Dra. Verónica Parra Blanco Dra. Margarita Gimeno Aranguez

1. Dra. Verónica Parra Blanco Dra. Margarita Gimeno Aranguez

2. Caso clínico • Varón, 67 años • IRC por TBC renal • Hemodiálisis desde hace 27 años • Otros diagnósticos: hepatopatía crónica VHC, ACVA, FA, insuficiencia mitral y tricuspídea moderada, HTA, papilitis ojo derecho

3. Caso clínico • Hiperparatiroidismo secundario severo, PTH 2500 pg/ml (N 30-65) • Síndrome túnel del carpo • Espondiloartrosis cervical • Fractura subcapital femoral derecha impactada por sobrecarga hace 1 año. Osteosíntesis con tornillos • Hematoma cervical de crecimiento progresivo tras intento de venopunción

4. Caso clínico • Historia actual de dolor en cadera izquierda • TAC: disminución importante de la densidad ósea y fractura patológica del cuello femoral izquierdo con lesiones erosivas subcapitales • Resección capital y subcapital

6. Macroscopia • Cabeza femoral esférica de 5 cm de diámetro con superficie articular lisa y consistencia ósea disminuida • Lesión quística excéntrica en cuello femoral de 2,5x2 cm de contenido blanquecino membranáceo

8. Diagnóstico diferencial histológico • Pseudoquiste fibroso degenerativo • Ganglión intraóseo • Quiste hidatídico • Quiste fibroso del hiperparatiroidismo • Tumor pardo del hiperparatiroidismo • Quiste amiloideo

12. Rojo Congo+

13. Rojo Congo+ Rojo Congo+

14. Rojo Congo+ Tioflavina+ Rojo Congo+

15. Rojo Congo+ Tioflavina+ Rojo Congo+ Tioflavina+ Rojo Congo+

16. Diagnóstico de sospecha • Hemodiálisis de larga evolución • Clínica músculoesquelética típica • Imagen radiológica característica con alteraciones óseas y articulares

17. β2microglobulina

20. AE1

21. Hiperparatiroidismo Osteopenia Osteomalacia Reabsorción ósea subperióstica Osteítis fibrosa quística Tumor pardo Fractura patológica Amiloidosis β2microglobulina Sindrome del tunel carpiano Tenosinovitis flexor de los dedos Artropatía escapulo-humeral Espondiloartropatía Quistes óseos Fractura patológica Diagnóstico de sospecha

22. Diagnóstico definitivo • Amiloidosis articular β2microglobulina, comúnmente asociada a diálisis • Quiste óseo amiloideo • Osteítis fibrosa secundaria a hiperparatiroidismo

23. Amiloidosis articular β2microglobulina • Complicación de hemodiálisis prolongada en casos de insuficiencia renal crónica • Artropatía por depósito directo del amiloide y por proceso inflamatorio desencadenado • Pueden llegar a aparecer depósitos viscerales y vasculares • 80-100% de incidencia tras 20 años de hemodiálisis

24. Amiloidosis articular β2microglobulina • Las fibrillas amiloideas están compuestas por β2microglobulina • Proteína de 11800 D habitualmente asociada a las moléculas HLA de clase I, presente en suero, fluidos y superficie celular de manera habitual

27. Amiloidosis articular β2microglobulina • Se liga a productos avanzados y finales de glicosilación • β2microglobulina-AGEs induce la formación de TNF e interleucinas • La diálisis incrementa la síntesis de citocinas postinflamatorias • Estado urémico • Otros factores de riesgo asociados: edad, duración de diálisis, tipo de membrana utilizada en la diálisis

28. Amiloidosis articular β2microglobulina • El diagnóstico es histológico: biopsia de tejidos afectos • Tinción rojo Congo, tioflavina e inmunomarcador específico para la proteína β2microglobulina

29. Amiloidosis articular beta2microglobulina • Hemodiálisis con biomembranas de alto flujo • Prednisona, antioxidantes (vit E) • Tratamiento quirúrgico de los síntomas • Transplante renal