Myoclonus status

1. Myoclonus status Patiëntendemonstratie 29 juni 2005 Selma Tromp

2. Casus • Dhr H., 56 jaar • VG: PAF. RF: Roken, FA+, obesitas • Progressieve dyspnoe bij aortaklep-stenose • 12-04-05 aortaklep-prothese, ‘s avonds op IC re-thoracotomie ivm bloedverlies, daarna voorspoedig herstel, snel naar afdeling • 17-04-05 avond voor ontslag, collaps, reanimerend naar IC, re-thoracotomie ivm tamponade • Klinisch beeld: E1M1Vtube, intacte stamreacties, gegeneraliseerde myoclonieën • CT: geen afwijkingen, EEG: burst-suppressie patroon • Geabstineerd en 25-04-05 overleden

6. Definitie • Verschillende benamingen in de literatuur: • Myoclonus status • Myoclonic status • Myoclonic status epilepticus • (Gegeneraliseerde) status myoclonicus • Spontane of stimulus-sensitieve, repetitieve, irregulaire, korte, schokkerige bewegingen van gelaat en ledematen of van beide lichaamshelften • Tijdsduur: langer dan 30-60 min, continue of met intervallen van minder dan 5 minuten

7. EEG-bevindingen • Burst-suppressie patroon, met myoclonieën tijdens de bursts • Gegeneraliseerde (of bifrontale) periodieke complexen (meestal pieken, polypieken en/of scherpe golven), vaak met laaggevolteerde of trage activiteit tussen de complexen door • Patroon van alpha coma • Geen cerebrale corticale activiteit Vaak gaat het EEG van één van deze patronen in uren tot dagen over in een ander patroon, en soms bestaan er mengvormen.

8. Behandeling • Anti-epileptica (diphantoïne, valproïnezuur, fenobarbital) • Benzodiazepines (vooral lorazepam en diazepam) • Spierverslappers (met name als de myoclonieën een adequate beademing van de patiënt bemoeilijken) • Propofol, pentobarbital

9. Etiologie Over het algemeen wordt aangenomen dat het onderliggende mechanisme van de myoclonus status vergelijkbaar is met dat van epilepsie, want: • de status myoclonicus wordt vaak voorafgegaan door gegeneraliseerde tonisch-clonische insulten, danwel een status epilepticus • de myoclonieën gaan gepaard met epileptiforme activiteit op het EEG: bilateraal synchrone (poly)pieken en trage golven, of multipele pieken gedurende bursts in een burst-suppressie patroon • de verhoogde prikkelbaarheid van de cortex zou tevens blijken uit het feit dat de myoclonieën uitgelokt kunnen worden door bijvoorbeeld sensibele stimuli

10. Prognose Wijdicks et al., Ann Neurol 1994 • 107 patiënten opeenvolgende gereanimeerde patiënten; 40 daarvan hadden een myoclonus status (37%); allen M-score 1 of 2, de meeste intacte stamreacties. • Mèt myoclonus: vaker burst-suppression op het EEG, vaker oedeem en hypodensiteiten op CT, en vaker neuronenverlies in alle corticale lagen bij obductie. • Uitkomst: geen van de 40 overleefde (8 opnieuw cardiaal probleem). Van de overige patiënten overleefde 30% het wel.

11. Prognose Celesia et al., Arch Neurol 1988 • 19 patiënten met gegeneraliseerde status myoclonicus, waarvan 13 met postanoxische en 6 met toxisch-metabole encephalopathie • 18 comateus, 1 verminderd bewustzijn • Uitkomst: 13 overleden, 4 vegetatief, 2 compleet herstel (waarvan één met nierfalen, die herstelde na dialyse)

12. Prognose Jumao-as et al., Neurology 1990 • 21 patiënten met status myoclonicus, waarvan 15 met postanoxische en 4 met metabole encephalopathie, 2 met een degeneratieve aandoening • allen comateus • Uitkomst: 20 overleden, 1 vegetatief • Tevens 2 patiënten met status myoclonicus, die bekend waren met epilepsie en hun medicatie aan het afbouwen waren. Deze patiënten hadden een volledig herstel.

13. Prognose Morris et al.,JNNP 1998 • Case-report van 3 patiënten die een myoclonus status wel overleven. • Alledrie hadden secundaire hartstilstand na acute respiratoire klachten (astma-aanval). • (Beschermt hypoxie vóór de hartstilstand tegen ernstige hersenschade?) • Alledrie ontwikkelen het Lance-Adams syndroom (postanoxische actiemyoclonus, optredend nadat het bewustzijn weer hersteld is, waarbij myoclonieën voorkomen in willekeurig bewegende ledematen. Dit gaat vaak gepaard met een cerebellaire ataxie).

14. Conclusie • Myoclonus status komt vooral voor na acute cardiale problematiek/reanimatie en bij metabole/toxische encephalopathie. • Het onderliggend mechanisme lijkt verband te hebben met dat van epilepsie. • De prognose van patiënten met een myoclonus status is zeer slecht. • Het is onduidelijk of agressieve behandeling van de myoclonieën zorgt voor een betere prognose (maar kijk uit voor de self-fulfilling profecy als vanwege de slechte prognose niet meer behandeld gaat worden).

15. Literatuur Celesia GC, Grigg MM, Ross E. Generalized status myoclonicus in acute anoxic and toxic-metabolic encephalopathies. Arch Neurol 1988;45:781-784 Jumao-as A, Brenner RP. Myoclonic status epilepticus: a clinical and electroencephalographic study. Neurology 1990;40:1199-1202 Morris HR, Howard RS, Brown P. Early myoclonic status and outcome after cardiorespiratory arrest. JNNP 1998;64:267-268 Patel R, Jha S. Intravenous valproate in post-anoxic myoclonic status epilepticus: a report of ten patients. Neurol India 2004;52:394-396 Wijdicks EFM, Parisi JE, Sharbrough FW. Prognostic value of myoclonus status in comatose survivors of cardiac arrest. Ann Neurol 1994;35:239-243 Young GB, Gilbert JJ, Zochodne DW. The significance of myoclonic status epilepticus in postanoxic coma. Neurology 1990;40:1843-1848