Marc Barritault-DCEM4

1. Marc Barritault-DCEM4 Examen de Stage Externe au SMUR de l�H�tel-Dieu

2. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Mme D. 31 ans Mme M 31ans. Enceinte de 31.5 SA. Se pr�sente aux urgences obst�tricales de Robert Debr� pour douleurs abdominales vomissements AEG.

3. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Interrogatoire Depuis quelques jours, anorexie, asth�nie. Hier apparition d�une douleur abdominale croissante. Ce matin vomissements alimentaire puis bilieux. G3P3 ATCD sans particularit�s. D�roulement de la grossesse (�chographie et s�rologie) normal. Pas de traitement pris. Mouvements actifs f�taux per�us.

4. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Examen clinique Pas de fi�vre. Pas d�HTA. Ut�rus souple non douloureux. Douleur de l�hypochondre droit. EVA 8/10 Pr�sence d�un ict�re cutan�. Pas d��d�mes. Reste de l�examen normal.

5. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Bilan Paraclinique RCF: signes de souffrance f�tale An�mie � 10 g/dL BU n�gative, iono et fonction r�nale normal. ECG et lipas�mie normale. BH: Transaminases = 3N Bilirubine totale et libre augment�es Bilan coagulation : normal Pas de syndrome inflammatoire. �chographie obst�tricale et du col normales �chographie h�patique: foie hyper�chog�ne pas de dilatation des voies biliaires, pas de lithiase

6. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Le foie et la grossesse Anomalie des tests biologiques dans 3% � 5% des grossesses. Les valeurs biologiques qui ne changent�pas : Bilirubine Transaminases (ASAT, ALAT) Temps de Prothrombine augmentent Phosphatase Alcaline (PAL) : x 2-4 Fibrinog�ne : + 50% a- et �-globuline a-f�toprot�ine (a-FP): augmentation mod�r�e surtout si jumeaux Globules Blancs C�ruloplasmine Cholest�rol : x 2 Triglyc�rides diminuent ?-globuline H�moglobine : diminue au 3�me Trimestre

7. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Diagnostic �tiologique�? Tout ce qu�on a ce mettre sous la dent� AEG, vomissements Ict�re, douleur HCD Anomalie du bilan h�patique Foie hyper�chog�ne

8. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Les h�pathopathies et la grossesse Sp�cifiques de la grossesse : Hyperemesis gravidarum (1er T) Cholestase intrah�patique gravidique (fin 2�me et 3�me T) Pr��clampsie (3�me T) HELLP syndrome (3�me T) St�atose h�patique aigu� gravidique (3�me T) Non sp�cifiques de la grossesse : Virales Iatrog�nes Lithiasiques M�dicamenteuses Septique Budd-Chiari

9. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Diagnostic�? St�atose h�patique aigu� gravidique. (SHAG)

10. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 G�n�ralit�s sur la SHAG Individualis�e en 1940 par Sheehan Autre d�nomination (anglosaxone) � acute fatty liver of pregnancy � La fr�quence �valu�e � 1/15 000 accouchements. Maladie rare. Atteinte brutale du 3�me Trimestre Avec enc�phalopathie Coagulopathie dont CIVD Insuffisance h�patique Taux �lev� de mortalit� materno-foetale sans prise en charge ad�quate.

11. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Physiopathologie Explications tr�s r�centes et encore incompl�tes. M�canisme: Anomalies de la �-oxydation intramitochondriale des Acides Gras (AG). Accumulation intra-h�patique d�AG � cha�ne longue. Souffrance h�patique aigu� avec st�atose. �tiologie: Mutation de la���mitochondrial trifunctional protein � (MTP) ou de sa sous-unit� a (LCHAD): long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD), mutation G1548C D�ficit de LCHAD chez 20% des enfants de m�re avec une SHAG Transmission autosomique r�cessive.

12. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009

13. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Clinique Terrain: 40-50% nullipare 3�me trimestre (28-40 SA) voire jaunisse dans le post-partum Clinique tr�s variable: asymptomatique jusqu�� h�patite fulminante. D�but brutal avec maximum en 1 � 2 semaines. Anorexie, naus�es, vomissements ,c�phal�es, douleur de l�hypochondre droit. Ict�re, hypertension, �d�mes, ascite, et enc�phalopathie h�patique Parfois mort f�tale intra-ut�rine. 50% d�association avec la pr��clampsie ou un HELLP syndrome.

14. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Biologie Transaminases : de normales jusqu�� >10 N Bilirubine souvent < 5mg/dL NFS: An�mie normochrome, normocytaire hyperleucocytose thrombop�nie Coagulopathie +/- CIVD Acidose m�tabolique, insuffisance r�nale, hypoglyc�mie, hyperur�mie.

15. Marc Barritault - DCEM4 - 16 Mars 2009 Histologie: Diagnostic Rarement r�alis�e Coagulopathie et urgence th�rapeutique Se n�gative peu apr�s la d�livrance. St�atose microvacuolaire Noyau en place au centre Aspect spumeux du cytoplasme. Topographie centro/m�diolobulaire Parfois macrovacuoles de st�atose Ces vacuoles prennent les colorations sp�cifiques des graisses.