1 / 54

D İfüz Alveolar Hemorajİ

Dr.Şehnaz Olgun TANDOĞDU Mardin K ızıltepe Devlet Hastanesi. D İfüz Alveolar Hemorajİ. Sunum Ak ışı. DAH tanım -Etyoloji Ne zaman şüphelenmeli Tanıya yardımcı yöntemler Spesifik Etyolojiye ait bulgular -Laboratuvar Tedav i YBÜ ve DAH. Difüz Alveolar Hemoraji. Difüz Alveolar Hemoraji

gilead
Download Presentation

D İfüz Alveolar Hemorajİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Dr.Şehnaz Olgun TANDOĞDU Mardin Kızıltepe Devlet Hastanesi Dİfüz Alveolar Hemorajİ

  2. Sunum Akışı • DAH tanım-Etyoloji • Ne zaman şüphelenmeli • Tanıya yardımcı yöntemler • Spesifik Etyolojiye ait bulgular-Laboratuvar • Tedavi • YBÜ ve DAH

  3. Difüz Alveolar Hemoraji • Difüz Alveolar Hemoraji • Alveolo-kapiller membran hasarı • İnflamasyon • Mekanik hasar • Alveol boşluklarına yaygın kanama • Tutulum • Arterioller • Venüller • Alveoler Septal Kapiller • Alveolar duvarda • İntersitisyumda

  4. Difüz Alveolar Hemoraji • Pulmonary Capillaritis • Alveolar Capilllaritis • Kapiller yapıda mekanik hasar • Akciğer İntersitisyumunda nötrofilik infiltrasyon • Alveolar boşlukta kırmızı kan hücreleri birikimi • Nötrofillerden salgılanan • Serbest oksijen radikalleri • Proteolitik enzimler • Nötrofil yıkımı • İntersitisyum içinde • Nükleolus parçaları • Fibrin – Fibrinoid nekroz

  5. Difüz Alveolar Hemoraji • Bland Pulmonary Hemorrhage • Alveol duvarında ve intersitisyumda hasar ve inflamasyon olmadan kanama olması • Artmış sol ventrikül end diastolik basıncı • Koagulaopati • Antikoagulan kullanımında

  6. Difüz Alveolar Hemoraji • Diffuse Alveolar Damage • ARDS gibi yaygın akciğer hasarı ve inflamasyonu olan durumlarda • Yaygın ödem • İnflamasyon • Alveolar boşlukta-alveolar septada • HYALİN MEMBRAN oluşumu • İnfeksiyonlar • Konnektif Doku Hastalıkları Difüz Alveolar Hasar • Sitotoksik ilaçlar • Nonsitotoksik ilaçlar

  7. Difüz Alveolar Hemoraji Klasik Triad Hemoptizi Yeni gelişen alveolar infiltrat Hb’de düşme

  8. Difüz Alveolar Hemoraji • SEMPTOM • Genellikle 7 günden daha kısa sürede • Ateş • Öksürük • Hemoptizi • Dispne • %33 hastada ilk başvuruda Hemoptizi olmayabilir • Yeni ortaya çıkmış alveolar infiltratlar • Hemoglobinde düşme • BAL da hemorajik sıvı tanıya yardımcı olabilir

  9. Difüz Alveolar Hemoraji • FM genellikle non spesifik • Altta yatan konnektif doku hastalığına ait bulgu? • Radyolojik Bulgu • Spesifik bulgu yok • Yeni ortaya çıkmış difüz veya yama tarzında infiltrasyon • Tekrar eden epizotlarda Fibroz -İntersitisyel Opasitede artış • Toraks CT de Buzlu cam hava bronkogramlı opasite • Büyük çoğunluğu difüz bilateral • Unilateral daha nadir

  10. Difüz Alveolar Hemoraji • Laboratuvar • Özel beklenen bulgu yok • Altta yatan hastalığa ait bulgular • Renal tutulumu olanlarda Kr yüksekliği • Konnektif Doku hastalığında spesifik Markerlar • ESR yüksek • Lökositoz ve Hb takibinde düşme

  11. Difüz Alveolar Hemoraji • Solunum Fonksiyon Testleri • DLCO • Teorik olarak Hb alveolar kompartımana geçişinde artış olması nedeniyle yüksek beklenir • Pratikte hastaların durumu ağır olduğundan uygulama kısıtlı

  12. Difüz Alveolar Hemoraji • Bronkoalveolar Lavaj • Fiberoptik Bronkoskopla infiltrasyon olan bölgeye yapılmalı • Wedge şeklinde minımum 50-60 cc SF ile • Lavajla beraber sıvı renginde progresif koyulaşma • Alınan sıvıda Prusya Mavisi • Hemosiderin yüklü makrofaj

  13. Difüz Alveolar Hemoraji • En sık sebepler • Sistemik Vaskülitler • Konnektif Doku Hastalıkları • Mitral Stenoz • KİT yapılan hastalarda • Sitotoksik ilaç • ARDS • Diğer İlaçlar • Kokain kullanımı

  14. Pnomotox.com

  15. Difüz Alveolar Hemoraji Spesifik Etyolojiye ait Bulgular • FM de sistemik vaskülite yönelik • Üveit • Lökositoklastik Vaskülit bulgusu • Artrit

  16. Difüz Alveolar Hemoraji • Laboratuvar • ANCA • c ANCA Wegener Granulomatosis • p ANCA Churg Strauss –Microscopic poliarteritis • Anti -GBM Goodpasture ‘s Syndrome • Hipokomplamentemi • AntidsDNA SLE • ANA • ASO-antiDNase-Hyaluronidase--PSGN Bakteryalendokardit

  17. Difüz Alveolar Hemoraji • Radyoloji-EKO • Sistemik Vaskülit ve Konn. Doku Hastalıkları • Kalp büyüklüğü NORMAL olsada • Miyokardit • Plevral efüzyon saptanabilir • Kerley B çizgileri • Mitral Stenoz • Pulmoner venooklusiv hastalık göstergesi olabilir

  18. Difüz Alveolar Hemoraji • BAL • Biyopsi • Genellikle en sık etkilenen 2 organ • Akciğer • Böbrek

  19. Difüz Alveolar Hemoraji • Kapiler bazal membran boyunca lineer IgG depolanması----Goodpasture send. • %5-10 sadece Akciğer tutumu ile gidebilir • Artmış Granüler immünkompleks depolanması • En sık SLE • Eğer Ig A ‘dan zenginse • Ig A Nefropatisi • Henoch –Schlönlein Ön planda düşünülmeli

  20. Difüz Alveolar Hemoraji • Elektron mikroskobisi-İmmunfloresanla immun depozit saptanamaz (az miktarda) ise • Pauci-immun • Wegener Granulamatozu • Mikroskobik Polianjit • İzole Pulmoner Kapilerit

  21. Difüz Alveolar Hemoraji • Çevresel ilaç – madde maruziyetinin dışlanması • Mitral kapak hastalığının olmaması • Koagulasyon Bozukluklarının ekartasyonu • ARDS ye neden olacak tanıların dışlanması • Sistemik bulgu yokluğu • En olası tanılar • Sadece akciğer tutulumu olan Goodpasture • p ANCA(+) izole pulmoner kapilerit • Otoantikor saptanmayan izole pulmoner kapilerit • İdyopatik pulmoner Hemosiderozis

  22. Difüz Alveolar Hemoraji • Glomerülonefritin eşlik etmediği Goodpasture send. • Genellikle anti-GBM (-) • Kesin tanısı akciğer biyopsisinde linear immunfloresans(+) • Altta yatan histopatolojik tanı • Bland Hemorrhage • Pulmonary capillaritis olabilir

  23. Difüz Alveolar Hemoraji • İzole Pulmoner kapilerit • p ANCA (-) • p ANCA (+) • Genellikle akciğere sınırlı • Klasik vaskülilerle uyumsuz bulgular • Başlangıç aşamasından çok sonra semptomatik olurlar • Yaklaşık 4 yıl

  24. Difüz Alveolar Hemoraji • İdyopatik Pulmoner Hemosiderozis • Dışlama Tanısı • Genellikle çocukluk çağında • Çölyak Hast ve IgA yüksekliği ile beraber • Kesin tanı için akciğer biyopsisi • Bland Hemorrhage with immun complexes • Pulmonary capillaritis • Nadir • Patolojik tanı zor

  25. Difüz Alveolar Hemoraji • DAH temel tedavisi • Kortikosteroidler • Çoğu klinik yaklaşım akut dönemde pulse steroid vermekten yana • 500mg-2000mg • 5 güne kadar uzayabilir • Ardından oral idame tedavi • Özellikle renal tutulum olan vakalarda en kısa zamanda verilmeli

  26. Difüz Alveolar Hemoraji • İdame tedavide steroid yanına ek ajan • Hastalığın ciddiyeti • Tutulumun miktarı • Steroide yanıt • En sık • Siklofosfamid • İlk dozu ıv verip devamı oral olarak yapılabilir • WBC takibi • Superenfeksiyonlara dikkat (PCP) • Azatioprin

  27. Difüz Alveolar Hemoraji • Plazmaferez • Genellikle Goodpasture Send. Etkin • Refrakter vaskülitler için bir seçenek • Sonuçlarına dair net veri yok • Akut tutulumda renal yet bağlı diyaliz ihtiyacı olanlarda etkinliği var • IVIG • Sonuçlarına dair net veri yok

  28. Difüz Alveolar Hemoraji • Rituksimab • Siklofosfamid ile karsılastırma tek calısma fark yok N Engl Med 2010; 363: 221-32 • SLE olgularında daha yaralı Lupus 2011; 20:363: 656-59

  29. Difüz Alveolar Hemoraji • Rekombinant Faktor VIIa • İntravenöz uygulama (10 vaka) • İntrapulmoner uygulama (10 vaka) • BAL (1 vaka) • Nebül (9 vaka) • İlk doz ile beraber etkinlik Crıt Care Med 2006;10:R177 Ann Int Med 2006;140-49

  30. Difüz Alveolar Hemoraji • ECMO • Çocuklarda ve cıddı respiratuar yet. olanlarda • Sistemik tutulumlu hastalıklarda relatif kontrendikasyon?? • Vaka serileri • 9 çocuk hasta • 6 erişkin hasta • Transfüzyon ihtiyacı en sık komp. Lancet 1996;348:75 J Pediatric Surg 1993;28:52 Chest 2004;126:305

  31. Difüz Alveolar Hemoraji • YBÜ • Havayolu yönetimi • Subglottik stenoz (WG’de %16) • %50 olguda trakeostomi • %80 olguda takipte cerrahi müdahale-dilatasyon • Respiratuvar Takip • Alveolar kanama-intersitisyel ödem • ARDS gelişimi • ‘’Protective lung strategy’’ • Fulminan seyirli vaskülit • Tansiyon pnömotoraks

  32. Difüz Alveolar Hemoraji YBÜ • KVS • Vaskülite bağlı anemi-doku oksijenasyonunda bozulma • Hemorajı- dehıdratasyon-SIRS • Vazopressor ihtiyacı • Hemodinamik monitörizasyon • Renal Yet • YBÜ de renal replasman • %20-40 olguda kalıcı diyaliz iht.

  33. Difüz Alveolar Hemoraji • YBÜ • Sepsis • Nekrotizan vaskülitte YBÜ mortalitesi %15 • Mortalitenın sebebi %75 sepsis İmmünsüpresyona sekonder Rheumatology (Oxford) 2003; 1183-88 • Uygun olgularda Aktive Protein C tedavisi N Eng J Med 2001; 344:699-709

  34. Difüz Alveolar Hemoraji • YBÜ • GİS • Yüksek doz steroid ile maskelenen veya agreve olan • Perforasyon • Diare • Hemoraji • Gastrik koruma • Gerekirse enteral besleme • Yakın KŞ takibi • DVT proflaksisi • Tartışmalı

  35. Difüz Alveolar Hemoraji Severe respiratory failure due to diffuse alveolar hemorrhage: Clinical characteristics and outcome of intensive care Journal of Critical Care ( 2010) 25, 230-235 • 37 hastalık seri • %89 nefes darlığı • %23 öksürük başvuru semptomları • %3hemoptizi • %9 olguda DAH Şüphesi başvuru anında • DAH Etyoloji • %19 vaskülit • %11 trombositopeni • %27 KITx • %22 sepsis • %16 Bilinmeyen sebep

  36. Difüz Alveolar Hemoraji • 32 hasta invazif mekanik ventilasyon desteği • 4 hasta sadece noninvaziv destek • 1 hasta sadece oksijen tedavisi • 18 hasta (% 49) YBÜ taburcu • Survi • İmmünolojik- bilinmeyen %82 • Trombositopeni-sepsis-kemoterapi %22 • YBÜ Persistan pulmoner infiltratlarda DAH araştırılmalı • BAL • Demir boyama TANI

More Related