Fibrose rétro péritonéale

1. Fibrose rétro péritonéale G. PIERQUET Modérateur: G. ROBERT

2. Maladie rare, 2 cas / Million par an. • 2 h pour 1 F , rare avant 20 ans et après 70 • Première description en 1905 par J. Albarran Rétention rénale par périurétérite. Libération externe de l’uretère. Assoc Fr Urol • Première publication anglo-saxonne en 1948 JK Ormond Bilateralureteral obstruction due to enveloppement and compression by an inflammatoryprocess. J Urol 1948 Epidemiologie

3. Une forme idiopathique : 70% des cas • Des formes secondaires: • AAA • Radiothérapie abdominale • Cancers: lymphomes, Kc colon, prostate, estomac, sein, carcinoïdes, sarcomes • Chirurgie abdominale • Médicaments: methysergide, bromocriptine, βbloquants • Infections: tuberculose, histoplasmose • autres: histiocytoses, amyloses, traumatismes,… •asbestose Etiologies

4. Périaortite chronique • Maladie réactionnelle à l’athérosclérose: Les macrophages de la plaque élaborent des Ag, qui activent les LB et LT de la media et adventice, provoquent une réaction inflammatoire qui s’étend dans la zone péri aortique retro péritonéale. • Maladie inflammatoire «systémique»: Fréquence élevée d’une vasculite des vasa vasorum adventitiels et des petits vx retro péritonéaux péri aortiques, qui peut favoriser la survenue d ‘ un AAA et entraîner une réaction fibro-inflammatoire. Physiopathologie

5. PHASE II PHASE I VOIE INDIRECTE VOIE DIRECTE (Mécanisme immunitaire ou auto-immunitaire) Infections aiguës ou chroniques Traumatismes Hématomes Radiothérapie Toxique Virus Bactéries Agression Protéines sériques ANTIGENES ANTICORPS VOIES HEMATOGENES OU LYMPHATIQUES (Capillaires) EXSUDAT PLASMATIQUE Phénomènes inflammatoires FIBRINOLYSE INCOMPLETE OU ABSENTE FIBRINOLYSE (Plasmine) INDUCTION DES FIBROBLASTES Retour à la NORMALE FIBROSE Locale ou extensive

6. Signes aspécifiques: Douleurs abdominales , lombaires, dorsales. • Signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre • Signes compressifs: • Insuffisance rénale obstructive, hydrocèle, varicocèle, ou douleurs testiculaires. • OMI et Thrombose veineuse profonde. • Claudication et ischémie intestinale. • Localisations atypiques associées: fibrose péri duodénale, péri pancréatique, pelvienne, péri urétérale +++ Fréquente pauvreté de l’examen clinique. Présentations cliniques

7. Syndrome inflammatoire biologique: VS, CRP élevée dans 70 % des cas. • Insuffisance rénale avec créat > 300 mM dans 50 % des cas. • FR ANCA ACAN , ….. • Association avec d’autres pathologies autoimmunesfréquentes: • Maladies fibrosantes: Pseudotumaire orbitaire, Thyroïdite de Riedel, Cholangite sclérosante, Fibrose pulmonaire, Pseudotumeur du pancréas • Maladies du collagène: Périartérite nécrosante et vascularites, Maladie de Horton, Artérite de Takayasu, Sclérodermie, Lupus érythémateux disséminé, Syndrome de Sjörgen, Spondylarthrite • Maladies granulomateuses, Sarcoïdose, Cirrhose biliaire primitive • Autres: Uvéite, Glomérulonéphrite extramembraneuse, Syndrome d’hyperéosinophilie, Drépanocytose, Syndrome de Marfan, Cryoglobulinémie

8. TDM + coupes tardives si la fonction rénale le permet Diagnostic, bilan d’extension et base pour surveillance. Imagerie

9. Imagerie

10. TEP 18 FDG • Peut faire la part entre le versant hypercellulaire inflammatoire et le versant fibrose collagénique. • Intérêt dans le suivi Biopsie ? Pour éliminer une pathologie néoplasique (8%) Chirurgicale >>> Transparietale Imagerie

11. Adénopathies rétropéritonéales Diagnostic différentiel

12. Uro hématome rétropéritonéal Métastase osseuse avec coulée tumorale prévertébrale

13. Amylose rétropéritonéale Lymphangiome kystique rétropéritonéal

14. Toujours empirique, aucune recommandation pour un Gold standard. • Traitement curatif: • Corticothérapie décrite comme étant l’option de premier choix • 1 mg/kg/j à dose décroissante. • Durée non évaluée, doit être adaptée à l’évolution de la maladie. • Action sur la composante cellulaire inflammatoire. • Association avec immunosuppresseurs décrites, azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine. • Tamoxifènepourrait avoir une action sur le versant fibrose par un feed back négatif sur les macrophages Traitement

15. Traitement d’un AAA si associé et cela avant corticothérapie car risque de rupture augmenté. • Traitement symptomatique: • Dérivation urinaire à la phase aiguë en cas d’insuffisance rénale obstructive. • Une fois la maladie stabilisée par le traitement étiologique et si l’obstruction urinaire patente persiste: • Urétérolyseavec intra péritonisation des uretères et interposition colique ou épiploïque. Chirurgie complexe. • MEMOKATH®051. Traitement

16. 80 % des patients décrivent une diminution de leur qualité de vie importante après la pose d’une sonde JJ. • Intérêt des stents ++ en terme de confort de vie • Durée de vie ? VS

17. Etude prospective observationnelle sur 16 patients et concernant 20 stents. ( série Dr Azizi, Dr Robert ) • Suivi moyen de 20 mois ± 11,5. • Durée de vie moyenne 13 mois ± 10,9. • Durée de vie pour étiologie bénigne >> maligne ( 14,5 vs 7,5 ). • 13/14 patients décrivant amélioration ou disparition des symptômes en rapport avec la sonde JJ. MEMOKATH® 051

19. Urétérolyserétro péritonéale

20. Urétérolysetrans péritonéale

21. Urétérolysetrans péritonéale

22. Péritoine Épiploon Colon Interposition

23. Préserver une bonne vascularisation urétérale. • Isolement de l’uretère de la fibrose. 70 % de récidive à 9 ans si urétérolyse seule. • Tomie vs Scopie ? • Si impossibilité technique de clivage uretère-fibrose, possibilité de libération au large puis urétéro-iléoplastie. Urétérolyse

24. Urétérolysetrans péritonéale

25. Urétérolysetrans péritonéale

26. Maladie très rare. • 50 % d’insuffisance rénale obstructive, place de l’urologue dans la prise en charge. • Pas de traitement de référence, association corticothérapie et chirurgie donne les meilleurs résultats. • Une réelle prise en charge chirurgicale existe ! • Progression et récidive fréquente et tardive. Conclusion