Françoise Piéret, Philippe Jacquerye, Peter Y.K. Van den Bergh Service de Neurologie

1. Critères électrophysiologiques des neuropathies démyélinisantes acquises:une étude rétrospective de 143 patients Françoise Piéret, Philippe Jacquerye, Peter Y.K. Van den Bergh Service de Neurologie Cliniques Universitaires St-Luc Université Catholique de Louvain (UCL) Bruxelles

2. Neuropathies démyélinisantes acquises • PRN démyélinisante inflammatoire aiguë (SGB) • PRN démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) • Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants (NMM) • Neuropathie sensitivo-motrice multifocale type Lewis et Sumner (SLS) • Polyneuropathie associée à une gammapathie monoclonale (GM)

3. Diagnostic des neuropathies démyélinisantes Le diagnostic électrophysiologique des neuropathies démyélinisantes doit toujours être confronté aux aspects cliniques, aux données de laboratoire, et le cas échéant aux aspects neuropathologiques.

4. Aspects cliniques

5. Données de laboratoire

6. Paramètres électrophysiologiques de démyélinisation du nerf périphérique • Ralentissement de la vitesse de conduction motrice • Allongement de la latence distale motrice • Bloc de conduction moteur / Dispersion temporelle anormale • Anomalie des ondes F (allongement de la latence minimale, absence d’ondes F)

7. Particularités électrophysiologiques Syndrome de Guillain Barré: diagnostic précoce ! • Ralentissement de la conduction : - signe inconstant et tardif (1/3 des patients < 2 sem.) - signification fonctionnelle réduite • Blocs de conduction : - principale anomalie < 2 sem., sites peu accessibles - explicative de la paralysie • Deux formes: axonale primitive ou démyélinisante.

8. Particularités électrophysiologiques CIDP: forme chronique à différencier des autres neuropathies (PND). • Démyélinisation segmentaire - Lésions myéliniques dispersées le long des nerfs - Lésions myéliniques n’intéressant que quelques segments nerveux ( forme multifocale) • Signes de dégénérescence axonale secondaire.

9. Critères spécifiques de démyélinisation ? Axone-Myéline: couple indissociable • Neuropathie démyélinisante  dégénérescence axonale secondaire • Neuropathie axonale  démyélinisation secondaire

10. Marqueurs électrophysiologiques de démyélinisation? • Paramètres de démyélinisation ? • Valeur anormale de chaque paramètre ? • Nombre de nerfs ? • Nombre de paramètres requis ?

11. Valeurs des paramètres publiés

12. Nombres de paramètres requis?Dans combien de nerfs?

13. Sensibilité des critères publiés dans le SGB

14. Etude rétrospective 143 patientsCritères de démyélinisation primaire • 2 groupes d’étude : SGB (53), CIDP (28) • 2 groupes contrôles: SLA (40), PND (22) • Même centre de référence (UCL) • Patients admis entre 1993 et 2000 • Diagnostic orienté préalablement par les données cliniques et les tests de laboratoire (LCR, anti-GM1, anti-MAG)

15. GBS (3,3 w) 53 33 50,7 ( 11- 74 ) 20 52 ( 3-82 ) CIDP 28 23 56,3 ( 14-72 ) 5 39,6 ( 11-59 ) SLA 40 15 54,6 ( 33-78 ) 25 60,8 ( 34-77 ) DPN 22 17 57,2 ( 41-83 ) 5 50,2 ( 32-61 ) Paramètres démographiques (Patients UCL 1993-2000) Age (range) ans Age (range) ans Total n H. n F. n

16. Méthodologie • Enregistrement du PACM avec électrodes de surface • Etude de la conduction nerveuse sur un segment de  10 cm • 4 nerfs moteurs (médian, cubital, SPE, SPI) • Température cutanée maintenue entre 32° et 34°C

17. Méthodologie • Dispersion temporelle: Pas de distinction entre une valeur > 15 % et > 30%. • Bloc de conduction: sont exclus : sites de compression nerveuse, point d’Erb, nerf SPI. • Ondes F: 10 stimulations supramaximales. Latence minimale des ondes F, absence d’ondes F

18. Sensibilité des critères dans le SGB

19. Latence distale motrice Sensibilité et spécificité 1 nerf 2 nerfs

20. 1 nerf 2 nerfs Vitesse de conduction motrice Sensibilité et spécificité

21. 1 nerf 2 nerfs Latence ondes FSensibilité et spécificité

22. 1 nerf 2 nerfs Absence d’ondes FSensibilité et spécificité

23. 1 nerf 2 nerfs Bloc de conductionSensibilité et spécificité

24. 1 nerf 2 nerfs Dispersion temporelle anormaleSensibilité et spécificité

25. 1 paramètre 2 paramètres 3 paramètres Nombre de paramètres - Sensibilité GBS A: Albers B: Albers mod. C:Cornblath/AAN D: Ho E: Meulstee F: Beghi G: Hadden * * * * * * * CIDP A B C D E F G

26. Sensibilité comparative des critères

27. Sensibilité et spécificité des critères dans les groupes GB et CIDP UCL 2002

28. Comparaison des critères

29. Comparaison des critères

30. Conclusion • Paramètre de démyélinisation • suffisamment sévère • dans au moins 2 nerfs • 1 seul paramètre nécessaire • l’absence d’ondes F doit être associée à 1 autre • paramètre dans 1 autre nerf • haute sensibilité :72% (SGB) et 78% (CIDP) • haute spécificité : 100%

31. Conclusion • Bloc de conduction = priorité dans les neuropathies démyélinisantes acquises • Elaboration de méthodes sensibles de détection des blocs (sites proximaux et distaux) et de critères de définition plus précise du bloc