Patolog Bakışıyla Erişkin bron şiolitleri

1. Patolog BakışıylaErişkin bronşiolitleri Prof Dr Büge Öz İ Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

2. Bronşiol = 3-2 mm ---0.5 mm boyutta hava yolu segmenti,  Proksimalde bronş,  Distalde alveol duvarı ile devamlılık göstermekte

3. Bronşiolit = Bronşiollerin iltihabı Sellüler iltihabi infiltrasyon  Granülasyon dokusu  Fibrozis  Lüminal değişiklikler  Bronşioler metaplazi

4. King TE. Overview of bronchiolitis. Clin Chest Med. 1993;14:607-610. • G.R Epler. Ed Disease of the Bronchioles. New York NY;Raven 1994. • T.V Colby. Brochiolitis: Pathologic Considerations. Am J Clin Pathology 1998;109:101-109. D. W. Visscher and J. L. MyersBronchiolitis: The Pathologist's PerspectiveProceedings of the ATS, March 1, 2006; 3(1): 41 - 47.

5. Bronşioler patoloji spektrumu • Astım tipi değişiklikler • KOAH ile ilişkili bronşioler değişiklikler • Sellüler bronşiolit (akut / kronik  fibrozis) • Respiratuar bronşiolit • Bronşiolitis obliterans + intraluminal polip (BOOP) • Konstriktif bronşiolit • İnorganik toz inhalasyonu ile ilişkili hava yolu hastalıkları • Peribronşioler fibrozis ve bronşioler metaplazi Colby; 1998

6. Bronşiolit; patolojik sınıflama • Akut Bronşiolit • Primer küçük hava yolu hastalıkları • Respiratuar bronşiolit • İnorganik toz inhalasyonu ile ilişkili hava yolu hastalıkları • Folliküler bronşiolit • Konstriktif bronşiolit • Kriptojenik organizasyonlu pnömoni (BOOP) • Diffuz panbronşiolit • Peribronşioler fibrozisle giden kronik bronşiolit Visscher,Meyers; 2006

7. Colby-1998 Visschers,Meyers 2006 Astım benzeri bronşiolit ----------------  Akut bronşiolit  Sellüler bronşiolit  Foliküler bronşiolit  Diffuz panbronşiolit  Respiratuar bronşiolit  Respiratuar bronşiolit  Bronşiolitis obliterans +  Kriptojenik organizasyonlu intraluminal polip pnömoni  Konstriktif bronşiolit  Konstriktif bronşiolit  Mineral t. ilişkili hava yolu hast.  Mineral t. ilişkili hava yolu hast.  Peribronşioler fibrozis ve  Peribronşioler fibrozisle giden bronşioler metaplazi kronik bronşiolit KOAH ile ilişkili bronşioler  Primer küçük hava yolu değişiklikler hastalıkları BOOP ?

8. Sellüler bronşiolit • Bronşiollerde duvarda, lümende veya her ikisinde birden iltihabi infiltrasyon; • İlt infiltrasyon hücrelerine göre akut/kronik; • İzole bronşiol tutulumu şeklinde yada intersitisyel tutulumla birlikte • Bu tanımlama etyolojik tanı verilemediğinde kullanılmakta

9. Akut ‘’Sellüler’’ bronşiolit • Duvarda nekroz +/- • Çoğunlukla enfektif nedenli • Viral, bakteriyel; • Çocukluk çağında en sık Respiratuar sinsityal v.,adenovirus, influenza • Mikoplazma enf. • Bir çok olguda genellikle etyolojik ajan saptanamaz.

10. Kronik‘’Sellüler’’ bronşiolit • Duvarda nekroz - • Bronş duvarında lenfositik /lenfo-pazmositer iltihabi infilltrasyon • Fibrozis +/- • Bir çok olguda genellikle etyolojiye yönelik histomorfolojik bulgu yok.

11. Sıklıkla; Akut bakteriyel yada viral etkenlerle Toksik gaz,küf vb. inhalasyonu Bronşiektazi Transplant ilişkili(graft-vs-host reak.) Konnektif doku hast (Sjögren S., R A vs) İltihabi barsak hastalıkları Ekstrensek allerjik alveolit Sellüler bronşiolit • Nadiren; • Aspirasyon • Wegener granülomatozu • Astım • KOAH • Bronkosentrik granülomatozis

12. Akut bakteriyel Mikoplasma enfeksiyonu Duman inhalasyonu İltihabi barsak hastalığı

13. Foliküler/lenfositik bronşiolit Bronşiol duvarında germinal merkez oluşturan lenfositik bronşiolit • Konnektif doku hast (Sjögren S., R A vs) sık • İdyopatik • Bronşla ilişkili lenfoid doku /Akciğer Lenfoması • İmmun yetmezlik • Hipersensitivite reaksiyonu • Transplant ilişkili(graft-vs-host reaksiyonlarında; K iliği t. )

14. Diffuz Panbronşiolit • Sinuzit ile ilişkili küçük hava yollarının ilerleyici obstrüktif hastalığı • Literatürde hemen hemen tüm olgular erişkin Japon hastalar • Sıklıkla bir enfeksiyonu takiben • Bazı hastalarda Romatoid a. ile ilişki • Tedavi edilmediğinde ölümcül olabilir

15. 

16. Respiratuar bronşiolit • Sıklıkla sigara ile ilişkili akciğer patolojisi • Bronşiol duvarında orta yoğunlukta iltihabi infiltrasyon, hafif fibrozis,düz kas hipertrofisi • Bronşiyol ve çevre alveol lümeninde PAS+ ve Fe + pigmentli makrofaj birikimi

17. Sigara ile ilişkili intersitisyel akciğer hastalıkları Respiratuar bronşiolit Respiratuar bronşiolit/ intersitisyel akciğer hastalığı Deskuamatif intersitisyel pnömoni

18. Bronşiolitis obliterans • Havayollarını dolduran gevşek yapılı iltihabi granülasyon dokusu

20. Bronşiolitis obliterans • BO komponenti olabilecek akciğer hastalıkları • Hipersensitivite pnömonisi • Eozinofilik pnömoni • Akciğeri tutan kollagen vasküler hastalıklar • Wegener granülomatozu • Akciğerde BO oluşturabilecek nedenler • İnfeksiyonlar (öz. virus infeksiyonları) • Hava yolu obstrüksiyonu • Duman,gaz vb toksin inhalasyonu • İlaç reaksiyonları • Aspirasyon pnömonisi • Abse veya tümör çevresi • Kemik iliği transplantasyonu • 1/3 hasta idyopatik (Kriptojenik organizasyonlu pnömoni) • Bilinen diğer bir sebebe ikincil olarak • Bilinen bir hastalığın komponenti olarak

21. Bronşiolitis obliterans Sinonimleri: • Kriptojenik organizasyonlu pnömoni • Bronşiolitis obliterans organizasyonlu pnömoni (BOOP) • Bronşiolitis obliterans + intraluminal polip • Organizasyonlu pnömoni Meyers; 2006  Colby; 1998

22. Konstriktif bronşiolit • Lümende fibroblastik proliferasyon olmaksızın bronşiol lümenlerini giderek daraltan submukozal fibrozis • Değişken iltihabi infiltrasyon • Erken dönemde lümen N/hafifçe genişlemiş görünebilir; • Son dönemde bronşiol lumeni tamamen ortadan kalkar.

23. Konstriktif bronşiolit • Konstriktif bronşiolitte histopatolojik tutulum sıklıkla parçalı ve fokal; Küçük biyopsi örneklerinde saptanamayabilir. • Erken dönemi ve geç dönem için elastik liflerin özel olarak incelenmesi faydalı • Hemen daima irreversibldir!

24. Konstriktif bronşiolit • Organ transplantına sekonder  Kemik iliği transplantı  Kalp-akc/ akc transplantı • Kollagen-vasküler hast  Romatoid artrit  Eozinofilik fasiitis  SLE • İnfektif (sellüler) bronşiolitin kronikleşmesi Viral (RSV,adenovirus, influenza vs.) Bakteriyel  Mikoplazma • Toksin inhalasyonu  NO2 ,sülfür dioksid

25. Bronşiolitis obliterans/ Konstriktif bronşiolit • Patolojik ve klinik açıdan problem! • Bronşiolitis obliterans + intraluminal polip (BO) • Konstriktif bronşiolit (KB) Karıştırılabilir! Ortak isimlendirme: Obliteratif Bronşiolit 

26. BO/ KB ayırıcı tanı; • BO için karakteristik olan genç (immatür)bağ dokusu ve bol iltihabi hücre var. KB’de minimal hüc inf ve yoğun kollagen doku  • BO’da kollagen doku artışı lümen içinde iken KB’de duvardadır. • KB ‘de tutulum diffuz ve progresif iken BO’da genellikle bir lobda lokalizedir ve genellikle tedaviyle geriler. • KB nadir bir lezyon iken, BO göreceli olarak daha sık izlenen bir antitedir.

27. İnorganik toz ilişkili bronşiolit • Bronşiol lümen ve duvarlarında inorganik toz birikimi • Sigara içenlerde izlenen patoloji ile aynı anatomik alan tutulumu • Bifurkasyon alanlarında daha belirgin • Mineral partikül içeren makrofaj + hafif/orta iltihabi infiltrasyon, fibrozis

28. Peribronşioler fibrozisle giden kronik bronşiolit • Çoğunlukla orta yaş kadın hastalar (5.-6. dekat) • Israrlı nonproduktif öksürük,obstrüktif f boz. • Bazı hastalarda restriktif fonk. bozukluğu • Klinikte hastanın geçmişinde aspirasyon,toksin inh., ekstrensek allerjik alveolit) • Radyolojide peribronkovasküler buzlucam opazite ve traksiyon bronşiektazileri • Prognoz değişken; Peribronşioler fibrozis miktarı prognostik gösterge Visscher,Meyers; 2006

29. Peribronşioler fibrozisle giden kronik bronşiolit • Bronşioler ve peribronşioler fibrozis • Hafif kr. inflamasyon • Bronşiol çevresi alveol epitelinde bronşioler metaplazi (Lambertozis) • Bronşlarda distorsiyon • Yanlışlıkla idyopatik pulmoner fibrozis tanısı alabilir!   Lambertozis

30. Bronşiolit; • Bronşiolit komponenti bulunan pek çok hastalık / klinik sendromda örtüşen histopatolojik bulgular saptanabilir; Bu nedenle radyolojik ve klinik veriler olmadıkça patolojik bronşiolit tanısı nonspesifiktir. • Biyopside saptanan bronşiolit, primer lezyon olabileceği gibi belirli bir antitenin/hastalığın ikincil patolojisi de olabilir. • Patolojideki bronşiolit sınıflaması birbirinden keskin sınırlarla ayrılan bir sınıflama değildir; örneğin konstriktif bronşiolit akut infektif bronşiolitin sonucu olarak gelişebilir.

31. Bronşiolit •  Doğru patolojik ve klinik tanı için iyi kliniko-patolojik işbirliği! Radyolojik ; Hava yolu boyunca Nodüller/ diffuz infiltrasyon  ve /veya Aşırı havalanmış alanlar Klinikte;  Obstruktif ve/veya  Restriktif Akciğer fonksiyon bozukluğu Histopatolojik;  Nodüler veya diffuz;  sellüler iltihabi inf.   Granülasyon dokusu   Fibrozis  Bronşioler metaplazi

32. ( sevgi ve sağlıkla kalın