Anatomi

1. Anatomi • Normal Kristalin Lens • Saydam ve bikonveks yapıda • Toplam kırıcı gücün 15-20 D sinden sorumludur. • Hiç bir kan ve lenf damarı içermeyen avasküler bir yapı • Ekvatorial capı 9mm anteroposterior uzunluğu ise 5mmdir.

2. Kapsül • Elastik transparan bir bazal membrandır. • Lens materyali içerir. • Akomodasyon sırasında lense şekil verebilir. • Ön lens kapsül arkaya oranla belirgin olarak daha kalındır.

3. Zonüler lifler • Lens zonüler fibriller tarafından desteklenir • Bu lifler pigmentsiz epitelin bazal laminasından köken alır. • Fibrillerin çapı 5-30 mikrondur • Bunlar eozinofilik, PAS pozitif yapılardır.

4. Lens Epiteli • Anterior lens kapsülü altındaki tek sıra halinde dizilmiş epitel hücreleridir. • Mitoz yapma özelliği taşırlar ve pre mitotik DNA sentezi sırasında aktiviteleri en yüksek düzeydedir. • Anterior lens çevresindeki halka germinatif zon olarak bilinir. • Yeni oluşan hücreler ekvatora doğru yer değiştirir. • Hücreler çekirdek, mitokondri, ribozom gibi organellerini bu göç sırasında kaybederler.

5. Nükleus ve Korteks • Yeni oluşan lifler eski lif yığınları üzerini örterek lensi oluşturmaya devam eder • Bunların en eskisi embriyonik ve fetal lenstir bunlar embriyonik yaşam sırasında oluşmuşlardır. • En dıştaki lifler ise en son oluşan liflerdir ve lensin korteksini meydana getirirler. • Lens suturleri ise apikal hücre uzantılarının birbiri içine geçmesi ile oluşur.

6. Biokimya • Islak ağırlığının % 33’unu protein oluşturur. • Bunlar suda çözünebilen (kristallinler) ve çözünemiyen proteinlerdir. • Kristallinler total lens proteinin yaklaşık %86’sini oluşturur. • Bunlar alfa, beta and gamma kristallinlerdir.

7. Biokimya • Lens proteinleri suda çözünemiyen yapı kazanarak birleşir ve genis partiküller yapar. • Ve lens opasitelerini oluşturarak, ışıkta saçılma meydana getirir. • Yaşlanmayla beraber lens saydam kalsa bile suda çözünemiyen proteinler artar. • Bu durumun daha da belirginlik kazanmasıyla kataraktöz lensler oluşur. • Kataraklı gözlerde suda cözünemeyen proteinler in oranı ile opasifikasyonun derecesi korelasyon gösterir.

8. Karbonhidrat Metabolizmasi • Glikoz lens içine taşınarak glikoz-6-fosfatazla fosfarile olur • G6P iki metabolik arayola girer • anaerobik glikoliz ve • Pentoz fosfat arayolu (%5)

9. Akomodasyon • Uzagabakarkenyakinaodaklanmayaakomodasyondenir. • Silierkasinkasilmasinabagliolarakuzayanzonulerliflerlensinsekildegistirmesinenedenolur. • Sfinkterkasinkontraksiyonuilekasdairesinincapindakikuculmezonulerlifleringevsemesine • Sonuctalensindahasferikbirhalalmasinanedenolur. • Silierkastagevsemeise , zonulerfibrillerdegerilmeyebudalensteduzlesmeveoptikgucundedusmeyenedenolacaktir. • Adolesandonemde 12-16 dioptriolanakomodasyon • 40 yasindabireriskinde 4-8 dioptri ye duser. • Akomodasyonkaybinin en temelsebebilensinyaslabirliktesertlesmesidir :Presbiyopi

10. Embriyoloji • Gestasyonun 25. gunundeoptikvezikul on beyindenbircikintihalindeuzanarak 27 . Gunde lens plaginiolusturur. • 29. gunde lens cukurlugu lens plagiortasindakibirindentasyonhalindegorulur. • Lens vezikulu. • Primer lens lifleriembriyonik lens • Lens epiteli

11. Konjenital Defektler • Konjenital Afaki • Primer Afaki; the lens plaginin yuzey ektodermden gelisme geriligine bagli olarak olusur • Sekonder afaki; gelismekte olan lens spontan olarak absorbe olur.

12. Lentikonus ve Lentiglobus • Posterior lentikonus anterior lentikonusa oranla daha sik gorulur. Genellikle tek tarafli ve yerlesim olarak aksiyaldir • Anterior lenticonus • Alport Sendromu ile birliktedir • Siklikla bilateraldir • Posterior lentiglobus; • anterior lentiglobusa oranla daha sik gorulur. • Arka kutupta opasiteler dikkati ceker

13. Lens Kolobomu • Tipik olarak inferior yerlesimli ve uvea kolobomu ile birliktedir. • Kolobom kenarinda kortikal lens opasifikasyon ve lens kapsulunde kalinlasma gorulur. • Yine kolobom yakininda zonuler liflerde defekt dikkati ceker.

14. Mikrosferofaki • Lens kucuk ve sekil olarak sferiktir. Bu nedenlede kirici gucu artmistir. • Genellikle yuksek miyopi ile beraber Weil-Marchesani sendromu esliginde gorulur • Pupiller blok ve aci kapanmasi glokomu ortaya cikabilir. • Miotik damlalar tabloyu agirlastirir. • Sikloplejikler tedavi icin verilir

15. Konjenital ve Infantil Kataraklar • Dogumda lens opaksa; konjenital katarak • Lens opasitesi yasamin ilk yilinda ortaya cikarsa infantil kataraktan soz edilir • Her 2000 canli dogumdan birinde gorulur • Konjenital ve Infantil kataraklain ucte biri diger hastaliklar ve sendromlarla beraberdir • ucte biri herediter gecis gosterir diger ucte birinin ise nedeni belli degildir

16.  Bilateral cataracts  Idiopathic  Hereditary cataracts (autosomal dominant most common, also autosomal recessive or X-linked)  Genetic and metabolic diseases Down syndrome Hallermann-Streiff syndrome Lowe syndrome Galactosemia Marfan syndrome Trisomy 13-15 Hypoglycemia Alport syndrome Myotonic dystrophy Fabry disease Hypoparathyroidism Conradi syndrome  Maternal infection Rubella Cytomegalovirus Varicella Syphilis Toxoplasmosis  Ocular anomalies Aniridia Anterior segment dysgenesis syndrome  Toxic Corticosteroids, Radiation (may also be unilateral)

17. Pediatrik Katarak Etiolojisi TekTarafliKataraklar • Idiopatik • Okuleranomalilerleberaber • Persistanhiperplastik primer vitreous (PHPV) • Anterior segment disgenezileri • Posterior lentikonus • Arkakutuptumorleri • Traumatik • Rubella • Maskelenmis bilateral katarak

18. Morfolojik Siniflama • Polar kataraklar • Anterior polar kataraklar; genellikle kucuk, bilateral, simetrik, nonprogressif opasitelerdir. Vizyonu bozmazlar • Posterior polar kataraklar; genellikle daha belirgin gorme bozuklugu yaratirlar

19. Suturel Kataraklar • Fetal nukleustaki Y suturlerin opasifikasyonu sonucu gorulur • Nadiren vizyonu bozar • Otozomal dominant gecis gorulur

20. Nukleer kataraklar • Ya sadece embriyonik nukleusun yada hem embriyonik hem fetal nukleusun tamamen ve belli tabakalarini opaklasmasidir.

22. Kapsuler Kataraklar • Lens epiteli ve anterior kapsulun opasifikasyonudur. • Lameller Kataraklar • Disk-tarzishaped konfigurasyon • En sik gorulen tiptir • Bilateral ve genellikle simetrik • Atnali tarzi opasiteler gorulur.

23. Komplet Kataraklar • Lens liflerinin tamamen opasifikasyonu ile • Hic kirmizi refle alinamaz • Dogumda subtotaldir dogum sonrasi hizla ilerler tum lensi kaplar.