1 / 13

Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach

Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach. A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica Kremnica, 26.11.2011. Okruhy. Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO Získaná hemofília pri LPO. Okruhy.

jalen
Download Presentation

Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica Kremnica, 26.11.2011

  2. Okruhy • Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie • Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO • Získaná hemofília pri LPO

  3. Okruhy • Postchemoterapeutickátrombocytopénia a kongenitálnekoagulopatie • Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO • Získaná hemofília pri LPO

  4. Vrodené koagulopatie a LPO • Kazuistiky hemofilikov s malignitami • Bez prezentácie iných kong.koagulopatií s malignitou • Krytie invazívnych výkonov • Ťažká trombocytopénia po CHT a RT príp. pri zákl. ochorení

  5. Trombocytopénia u hemofilikov bez CI • nie je známa bezpečná hodnota Tr pri koagulopatiách • Profylaxia pri hemofílii ť.st. s Tr < 30x109/l : HA: FVIII 10 U/kg denne HB: FIX 20 U/kg obdeň • Preventívne LMWH pooperačne pri profylaxii KKF ako u nehemofilikov Mannucci P.M., Blood114 (2009): 5256-5263

  6. Iné upozornenia u hemofilikov • NSAID • i.m. podanie

  7. Okruhy • Postchemoterapeutickátrombocytopénia a kongenitálnekoagulopatie • Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO • Získaná hemofília pri LPO

  8. AHA • Liečba rovnaká ako AIHA všeobecne Liečba krvácania: • CI < 0,5 BU • KKF FVIII: Dávka = 20 IU/kg/BU + 40 IU/kg • aPCC (FEIBA), rFVIIa • plazmaferéza

  9. AHA – eradikačná liečba • Prednison 1mg/kg/d + CFA 1-2mg/kg/d • rFVIIA 4x375mg/m2 (ale aj 100mg jednorázovo) • Prednison + CyA

  10. a vWSy • LPO: 30-48% a-vWSy • 7% (8/113) LPO malo a-vWSy • 4/8 boli symptomatický • Dg.: krvácavá symptomatológia bez známej príčiny → dg.: • vWF:Rco, vWF:Ag, FVIII:C, • vWF:CB, analýza multimérov • CI, ELISA • Vyšetrenie LPO na a-Wsy pred operáciou – indiv. Tiede et al., Blood 117 (2011): 6777-6785

  11. avWSy – liečba krvácania • DDAVP, KKF FVIII/vWF (30-100 IU vWF:Rco/kg) – krátky polčas • rFVIIa 90 (40-150) µg/kg • IVIG pre IgG –ab/M- • efekt po 12 – 72 hodínách • trvá dni – týždne • Plazmaferéza – aj pre IgM (s náhradou ČZP, event. KKF vWF) • antifibrinolytiká

  12. a-vWSy – kauzálna liečba • MGUS s aWSy: KS, CHT neefektívna (pomaly progredujúce plazmocyty), • R bez efektu v 1 kazuistike • Bortezomib môže byť efektívny (iná kazuistika) • IVIG (pre M-IgG) a plazmaferéza (pre M-IgM) • MM, B-LPO s aWSy: cht+/-R→ 0R = 35-70%

More Related