Usual Interstitial Pneumonia

1. Usual Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M > F, 55-70 aa progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx

2. UIP: HRTC • Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche • Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione • Scarso e limitato GGO • Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale • Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi • Perdita volume in fasi avanzate • Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare) • Linfonodi reattivi ilo-mediastinici

3. UIP: DD Radiologica • Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! • AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…). • Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT. • Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici. • AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee • SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP

4. Non Specific Interstitial Pneumonia • Clinica: • etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta • esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO • M = F, 40-50 aa • parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa • terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina

5. NSIP: HRTC Variante cellulare interstiziale: • Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico • Ispessimento settale inter- e intralobulare • Micronoduli sparsi • Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica • Omogeneità spazio-temporale Variante fibrotica: • Honeycombing • Bronchiectasie da trazione • Distorsione architetturale e perdita volume

6. NSIP: DD Radiologica • DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo • COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori • Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT • BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia

7. Artrite Reumatoide • Clinica: • poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche • esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva • F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M 50-60 aa • decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia • terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!)

8. AR: HRTC • Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema) • Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni • Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione • Cuore polmonare cronico, pericardite

9. AR: DD Radiologica • UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee • SS: reperti simili; dilatazione esofagea • Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!

10. Proteinosi Alveolare Polmonare • Clinica: • accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie • esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO • M > F, 20-50 aa • prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80% • terapia: BAL

11. PAP: HRTC • Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane • Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco) • Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici

12. PAP: DD Radiologica • Edema polmonare: pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare • Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale • Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi • BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia • COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori

13. SILICOSIMALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE CLINICA: Latenza di circa 20 anni dalla esposizione Forme lievi: Asintomatici Non alterazioni della funzionalità Fase avanzata: Dispnea Tosse Espettorazione Febbre (TBC) Ippocratismo digitale (raro) Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo. Riduzione DLCO

14. HRTC • Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici • Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra • Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore • Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie • Volume polmonare normale o aumentatp • Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli • Adenopatie mediastiniche con “calcificazioni a guscio d’uovo”

15. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze • TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi. • ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica • METASTASI: dimensioni difformi • LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche • POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’:non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio

16. SARCOIDOSIMALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI CLINICA: • 90% interessamento polmonare • 50% riscontro occasionale • Tosse secca • Dispnea • Dolore toracico • Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale • Sintomi da coinvolgimento di altri organi

17. HRTC • Noduli di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari) • Bilaterali a chiazze; • Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; • Campi polmonari medio-superiore; • Volume polmonare normale;

18. HRTC • Adenopatie ilo-mediastiniche • Pseudoplacche • Galaxy Sign • Addensamenti parenchimali • Air trapping

19. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • LC: i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione reticolare • Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva. • Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione occupazionale • LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori • TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti

20. ISTIOCITOSI XMalattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans CLINICA: • Asintomatico, riscontro occasionale • Pneumotorace spontaneo • Tosse secca • Dispnea • Stanchezza • Calo ponderale • Dolore toracico • Febbre

21. HRTC • Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse; • Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di confluenza; • Bilaterali, simmetriche; • Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici • Noduli centrolobulari, escavati. • Oligoemia a mosaico • Linfoadenomegalie, poco presenti • Pneumotorace • G.G., ispessimento dei setti • Fibrosi, honeycombing

22. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici • Enfisema centrilobulare: si riconosce nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale • Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate

23. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIMalattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare CLINICA: • Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale • Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo • Tosse • Dolore toracico • Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO

24. HRTC • Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm • Morfologia uniforme, pareti sottili, • Bilaterale e simmetrica • Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-frenici compresi • Pneumotorace • Adenopatie ilo-mediastiniche • Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico • G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema • Angiomiolipomi renali

25. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici • Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettale