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CANCERS THYROÏDIENS. Dr Bouthaina Hammami Kammoun Assistante hospitalo-universitaire. INTRODUCTION. K. thyroïde: Plus fréquent chez la femme, tumeurs de malignité variable essentiellement constituées des tumeurs différenciées. Son diagnostic histo Chirurgie : base du traitement.
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CANCERS THYROÏDIENS Dr Bouthaina Hammami Kammoun Assistante hospitalo-universitaire
INTRODUCTION • K. thyroïde: Plus fréquent chez la femme, • tumeurs de malignité variable • essentiellement constituées des tumeurs différenciées. • Son diagnostic histo • Chirurgie : base du traitement. • Pronostic des tumeurs indifférenciées :très grave tumeurs différenciées : favorable
EPIDEMIOLOGIE • Fréquence: 1 % des tumeurs malignes de l’organisme cancer endocrinien le plus fréquent 5% des nodules thyroïdiens apparents MAIS cancers occultes à l’autopsie :2 à 28% des thyr. • Age: âge moyen: 45 ans K différenciés: 30-40 ans K indifférenciés: 60-70 ans • Sexe: ♀ sont plus >>> atteintes que ♂(sex-ratio 3/1)
EPIDEMIOLOGIE • Mode d’extension • Locale: surtout les cancers agressifs/ anaplasique ou médullaire • Régionale et ganglionnaire: C. papillaire • À distance: vésiculaire, médullaire et anaplasique
FACTEURS ETIOPATHOGENIQUES • Irradiation cervicale • Zone endémique de carence ou excès d’iode • ATCDS familiaux de cancers thyroïdiens et impact de la génétique
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE Cancers différenciés • naissent de la cellule vésiculaire • Sécrétion de Tg par la tumeur et ses métastases • Une hormonodépendance à la TSH • Une vitesse de croissance lente • Une latence clinique
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE Cancers différenciés: carcinome papillaire • 60 à 75% des tumeurs différenciées • Pic de fréquence entre 30 et 35 ans • Forte lymphophilie : ADP fréquentes, métastases plus rares • Forme particulière : microcarcinomes (foyer carcinomateux < 1cm) • Plutôt de bon pronostic.
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE Cancers différenciés: carcinomes vésiculaires • 15 à 20 % • Touche plutôt la femme entre 30 et 50 ans • Peu lymphophile mais présence de métastases viscérales dans 10 à 15% des cas surtout osseuses.
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE Carcinomes médullaires • femme d’âge moyen • Développé à partir des cellules C (sécrétrices de la calcitonine) • Formes sporadiques / formes familiales dans 40% des cas ++ (enquête familiale systématique) • Formes isolées ou associées aux NEM de type II • Dosage des marqueurs tumoraux : augmentation de la calcitonine (très spécifique) et de l’ACE.
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE Carcinomes anaplasique • 2 à 10% • Touche la femme de plus de 60 ans • Tumeur à mode évolutif très rapide avec signes compressifs rapides (trachée –larynx, œsophage, récurrent…) • Adénopathies cervicales (50%) et métastases viscérales fréquentes (20%)
DIAGNOSTIC POSITIF • CDD • Interrogatoire • Examen physique • Examens complémentaires
échographie Vascularisation périphérique ADP avec microcalcifications et centrale Calcification annulaire C.papillaire: limites floues+microcalc
Ponction cytologique • Aiguille fine : 25G ou 27G • Faire plusieurs « aller-retour » dans le nodule • Les cellules montent par capillarité • Guidage échographique • Nodules non-palpables • Adénopathies suspectes • Cibler la partie charnue du nodule • Éviter parties kystiques ou nécrotiques au centre
Ponction cytologique • Aiguille fine : 25G ou 27G • Faire plusieurs « aller-retour » dans le nodule • Les cellules montent par capillarité • Guidage échographique • Nodules non-palpables • Adénopathies suspectes • Cibler la partie charnue du nodule • Éviter parties kystiques ou nécrotiques au centre
Ponction cytologique • Lésion bénigne : 70% (53-90%) • Lésion maligne : 4 % (1-10%) • Cytologie suspecte : 10 % (5-23%) • Matériel insuffisant : 17% (15-20%) Pacini et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2004;31:1443-9 Gharib, H. et. al. Ann Intern Med 1993;118:282-289
Ponction cytologique • Faux + : < 5% (1-11%) • Faux – : < 5% (1-8%) • Sensibilité : 83% (65-98%) • Spécificité : 92% (72-100%) Dépend de l’expérience du cytologiste Plus sensible si échoguidée Gharib, H. et. al. Ann Intern Med 1993;118:282-289
American Thyroid Association Guidelines Taskforce, Thyroid 2006;16:109-141
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS • Ce qui n’est pas thyroïdien : kyste dermoide, KTT, adénopathie • Affection thyroïdienne non tumorale : thyroïdite, goitre, infection spécifique ou non spécifique de la thyroïde, • Affection thyroïdienne tumorale bénigne
FORMES CLINIQUES • Formes masquées • Adénopathie cervicale : précessive dans 2,5% des cas et généralement associée à un plus mauvais pronostic que les formes révélées par une tuméfaction cervicale • Métastase à distance : révélatrices dans 0,7 % des cas (svt osseuse, pulmonaire et à moins degré hépatique). • Paralysie récurentielle révélatrice : 3,5 à 4 % des cas
FORMES CLINIQUES • Microcarcinome • Foyer carcinomateux > 1cm. • Le plus souvent d’un foyer papillaire. • Pronostic meilleur • Ttt: peut être moins agressif
TRAITEMENT : BUT • d’éradiquer tout tissu tumoral macroscopique ; • de limiter au maximum la morbidité du traitement et de la maladie ; • de permettre un staging de la maladie ; • de faciliter les traitements et la surveillance postopératoires • de limiter le risque de récidives.
TRAITEMENT : MOYENS • Traitement chirurgical • loboisthmectomie • Thyroïdectomie • Évidements ganglionnaires • 131I: En sevrage ou après stimulation par TSHrh • Radiothérapie externe • Chimiothérapie • Hormonothérapie
TRAITEMENT : INDICATIONS Carcinome différencié • Traitement chirurgical • Thyroïdectomie totale ou presque totale • Moins de 1 g de tissu thyroïdien laissé en place • En première intention si cytologie en faveur d’un carcinome différencié France, Europe, USA
TRAITEMENT : INDICATIONS Carcinome différencié • Thyroïdectomie totale • Multifocalité/ Bilateralité : 30-82% • Diminution des récidives • Diminution de la mortalité (pour patients à haut risque) • Permet la totalisation par 131I • Faciliter le suivi par Tg et échographie
TRAITEMENT : INDICATIONS Carcinome différencié • Traitement chirurgical: Lobectomie • Cancer unifocal <1cm • Histologie classique ou « favorable » • Absence d’extension en dehors de la capsule thyroïdienne (pT1) • Absence d’adénopathie suspecte en échographie • Sinon, faire totalisation chirurgicale secondaire France, Europe, USA
TRAITEMENT : INDICATIONS Carcinome différencié • Curage médiastino-récurrentiel: systématique • Si cN1 : évidement fonctionnel bilatéral • Si cN0 : curage prophylactique discuté • Attitude maximaliste • Attitude minimaliste • Attitude intermédiaire
TRAITEMENT : INDICATIONS Carcinome différencié • Irathérapie: • 2 à 6 semaines post op • 1ère prise : 5 mCi ou 100 mCi d’emblée • Cures de 100 mCi: tous les 6 mois • Obtention de carte blanche et Tg indétectable • Radiothérapie: reliquat macroscopique
TRAITEMENT : INDICATIONS • TT+ CMR+ EFC bilatéral systématique • Radiothérapie post op systématique Carcinome médullaire
TRAITEMENT : INDICATIONS Carcinome anaplasique • Svt ttt palliatif • Chirurgie de réduction avec chimio-radiothérapie
TRAITEMENT : INDICATIONS Lymphome • Stadification • Chimio-radiothéapie
SURVEILLANCE • Objectifs: • Maintenir un traitement freinateur par L-thyroxine adapté selon le taux de TSH • Détecter le tissu tumoral résiduel, • Détecter une récidive locale dans le lit tumoral ou les aires ganglionnaire ou à distance.
SURVEILLANCE • Moyens: • L’examen clinique • L’échographie cervicale • La cytoponction : en cas de loboisthmectomie ou apparition d’adénopathie
SURVEILLANCE • Moyens: • Radiographie standards osseuses et thoracique au moindre doute • Biologie : dosage de TSH pour ajuster le traitement freinateur • Thyroglobuline pour surveillance des cancers différenciés • Calcitonine et ACE pour les cancers médullaires • Scintigraphie corps entier à l’iode 131 tous les 6 mois • TDM et IRM • Pet scan Non systématique
Pronostic • Cancers différenciés : facteurs de mauvais pronostic • Age >40 ans pour l’homme et 50 ans pour la femme • Tumeur> 4 cm • Signes histologiques : effraction capsulaire, atypies nucléaires, embols vasculaires, dédifférenciation cellulaire • Métastases à distance • bon pronostic avec une survie en l’absence de métastase de 98% à 10 ans et 97 % à 20 ans.
Pronostic • Cancers médullaires : • Formes sporadiques plus grave que les formes familiales. • Survie varie de 60 à 90% à 10 ans selon la présence ou non d’atteinte ganglionnaire et métastases à distance. • Cancers anaplasiques : la mortalité est presque de 100% en 6 à 12 mois.
CONCLUSION • Cancer papillaire: cancer endocrinien le plus fréquent • Cancer différencié : le plus fréquent • Orientation clinique et paraclinique +++ • Diagnostic histologique : svt aisé • Ttt: chirurgical principalement • Pronostic favorable stt K différencié merci