvcia 72% • Causas de muerte: Involucro cardiaco. • Enfermedad leve: Esteroides. • Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

  46. POLIANGITIS MICROSCOPICA

  47. POLIANGITIS MICROSCOPICA • Davson 1948. • Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños calibre • La GMN y capilaritis pulmonar es común. • Epidemiología: • Edad media.57 años. • Hombres > mujeres. Clin North America Vol 33,( 2007)

  48. Histología: Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño calibre, capilares y venulas. No granulomas pANCA 75% POLIANGITIS MICROSCOPICA Biopsia de pulmón. Clin North America Vol 33,( 2007)

  49. Manifestaciones clínicas: Síntomas inespecíficos. GMN 69% . RP. Hematuria. Pulmón 40%: Hemoptisis Mononeuritis múltiple Vasculitis de tubo digestivo Vasculitis en piel: Purpura, petequias, eritema palmar, livedo. POLIANGITIS MICROSCOPICA Clin North America Vol 33,( 2007)

  50. POLIANGITIS MICROSCOPICA • Laboratorio: - Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis. • Tratamiento: • Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%. • Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal, cardiaca, renal. • Prednisona y ciclofosfamida. • Recaida 35%. Clin North America Vol 33,( 2007)

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