PROLAPSUL DE VALVA MITRALA

1. PROLAPSUL DE VALVA MITRALA

2. Definiţie Anatomo-funcţional, PVM constă îndeplasarea uneia sau a ambelor foiţe mitrale şi/sau a punctului lor de coaptare deasupra inelului mitral (planul joncţiunii atrioventriculare) în timpul sistolei ventriculare. Termeni sinonimi: • sindrom Barlow, • sindromul de clic mezosistolic şi suflu telesistolic, • sindromul valvelor mitrale balonizate, • sindromul „floppy mitral valve", • valve mitrale mixomatoase, • sindromul cuspidelor redundante etc.

3. Incidenţă: • cea mai frecventă anomalie cardiacă a subiecţilor tineri: • 5% din populaţia generală de toate vârstele • până la 17% dintre femeile sub 30 ani (studiul Framingham). Diferenţele între incidenţele PVM comunicate de diferiţi autori sunt datorate în principal nerespectării criteriilor clinice şi echocardiografice admise, cu posibilitatea supraevaluării acesteia.

4. Clasificare PVM poate fi: • a.primar(idiopatic)- cel mai frecvent; • b.Secundar - asociat cu alte anomalii: • tulburări ereditare ale ţesutului conjunctiv (sindromMarfan, sindrom Ehlers-Danlos - tipurile I, II, IV), • sindrom Turner, Noonan; • anomalii cardiace congenitale (DSA, DSV, PCA, coarctaţia de aortă, anevrismul septului interatrial, transpoziţia marilor vase, absenţa pericardului, stenoza subvalvulară şi supravalvulară aortică); cordul atleţilor; sindromul QT lung congenital; sindromul WPW; • cardiomiopatii(dilatative / hipertrofîce); • miocardite; • distrofia musculară; • sindromul Stickler, boala polichistică renală, osteogeneza imperfectă, sindromul cromozomului X fragil, pseudoxanthoma elasticum etc; • anomalii scheletice; • hipomagneziemia;

5. valvele sunt flasce, redundante, uneori ondulate, • leziuni predominante în porţiunea medie a valvei posterioare şi în vecinătatea comisurii postero-mediane; • cordaje subţiri, alungite, rareori îngroşate, • ± rupturi ale cordajelor (spontan sau prin endocardită infecţioasă); • creşterea deseori şi a diametrului inelului mitral; Anatomie patologică:  degenerescenţă mixoidă a aparatului valvular mitral • cu acumulare de mucopolizaharide, • fără reacţie inflamatorie, dar • cu pierderea arhitecturii valvulare normale; • afectarea valvulară este deseori progresivă; • ± degenerescenţa mixoidă a valvei tricuspide.

6. PVM = o cauză importantă pentru endocardita infecţioasă. Fiziopatologie: • punerea în tensiune maximă în mezosistolă a valvelor care proemină în atriul stâng ca o paraşută produce clicul mezosistolic. • Când coaptarea celor două foiţe în sistolă nu mai este posibilă apar : • regurgitarea mitrală, • şi suflul tele-sistolic,

7. Tablou clinic: • cea mai mareparte a copiilor sunt asimptomatici. Depistarea PVM la copil este consecinţa unui examen de rutină sau pentru o afecţiune intercurentă, când se evidenţiază prezenţa clicului şi/sau a suflului telesistolic. Există diferenţe între cele două tipuri de PVM: • PVM anatomic, • în general asimptomatic • primele semne pot fi cele ale unor complicaţii : • endocardită infecţioasă, • fenomene tromboembolice, • aritmii • moarte subită sau insuficienţă cardiacă (mai rar); • sindromul PVM, • simptomatologia evidentă, este datorată asocieriianomaliei anatomice cu o disfuncţie autonomă sauneuroendocrină (valori sanguine crescute) ale : • catecolamineilor, • baroreflexelor, • factorului atrial natriuretric etc.

8. Tablou clinic (2) • Subiectiv: • palpitaţii, • oboseală, dispnee de efort până la intoleranţă de efort, • dureri toracice / dureri precordiale atipice, variabile ca intensitate. • tahicardie, lipotimii, sincope, • semne neuropsihice (anxietate până la panică, migrenă, cecitate tranzitorie). • semne de hiperexcitabilitate neuromusculară prin spasmofilie normocalcemică. • Aspect fizic: adolescente (frecvent) cu: • aspect longilin, astenic, • anomalii scheletice minore: • spate plat, • scolioză, • pectus escavatus, • hiperlaxitate ligamentară, • cu hipomastie.

9. Tablou clinic (3) • Auscultaţia • este caracteristică, • variabilă (deseori) de la un examen la altul şi cu modificarea poziţiei. • Se pot decela: • clic mezosistolic nonejecţional, izolat, apical • uneori de intensitate mare. • A nu se confunda cu zgomotul II cardiac şi zgomotul II cu zgomotul III. • suflu telesistolicapical • dulce, de frecvenţă înaltă şi uneori poate fi auzit doar în anumite poziţii sau • rugos, crescendo / descrescendo în cazul rupturii de cordaje. • suflu telesistolic mitral izolat, • suflu holosistolic mitral izolat. • poate fi mută sau atipică: • zgomot I - accentuat din cauza remanierii valvei, • rar zgomot diastolic datorat valvelor mitrale îngroşate. • Betablocantele pot atenua până la abolire auscultaţia PVM !.

10. Tablou clinic (4) Unele manevre pot modifica auscultaţia în PVM: • manevre care cresc dimensiunile şi volumul VS(schimbare rapidă a poziţiei din aşezat înculcat sau din picioare în aşezat, bradicardia): • reduc gradul de prolaps şi de regurgitare mitrală, • deplasează clicul spre zgomotul II şi • scurtează suflul telesistolic; • manevre care reduc dimensiunile şi volumulVS (administrare de nitrit de amil, manevra Valsalva,trecere bruscă din poziţia culcat în aşezat sau dinaşezat în picioare, tahicardia): • cresc precocitatea însistolă, • cresc importanţa prolapsului şi a regurgitării mitrale, cu deplasarea clicului spre zgomotul I, alungirea şi intensificarea suflului.

11. Explorări paraclinice:  50% din cazuri au modificări nespecifice, care pot varia în cursul evoluţiei: • tulburări de repolarizare ventriculară(unde Tnegative în DII, DIII, aVF, V5, V6; • tulburări de ritm(înregistrare Holter): • extrasistole atriale,ventriculare, • accese de scurtă duratăde TPSV şi chiarde fîbrilaţie atrială / ventriculară, • incidenţa sindr. de preexcitaţie ventriculară este de 3x mai mare. Efortul şi beta-blocantele potmodifica aspectul ST-T; • blocuri (BAVgr. I-III, bloc deramură dreaptă sau stângă); • deviaţie axială stângă, mai ales în cazurile cuimportantă regurgitare mitrală, hipertrofie VD, dilataţie atrială dreaptă sau hipertrofie VS.

12. Explorări paraclinice: • Examenul radiologic:cord normal (în absenţa altor cardiopatii congenitale sau dobândite). • Echo mod M:evidenţiază lavalva mitrală posterioară: • un recul anormal: • posterior telesistolic („în cuib de rândunică") sau • holosistolic („în hamac"), cu o adâncime > 3 mm. • ± închiderea parţială / completă în telesistolă a sigmoidelor aortei, • ± un timp deejecţie aortic prelungit, • ± hiperchinezie ventricularăstângă, prolaps tricuspidian asociat. • Echo 2D • bombare sistolică anormală în AS auneia / ambelor foiţe mitrale ± deplasarea în AS a punctului de coaptare a valvelor; • îngroşareavalvelor mitrale (degenerescenţa mixomatoasă) caresunt redundante (> 5 mm) în diastolă; • dilatarea inelului mitral; • aspect ondulat al valvei mitrale anterioare adesea în protodiastolă; • prolaps tricuspidianasociat. • Echo Dopplerpermite evidenţierea şi evaluarea cantitativă a regurgitării mitrale şi/sau tricuspidiene asociate.

13. Tratament • Forma asimptomatică • nu necesită tratament şi nici restricţie a efortului fizic, • doar supraveghere echo. • Pacienţii simptomatici • oboseală, dispnee şi dureri toracice, fărăaritmii, necesită doar urmărire ECO • în caz de intoleranţă funcţională (palpitaţii, tulburări de ritm) se recomandă: • evaluare cardiologică completă şi repetată, • beta-blocante (propranolol) care •  incidenţa aritmiilor, •  frecvenţa cardiacă, • reduc anxietatea şi durerile toracice.

14. Tratament • Chirurgical - Anulovalvuloplastia mitrală indicată în: • insuficienţa mitrală severă progresivă, • după rupturi de cordaje, • endocardită infecţioasă sau • forme severe de sindrom Marfan. • Profilaxia endocarditei este necesară în PVM cu regurgitare mitrală şi/sau îngroşare a valvelor > 5 mm.

15. Evolutie si prognostic • prognosticul PVM izolat la copil este excelent pe termen lung, • Insuficienţa mitrală este rară (exceptie sindr.Marfan). • Ruptura cordajelor este excepţională. • Complicaţii (favorizate de insuficienţa mitrală şi redundanţa valvulară): • endocardita infecţioasă, mai alesla adult (5,3-8,2%); • aritmiile cardiace(înregistrareaHolter este necesară la pacienţii care prezintăpalpitaţii, ameţeli, sincope, lipotimii, dureri toraciceimportante, istoric familial de moarte subită); • progresia regurgitării mitrale, rară la copil; • ischemia cerebrală; • accidente vasculare cerebrale (atacuri ischemice tranzitorii, hemiplegie acută,infarct cerebelos, amauroză tranzitorie, ocluzie arteriolară retiniana), • abcesul cerebral - foarte rar lacopil;

16. BOALA KAWASAKI Definitie • Este o vasculită acută multisistemică de etiologie necunoscută, caracteristică sugarilor şi copiilor sub vârsta de 5 ani, care în 15-20% din cazuri dezvoltă leziuni ale arterelor coronare. Sinonime sindrom mucocutanat ganglionar(mucocutaneous lymphnode syndrome) Incidenta • incidenţă sezonieră mai ales iarna şi primăvara. • Sexulmasculin mai frecvent afectat , • Vârsta: 80% au vârsta sub 5 ani.

17. GHID DE DIAGNOSTIC ÎN BOALA KAWASAKI (elaborat de comitetul japonez de studiu al bolii) A. Simptome principale: • Febră peste 5 zile, de etiologie necunoscută. • Conjunctivită bilaterală. • Modificări bucale: hiperemie difuză, buze fisurate; limbă roşie cu papile proeminente. • Exantem polimorf al trunchiului. • Modificări ale extremităţilor (roşeaţă, edem indurat, descuamaţie). • Adenopatie acută cervicală nesupurativă ( 1,5 cm). B. Alte semne şi simptome semnificative: • Cardită (miocardită, pericardită). • Diaree. • Artralgie şi artrită. • Proteinurie şi leucociturie în sedimentul urinar.

18. GHID DE DIAGNOSTIC ÎN BOALA KAWASAKI (2) (elaborat de comitetul japonez de studiu al bolii) Modificări de laborator: • leucocitoză cu deviere la stânga a formulei leucocitare; • Hemoglobina  ; • VSH  • proteina C reactive (+); • alfa2-globulinei  • trombocitoză (convalescenţă); • ASLO = normal. Ocazional: • meningită aseptică; • icter moderat, cu creşterea transaminazelor; • hepatomegalie; • hidrops al veziculei biliare; • ovulită; • laringită supraglotică; • Edem al spaţiului prevertebral.

19. Afectarea cardiacă • survine în 15-25% din cazuri, • furnizează singurele cazuri soldate cu deces (< 1%, uneori moarte subită). • Manifestările cardiace : • miocardită acută focală (evoluează în primele 30 zile de boală), • pericardită acută şi • angeită (vasculită) coronariană. • tulburări de ritm (Prin afectarea inflamatorie a nodului sinusal). • anevrisme ale arterelor coronare (între a 3-a şi a 5-a săpt. de boală), care se pot tromboza, fiind urmate de ischemie miocardică şi chiar infarct miocardic. • Afectarea coronariană : • adesea asimptomatică, • Echo 2D pune în evidenţă dilataţia anevrismală a coronarelor; • ECG: unda Q patologică în: • DI, aVL şi V1- V3, sau • în DII-DIII şi aVF, • fără inversarea undei T.

20. Tratament Scop:- reducerea inflamaţiei arterelor coronare şi a miocardului, precum şi- prevenirea trombozelor coronariene prin inhibarea agregării plachetare. • Acidul acetil-salicilic • răspunde cel mai bine acestor deziderate, dar • nu are nici un fel de acţiune de prevenire. • IGIV administrată în doze mari, în primele 10 zile de boală ar avea efect preventiv. Dozele: • 400 mg/kg/zi, timp de 5 zile consecutiv, sau • 1000 mg/kg/zi, timp de 2 zile succesiv, sau • 2000 mg/kg (o singură administrare, în p.e.v. prelungită în 8-10h) • Steroizii ar creşte riscul de apariţie a anevrismelor coronariene, • dipiridamolul: 3-6 mg/kg (+) aspirina în cazul anevrismelor multiple. • by-pass coronarian: pentru cazurile cu tromboză coronariană simptomatică

21. HIPERTENSIUNEA ARTERIALA LA COPIL Problemă de sănătate publică la vârsta adultă (10 % din populaţia generală). DAR : • Debutul se poate produce în copilărie, • Formele secundare pot beneficia de tratament curativ, • Prevalenţa la copilul peste 3 ani = 1-3 %

22. Aprecierea la copil se face • în funcţie de grupele de vârstă, sau după formula • TA=80 + 2v +/- 10-20 mm Hg CLASIFICAREdupă: • Gravitate • Normală • inaltă • Semnificativă • severă • Etiologie: • Secundară • esentială • Durata • Tranzitorie/intermitentă • persistentă

23. În functie de condiţiile de apariţie există: 1. HTA TRANZITORII cu durata de până la 2 luni şi care pot fi: a. HTA asimptomatice- se depistează în caz de: • stress (fizic sau psihic), • creşterea debitului cardiac în: febră, tireotoxicoză, bradicardii severe, şunturi arterio-venoase b. HTA adevărate din: • afecţiuni reno-urinare: • glomerulonefrită, • sindrom nefrotic, • pielonefrită, • sindrom hemolitico-uremic, tromboza unilaterală a venei renale etc; • de cauză toxică sau medicamentoasă: • administrarea de cortizon, mineralocorticoizi, şi vitamina D3, • exces de catecolamine, • intoxicaţii cu metale grele (Pb, Hg); • cauze rare: HIC, encefalite, poliradiculonevrite, arsuri;

24. A. În functie de condiţiile de apariţie : 2. HTA PERSISTENTE: a. HTA esenţială; b. HTA secundară în afecţiuni: • renale şi renovasculare: tromboza venei renale, rinichi polichistic, hidronefroză, pielonefrite cronice, glomerulonefrită cronică persistentă; • endocrine: feocromocitom, neuroblastom, sindrom adrenogenital, boala Cushing, hiperaldosteronismul primar, administrarea prelungită a corticoizilor; c.cardiovasculare: coarctaţia de aortă; d. afecţiuni neurologice: HIC de diferite etiologii.

25. B. În funcţie de gravitate : • HTA de „graniţă” (borderline hypertension) : valori ale TA între percentila 90-95. • HTA uşoară (TA diastolică > valorile normale pentru vârstă) • HTA medie (TA are valori intermediare: între valorile pentru HTA uşoară şi HTA severă). • HTA severă: • TA sistolică > 180 mmHg, şi TA diastolică  110 mmHg. • Poate îmbrăca două forme: • Puseul acut de HTA (cu valori rapid crescute ale TA); • HTA malignă : • TA > 180/110 mmHg cu tendinţă de creştere rapidă + • semne neurologice: convulsii focale, cefalee severă, • tulburări vizuale, edem papilar, • dureri abdominale sau dorsale severe, • semne de insuficienţă cardiacă, • edem pulmonar acut.

26. HTA esentiala , • mai frecvent la adolescenti, pare cu agregare familială! • Factori de risc: obezitate ,stress, aport crescut de sare, alcool, fumat. • Mediatori implicati: peptidul natriuretic atrial, sist.renină angiotensină aldosteron,insulinemie crescută, • Disechilibru intre factorii: • Vasodilatatori(NO, prostaciclina EDHF) si • vasoconstrictori (TXA2, endotelina, EDCF, angiotensinaII)

27. Diagnosticul pozitiv a. Anamnezava urmări obţinerea unor date legate de: • prezenţa HTA sau a infarctului la părinţi, fraţi; • prezenţa în antecedente a unor boli care pot determina HTA secundară (rinichi polichistic, litiază renală, diabet zaharat, glomerulonefrită, infecţii urinare recurente, purpura Schonlein Henoch, etc; • ingestia de medicamente (cortizon, efedrină), contraceptive (la adolescente), • regimul de viaţă (activitate fizică, consum de sare, consum de alcool). • factorul psihic: eventualele traume psihice, stări conflictuale familiale sau şcolare.

28. b. Tabloul clinic • manifestări neurologice induse de edemul cerebral sau hemoragia intracraniană: • convulsii, • semne neurologice de focar, • scăderea acuităţii vizuale, • cefalee intensă, • stare confuzională, • comă; • manifestări cardiace: • insuficienţă cardiacă stângă cu edem pulmonar acut, • insuficienţă cardiacă congestivă, • infarct miocardic; • alte manifestări: oligurie prin insuficienţă renală acută dată de arteriolita necrozantă renală. • Manifestările clinice care preced instalarea simptomelor clinice severe • cefalee, ameţeli • epistaxis, • tulburări de vedere, • vărsături, anorexie, dureri abdominale, scădere ponderală, • polidipsie • La nou-născut HTA evoluează cu iritabilitate, tulburări de alimentaţie, vărsături.

29. b. Tabloul clinic Examenul fizic presupune: • evaluarea pulsului periferic la nivelul membrelor superioare şi inferioare, • măsurarea corectă a TA, • determinarea greutăţii şi a taliei, • examen fizic complet. Aspectul somatic poate orienta spre exemplu spre: hipercorticism, sindrom Turner, Marfan • examen oftalmologic (fund de ochi), examen neurologic.

30. Ex paraclinice: • Consult oftalmologic + examen FO • Investigatii de laborator: • Hemoleucograma electroliti serici • Ex de urina urocultura • Uree creatinina ac uric • Glicemie • Lipidograma • Rx toracic • EKG • Echocardiografie • Alte analize specifice patologiei de baza suspectate

31. Tratament Principii de tratament: • Encefalopatia hipertensivă = urgenţă extremă deoarece în absenţa tratamentului rapid instituit poate evolua spre deces; • HTA severă se instituie, de primă intenţie, un tratament de scădere a TA şi numai apoi se recurge investigaţii paraclinice pentru determinarea etiologiei acesteia; • HTA brusc instalată impune un tratament mai agresiv comparativ cu HTA instalată progresiv; • Diureticele tiazidice se utilizează în caz de funcţie renală normală, furosemidul fiind indicat în caz de insuficienţă renală acută.

32. În HTA malignă se indică medicaţie hipotensoare: • Diazoxid 1-3 mg/kg / doză în bolus (în 15-30 minute), cu posibilitatea de repetare a dozei după 15 - 30-60 minute. • se poate asocia cu un diuretic cu acţiune rapidă, Furosemid, 1-2 mg/kg iv. • Nitroprusiat de Na 0,3-1 mcg/kg/minut în p.e.v. continuă (sub controlul TA)

33. În HTA moderată spre severă se indicăvasodilatatoare: • Hidralazină • 0,1-0,2 mg/kg/doză, injectabil i.m./ i.v., doză care se poate repeta la 4-6 ore interval sau • 0,75 – 3 mg/kg/zi, p.o. la 4-6 ore interval.

34. a. Blocanţi ai canalelor de calciu: • Nifedipina : 0,25 – 0,5 mg/kg / doză p.o. la 6 - 8 ore interval (de 3-4 ori/zi). • Amlodipine (la copii cu vârsta: 6-17 ani) 2,5–5 mg / zi, in priză unică • Felodipine : iniţial 2,5 mg / zi până la doza maximă de 10 mg / zi. b. Beta blocanţi : Propranolol : • 0,01 – 0,1 mg / kg / doză, i.v. lent (în decurs de 5 minute), • per os doză este de: 0,5 -1 mg /kg corp/zi, iniţial, apoi se creşte (la interval de 3-5 zile) pînă la doza de 2 mg /kg /zi. • la sugari sub 2 luni doza = 0,05 – 1 mg /kg /doză de 3 – 4 ori /zi; • la adolescenţi se începe cu 25 mg în 2-3 prize /zi şi se creşte (la interval de 1-2 săptămâni) până la doza maximă de 150 mg /zi în 3 prize. Atenolol: iniţial 0,5 – 1 mg / kg corp/zi pînă la doza maximă de 2 mg /kg corp/zi fără a depăşi doza zilnică de 100 mg / zi Metoprolol: iniţial 1-2 mg/ kg corp/zi, maxim 6 mg/kg c/zi, nu mai mult de 200 mg /zi.

35. c. Inhibitori ai enzimei de conversie Captopril : • Copil: iniţial 0,15 mg / kg / doză, maxim 6 mg/ kg / doză • Adolescent : iniţial 25 mg în 2-3 prize; se creşte doza la 1-2 săptămâni interval până la doza maximă de 150 mg în 2-3 prize. Enalapril: • iniţial 0,08 mg / kg / zi pînă la 5 mg /zi. • Doza maximă este de 0,6 mg / kg / zi fără a depăşi 40 mg/ zi. Lisinopril : • iniţial 0,07 mg / kg / zi pînă la 5 mg /zi. • Doza maximă este de 0,6 mg / kg / zi fără a depăşi 40 mg/ zi. d. Diuretice: Hidroclortiazida: 2 mg / kg / doză per os de 2 ori / zi. Furosemid: • 1-2 mg/kg/doză p.o. de 2-3 ori / zi repetat la nevoie la interval de 3 ore, • doză maximă = 10 mg/kg/zi; Spironolactonă: 1-2 mg/kg/doză p.o. de 2 ori / zi

36. e. anticonvulsivante (în encefalopatia hipertensivă): diazepam 0,2-0,3 mg/kg/doză iv. f. în caz de edem pulmonar acut se indică: • poziţie semişezândă, • morfină 0,01-0,02 mg/kg im, • oxigen, • sângerare, • diuretic cu acţiune rapidă : • Furosemid repetat de 4-6 ore, • Edecrin 1 mg/kg iv), • aplicare de bandaje compresive la rădăcina unui membru schimbat prin rotaţie la fiecare 15 minute, • digitalizare rapidă, • aminofilină 4 mg/kg/zi parenteral sau po.

37. La adolescentul la care nu se poate preciza etiologia HTA se recomandă o terapie secvenţială: • treapta 1 : • diuretic sau • beta blocant sau • inhibitor al enzimei de conversie • treapta 2 : combinaţie de 2 medicamente din treapta 1 • diuretic + betablocant sau • diuretic + inhibitor al enzimei de conversie sau • beta blocant + inhibitor al enzimei de conversie • treapta 3 : combinaţie de 3 medicamente : • diuretic + beta blocant + hidralazină sau • diuretic + beta blocant + blocant de calciu sau • diuretic + blocant de calciu + inhibitor al enzimei de conversie • treapta 4 : orice asociere de medicamente (cu condiţia să nu aibă acelaşi efect).

38. Alegerea preparatului depinde de etiologia HTA, manifestările clinice şi rapiditatea instalării acesteia: • HTA malignă, instalată brusc: nitroprusiat de Na, diazoxid (alternativă hidralazină, metil dopa); • boli renale primitive: nitroprusiat de Na, diazoxid (alternativă hidralazină, metil dopa); • encefalopatie hipertensivă: nitroprusiat de Na, diazoxid (alternativă hidralazină,); • traumatism cranian: nitroprusiat de Na (alternativă: trimetofan); • anevrism disecant de aortă: propranolol, trimetofan (alternativă nitroprusiat de Na); • feocromocitom: fentalanina, nitroprusiat de Na.

39. Prognosticuldepinde de: • etiologie, • răspunsul la tratament şi • de respectarea terapiei instituite inclusiv a recomandărilor nefarmacologice.