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Caso Clínico : Fibrose Cística

Caso Clínico : Fibrose Cística. Lívia Collaço Marques. Fibrose Cistica - Mucovisidose. Doença genética autossomica recessiva Desidratação da secreção e dano do clearance mucociliar Complexa, afeta diversos orgãos 85% da mortalidade doença pulmonar Flume et al, 2009.

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Caso Clínico : Fibrose Cística

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Presentation Transcript

  1. CasoClínico: FibroseCística Lívia Collaço Marques

  2. FibroseCistica - Mucovisidose • Doençagenética autossomica recessiva • Desidratação da secreção e dano do clearance mucociliar • Complexa, afeta diversos orgãos • 85% da mortalidade doença pulmonar Flume et al, 2009

  3. Incidência • 1:3.000 – 1:10.000 nascidos vivos entre caucasianos • 1:10.000 nascidos (Brasil) Sarmento , 2007

  4. Mutação Genética • Gene anormal de fator recessivo autossômico • Cromossomo 7 • Mutações no gene que codifica o regulador transmembrana da fibrose cística (CFTR)

  5. CRFT • Proteína adenosina trifosfato • Localizado camada bilipidica da membrana apical de células epiteliais • Constituí o canal de cloro • Regula fluxo de Cl, Na e H2O na membrana celular Tarantino, 2002 Rowe, 2006

  6. Ausência ou Disfunção do CFTR Aumenta a eletronegatividade intracelular Reduz excreção de Cl- Maior fluxo de Na+ para o interior da cels e H2O por pressão osmótica Desidratação das secreções mucosas Aumento na viscosidade Obstrução dos ductos Reação inflamatória Processo de fibrose Fisiopatologia

  7. Comprometimento Pulmonar • Mais importante • Praticamente em todos os casos • Maior causa de morbidade e mortalidade • Grave e progressivo TARANTINO, 2002 ROWE, 2006 Tosse seca e irritativa Semanas ou meses Infecção aguda Obstrução brônquica Muco espesso Clearance mucociliar

  8. CasoClínico • S.P.C., 9 anos, feminino HM: • Gravidez normal, RNT, parto normal, PIG • Sempre doente • Pneumonias de repetição

  9. CasoClínico HD: • Inf. Congenita (microcefalia,RDNPM,anemia)? • Baqueteamento digital • Sd Genética ? • Hiperplasia de adenoide • Pnm de repetição • DPC • FIBROSE CÍSTICA

  10. CasoClínico HMA: • 8a: Amb de Respirador Bucal Amb de Fibrose Cistica • Fechamento de diagnóstico em maio/2009 • Teste do Suor • Tomografia • Balanço de Gordura

  11. Caso Clínico • Irmão positivo para 1 teste de suor Mãe Pai 13a 11a 9a

  12. Teste do Suor • Sodio nl<60 mEq/L • Cloro nl<60 mEq/L • 10/02: peso de suor=109mg • Sodio= 60,50 mEq/L • Cloro= 62,30 mEq/L • 24/03: peso de suor =173 • Sodio= 71mEq/L • Cloro= 78,6 mEq/L

  13. Tomografia • 20/03 • Micronodulos centrilobulares perifericos esparsos • Padão ramificado “árvore em brotamento” LSDP • Espessamento peribroncovascular bilateral • Atenuação em mosaico evidenciadas na fase inspiratória = aprisionamento aereo • Nodulo Pulmonar de 0,8cm (harmatoma) segmento superior LID • Sinais de doença de pequenas vias

  14. Balanço de Gordura 05/05 • Dieta G de gordura/dia = 50g gordura/dia • Duração de 72hrs • Peso fecal = 53,30g/dia • Acidos graxos = 2,40 g/dia - nl < 2g/dia

  15. CRD 11/08/2009 • Staphylococcus aureus (++) • Sensível a oxacilina

  16. Objetivo • Orientar sobre doença • Promover qualidade de vida • Retardar os danos permanentes das VA • Previnir infecções • Promover e manter higiene brônquica • Melhorar postura • Treinar inspiração nasal

  17. Fisioterapia • Inaloterapia (SF,Beta bloqueadores, hipertônica) • HN+DRR • Vibração • Drenagem postural modificada • Percuções Torácicas

  18. Fisioterapia • PEP • DA • CAR • Exercicio Físico • Inspiraçao nasal • Terapia postural

  19. Airway Clearence devices in cystic fibrosis John H. Marks Paediatric Respiratory Reviews (2007) 8, 17-23 • Terapia convencional e Drenagem Postural • PEP / Flutter / Cornet / Intrapulmonary Percursive Ventilation / PercurssiveNeb / High Frequency Chest wall ocillation

  20. Airway Clearence devices in cystic fibrosis PEP • Estabilizar a via aerea e melhorar a ventilação • 36 pcts , 1 ano, paralles • Melhora do FEV1 no grupo de PEP • Efeitosproximosdafisioterapiaconvencional • Barato, seguro e podefazersozinho Marks, J.H ; 2007

  21. Airway Clearence devices in cystic fibrosis Flutter • Quebra de secreção atraves da ação oscilatória • Estabilização da via aerea prevenindo colapso • Aceleração do fluxo expiratorio para mover muco para traquea Marks, J.H ; 2007

  22. Airway Clearence devices in cystic fibrosis RC- Cornet • Tubo semi circular que contem um latex livre e flexivel • Oscilações com pressao positiva • Não dependente de gravidade • Não possui estudos longos Marks, J.H ; 2007 Imagens da internet

  23. Airway Clearence devices in cystic fibrosis Intrapulmonary Percussive Ventilation IPV-I • Ventilador de pressão positiva • Evidência limitada • Estudo de 6 meses, 16pcts • IPV-I +broncodilatador X DP • Diferença na função pulmonar, n de hospitalização uso de medicamentos Marks, J.H ; 2007

  24. Airway Clearence devices in cystic fibrosis PercursiveNeb • Ttopercursivointrapulmonar oral com grande volume de nebulização (20ml) • Aerosol medicamento com pressãopositivaocilatória • Oscilanainsp e na exp / ajustável • 16 pcts , 6meses • Usodiario de PercursiveNeb X Flutter • Nãotevediferenças Marks, J.H ; 2007

  25. Airway Clearence devices in cystic fibrosis High frequency Chest wall Oscillation • Colete inflável conectado a um pulso de ar que gera uma compressão • Pode se utilizar nebulização • Melhora o transporte do muco • 3 estudos não mostraram diferença entre PEP com ocilação, DP e IPV Marks, J.H ; 2007

  26. Airway Clearence devices in cystic fibrosis High frequency Chest wall Oscillation Marks, J.H ; 2007

  27. Airway Clearence devices in cystic fibrosis • Oscilação na VA via oral ou vibração toracica, exeto PEP • Vantagem = pcte independente (com ou sem assistência) = maior aderencia • Necessita de estudos a longo prazo • Boas alternativas para fisioterapia Marks, J.H ; 2007 Marks, J.H ; 2007

  28. Chestphysicaltherapy, breathingtechniquesandexercise in childrenwith CF Maggie Mcllwaine Paediatric Respiratory Reviews (2007) 8, 8-16 • Tec. Convencionais (DP e Percussão) • Tec. Respiração (Controle da respiração, TEF, CAR) • Drenagem Autogena (DA) • Exercícios

  29. Chestphysicaltherapy, breathingtechniquesandexercise in childrenwith CF • Terapia precisa ser individualizada e adaptada ao pcte e família • Nenhuma técnica mostrou superior a outra • DP+VM/tapotagem = posição modificada • Exercícios= técnica complementar • Dificuldade metodológica (freqüência, duração, tempo e intensidade) • Maiores estudos de longa duração Maggie Mcllwaine, 2007

  30. Bibliografia • Tarantino,A.B. Doenças pulmonares. 5 ed. Rio de Janeiro. 2002 • Rowe,S.M; Clancy, J. P. Advances in cystic fibrosis therapies. Curr Opin Pediatr, 18(6): p. 604-13. Dec 2006 • Marks, J.H ;Airway Clearence devices in cystic fibrosis, Paediatric Respiratory Reviews, 8, 17-23. 2007 • Maggie Mcllwaine; Chest physical therapy, breathing techniques and exercise in children with CF. Paediatric Respiratory Reviews, 8, 8-16. 2007 • Flume et al, Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Airway Clearance Therapies. Respiratoy Care, abril 2009 • Sarmento ,G.J.V. Fisioterapia Respiratória em Pediatria e Neonatologia. Manole, 2007

  31. Obrigada

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