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RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO). ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO)
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RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO) ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)
PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES
1 Médula Ósea 2 3
1 Médula Ósea 2 Estructura del Hematíe Déficit de Fe A. Ferropénica Grupo Hem- A. Sideroblástica Cadenas Globina Talasemias 3 Anemias Hemolíticas
VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA
COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO
ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy. (*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.
TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) 6 MESES NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?
PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO • DAR HIERRO ORAL • PEDIR PANENDOSCOPIA • PEDIR COLONOSCOPIA • SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA • COLONO • MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA • (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) • SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) • PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA • /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: • DEBE SUBIR 100 mcg/dL
TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6
ENFERMEDADES CRÓNICAS • (FERRITINA > 30) • INFLAMACIONES • INFECCIONES • FRACASO RENAL • CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS • HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA • CITOPENIAS • HEMÓLISIS • TROMBOSIS
TRATAMIENTO AEC • ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) • (HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) • SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS • - INFECCIÓN: • SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES • HASTA QUE SE RESUELVA • - DÉFICIT DE HIERRO • DAR HIERRO ORAL
ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS
LABORATORIO MEGALOBLASTICA • BIOQUIMICA • B12 (<200) – FOLICO (<4) • HOMOCISTEINA – METILMALONICO • BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA • HEMOGRAMA – FÓRMULA • MEGALOBLASTOSIS • CUERPOS DE HOWELL JOLLY • POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA • HIPERSEGMENTACION • TEST DE SCHILLING • B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA • SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS • NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)
TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (diarias). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA. LUEGO, SEMANAL 4 SEMANAS MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/1-3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) TRANSITORIO O DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 1-5 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE
CASOS DE BUEN PRONÓSTICO: • ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL). • INMUNOSUPRESORES • Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15. • ATG + ciclosporina A • NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES • Resto de pacientes • LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o • AZACITIDINA o DECITABINA. • RESTO DE CASOS • Tratamiento como leucemias • Trasplante: supervivencia 50% a 3 años
TRATAMIENTO • TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS • AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) • LENALIDOMIDA PARA EL 5q- • AMIFOSTINA (EN JÓVENES)
TRATAMIENTO DE LA APLASIA • TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES • CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) • ATG/ALG + CsA ó Cc • ATG: POSIBLE ANAFILAXIS • ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO • CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII • 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS
NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS
RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA HEMOLISIS
ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS
Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA
ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM
DREPANOCITOS: PUES ESO
DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS
EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA
DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA