Ficha 76 Patología vascular del SNC

1PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SISTEMA NERVIOSO

2Neoplasias del Sistema Nervioso Central Los tumores intracraneales corresponden al 2% de todas las neoplasias malignas Mas frecuentes en pacientes de mayor edad

3Neoplasias del Sistema Nervioso Central Comportamiento diferente a neoplasias de otros órganos Aun los tumores benignos tienen capacidad de infiltrar grandes regiones La capacidad de resección quirúrgica del tumor es limitada La localización anatómica puede ser mortal No dan metastasis fuera del SNC

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5Tipos principales Gliomas (80%) Astrocitos: Astrocitomas Oligodendroglia: oligodendroglioma Epéndimo: Ependimoma Indiferenciados: Meduloblastoma Mesenquimatosos: Meningioma Microglia: Linfoma

6Gliomas (Tumores neurogliales) Astrocitomas Oligodendrogliomas Ependimomas

7Astrocitomas Grupo más frecuente de neoplasias primarias del SNC (80% / hombres) Astrocitoma pilocítico Astrocitoma difuso Astrocitoma anaplásico Glioblastoma multiforme

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9AstrocitomasEtiología Desconocida Predisposición genética Bajo grado: mutación del p53 Alto grado: alt del gen Rb y gen supresor Cr 19 Radiación

10Astrocitomas Adultos Hemisferios cerebrales Niños Tallo cerebral Nervio óptico Cerebelo Adulto joven medula espinal (tórax y cervical)

11AstrocitomasSintomatología Efecto de masa Hipertensión intracraneal cefalea y vómito Convulsiones Déficits neurológicos

12Astrocitoma PilocíticoGeneralidades Niños y adultos jóvenes Cerebelo, 3er ventrículo, nervios ópticos Delimitados Crecimiento lento Es el astrocitoma de mejor pronóstico

13Quístico con nódulo mural

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15Micro Astrocitos con prolongaciones celulares alargadas Células bipolares con extensiones largas y finas “en forma de pelos” Fibras de Rosenthal Microquistes

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18Astrocitoma PilocíticoPronóstico y Tratamiento Transformación maligna excepcional El pronóstico depende de la localización del tumor

19Astrocitomas DIFUSO Bien diferenciado Macro: mal delimitado, grisáceo e infiltrante Micro: incremento en la celularidad y pleomorfismo nuclear ANAPLASICO Alto grado Macro: Tumor mal definido, mas vascular Micro: incremento en la celularidad, atípia y mitosis

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21Glioblastoma Multiforme Neoplasia astrocítica altamente maligna Primarios ó secundarios por desdiferenciación Astrocitoma más frecuente 5a-6a décadas de la vida

22Glioblastomas G. Primario De novo Edad mayor Evolución rápida Amplificación del gen EGFR G. Secundario Evolución desde un astrocitoma de bajo grado Personas jóvenes Evolución crónica Mutación del p53

23Glioblastoma Multiforme Déficits neurológicos de instalación más abrupta Evolución más rápida Gran efecto de masa, expansión de circunvoluciones

24TAC Area central hipodensa (necrosis) rodeada por anillo hiperdenso y cerebro edematoso

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26Macro Solitario Tumor necrótico mal delimitado color grisáceo Bordes infiltrantes Lóbulo Temporal

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29Glioblastoma MultiformeHistopatología Fondo fibrilar Numerosas mitosis Hiperplasia endotelial vascular Necrosis en “pseudoempalizada” Pleomorfismo celular

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31Glioblastoma MultiformeTratamiento y Pronóstico Cirugía y radioterapia Sobrevida de 6 meses -1 año Glioma con peor pronóstico Mejor pronóstico en glioblastomas secundarios, gente joven

32Oligodendroglioma Glioma compuesto por oligodendrocitos 5-15% de los gliomas 4ª - 5ª décadas Perdida del Cr 19 Crisis convulsivas/ Mujeres

33Estudios de Imagen Hemisferios cerebrales (lóbulo frontal) Sustancia blanca Calcificaciones intratumorales ó peritumorales

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35Macro Masa gris, gelatinosa, bien delimitada Frecuentemente con degeneración quística y calcificaciones

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37Oligodendroglioma Tratamiento: Cirugía y radioterapia Sobrevida de 5 a 10 años Mejor pronóstico que los pacientes con astrocitomas

38EpendimomaGeneralidades Neoplasia de células ependimarias 5-10% de los tumores cerebrales en niños En relación al ependimo y sus remanentes: sistema ventricular y el conducto central de la médula espinal

39Niños (1,2 decenios) intracraneales 4° Ventrículo Adultos intraespinales

40EpendimomaSintomatología Presión intracraneal aumentada Efecto de masa local Obstrucción al flujo del LCR: Hidrocefalia Déficits de pares craneales

41Macro Masa sólida o papilar en el piso del 4° ventrículo

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43Ependimoma Marcada propensión a diseminarse através del LCR Compartimiento subaracnoideo Médula espinal Filum terminales

44Micro Patrón celular denso Zonas fibrilares Pseudorosetas perivasculares Rosetas verdaderas (Flexner)

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46Ultraestructura Microvellosidades Uniones celulares en “cierre”

47EpendimomaTratamiento y Pronóstico Quirúrgico Sobrevida de 4 años 5% diseminación al LCR

48Ependimoma mixopapilar Afecta el cono medular y filum terminale de la médula espinal Hombres jóvenes Región pre-sacra Dolor lumbar y debilidad de las extremidades inferiores

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51Meduloblastoma Tumor neuroectodérmico: alto grado Deriva de la capa granular externa del cerebelo Primera y segunda década de la vida Disfunción cerebelosa

52Estudios de Imágen Capta contraste Vermix: Niños Hemisferios cerebelosos: Adultos Calcificaciones

53Meduloblastoma Masa sólida de color gris en ocasiones de aspecto papilar

54Exámen Microscópico Células pequeñas, redondas y azules Rosetas de Hommer-Wright Pseudorosetas

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56Tratamiento y Pronóstico Cirugía Radiación Supervivencia a 10 años es del 50% Recurrencia local y diseminación subaracnoidea

57MeningiomaGeneralidades Deriva de células meningoteliales que revisten la aracnoides 15- 20% de las neoplasias intracraneales 5ª - 6ª décadas de la vida Mujeres (receptores de progesterona y estrógeno)

58Patogenia Esporádico (mas frecuentes) Iatrógenicos: secundarios a radioterapia Asociados a Neurofibromatosis tipo 2 (Pérdida del Cr 22)

59Cuadro clínico Hipertensión intracraneal Crisis convulsivas Déficits neurológicos focales

60Localización Región Parasagital de los hemisferios Surco Olfatorio Ala del esfenoides Silla turca del esfenoides

61Estudios de imagen

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65Micro Nidos de células con patrón sincitial Formaciones espirales Cuerpos de psamoma

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67MeningiomaTratamiento y Pronóstico Tamaño tumoral Localización Accesibilidad quirúrgica Grado histológico: Papilar peor pronóstico

68Metástasis 50% Tumores intracraneales Ancianos Meninges Parénquima cerebral Únicas ó múltiples Sitio primario: Pulmón G. Mamaria Melanoma maligno Riñón Tubo digestivo

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