MIOPATIAS

1. MIOPATIAS ESCOLA DE MEDICINA UCPEL Prof. Antonio J.V. Pinho

2. Conceito • Doença muscular

3. Classificação • Miopatias geneticamente determinadas • Miopatias inflmatórias – Miosites • Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas • Miopatias associadas à moléstias malignas

4. Miopatias geneticamente determinadas • Distrofia muscular progressiva • Distrofia das extremidades • Distrofia muscular miotônica • Miotonia congênita

5. Miopatias inflamatórias - Miosites • De causa desconhecida: Polimiosite e dermatomiosite • De causa conhecida (infeciosa): Parasitária, Mialgia Epidêmica, Miosites supuradas ou flegmonosas ou necrosantes

6. Miopatias associadas a doenças endócrinas ou metabólicas • Da Tixeotoxicose • Da hipotireotoxicose • Da síndrome de Cushing • Adissoniana • Hiperpotassêmica ou hipopotassêmica

7. Miopatias associadas à moléstias malignas • Ao carcinoma • A reticulose

8. Distrofia Muscular Progressiva • Patogênese – Teorias Vascular: Microenfartes ou alteração do metabolismo das catecolaminas. Genética: Falha da membrana muscular, com saida de enzimas. Neurogênica: Falta de unidades motoras no corno anterior da medula.

9. Histologia - fases Início: Células normais junto a alteradas, tecido conjuntivo e gorduroso. A seguir: Edema, atrofia, homogeneização e hialinização de fibras. Depois: Erosão, fagocitose, infiltrado celular tipo inflamatório. Ao fim: Troca do tecido necrosado por tecido conjuntivo.

10. Formas de DMP • Pseudo-hipertrófica de Duchene. • Benigna de Becker. • Fascio-escapulo-humeral. • Ocular. • Oculo-faringea.

11. Pseudo-hipertrófica de Duchene • Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4 anos, em cadeira de rodas dos 10 aos 15 anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por inanição, insuficiência cardíaca, infecção respiratória; hipotonia, fraqueza, panturrilhas pseudohipertrofiadas (conjuntivo e gordura), marcha de pato, escala o próprio corpo (levantar miotático). É a forma mais grave.

12. Benigna de Becker • Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos 40 anos.

13. Fascio-escapulo-humeral • Rara, ambos os sexos, evolui como o nome.

14. Ocular • Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos.

15. Óculo-faríngea • Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca os movimentos dos olhos e disartria e disfagia.

16. Laboratório da DMP • Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico, TGP, TGO, CPK, Aldolase e Desidrogenase lática, todos aumentados. • Biópsia muscular: Achados já descritos. • Eletroneuromiografia: Medida da condução nervosa: normal. Redução da amplitude e do tempo médio dos potenciais de ação.

17. Duchene • Levantar miopático

18. Tratamento da DMP • Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia e dispositivos ortopédicos.

19. Polimiosites • Apresenta fraqueza, atrofias musculares, dor a compressão dos músculos da cintura escapular e pélvica. Pode ter inflamação da pele e tecido celular subcutâneo.

20. Causa • Desconhecida. Associada as colagenoses, infecções virais, toxoplasmose, cisticercose, álcool, penicilamina, clofibrate, esteróides, cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia, doença renal crônica e a depleção de potássio.

21. Formas • Quanto a sintomatologia. • Quanto a apresentação.

22. Quanto a sintomatologia • Grupo I – Polimiosite aguda com mioglobinúria aguda ou crônica. • Grupo II – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite não graves. • Grupo III – Polimiosite com colagenose ou Dermatomiosite graves. • Grupo Iv – Polimiosite complicada com doença maligna.

23. Quanto a apresentação • Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar geral, dores musculares, edema de face e membros, fraqueza importante, disfagia e até, insuficiência renal. • Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III e IV, onde predominam as atrofias musculares e a fraqueza geral.

24. Laboratório • Semelhante a Distrofia Muscular Progressiva, somado ao • VSG aumentado. • Biópsia: Inflamação.

25. Tratamento • Prednisona. • ACTH. • Ciclofosfamida. • Fisioterapia.

26. Miastenia Grave • Enfermidade de origem desconhecida (talvez auto-imune) da Placa Motora (diminuição da acetilcolinesterase), cujo sintoma fundamental é a fadiga muscular.

27. Formas • Neo-natal. • Juvenil. • Do adulto.

28. Forma neo-natal • Aparece nos primeiros meses de vida, ptose palpebral parcial, fraqueza proximal dos quatro membros. • Prognóstico bom.

29. Forma juvenil • Quando aparece no jovem.

30. Forma adulta • (Diplopia, estrabismo, ptose palpebral, paresia facial) = Face miastênica. Fraqueza do mastigar, disfagia, disfonia, riso anasalado e rosnado (miastênico), grande fraqueza muscular, hiporeflexia. • Evolui em surtos, com melhoras e pioras. • Pode haver agravamento súbito (crise miastênica).

31. Laboratório • Eletroneuromiografia: Perda progressiva das unidades motoras.

32. Diagnóstico • Pelo quadro clínico. • Pela eletroneuromiografia. • Pela resposta aos testes: Da Neostigmina – injeta-se 1,5 mg de Prostigmina e o quadro melhora de 10 a 15 minutos. Do Cloreto de Edrofônio – injeta-se 2 mg e o quadro melhora em 15 minutos.

33. Tratamento • Medidas gerais. • Tratamento sintomático. • Tratamento das crises miastênicas.

34. Medidas gerais • Familiarizar o paciente com a doença • Manter um bom estado nutricional. • Prevenir e tratar outras doenças.

35. Tratamento sintomático • Uso de drogas anticolinérgicas: Neostigmina – dose de 150 mg/dia, VO Piridostigmina – dose de 0,6 a 1,5 mg/dia. Cloreto de Edrofônio – de 25 a 50 mg/dia. Atropina – para os efeitos colaterais. ACTH. Timectomia.

36. Tratamento das crises • Internação. • Traqueotomia, oxigênio, aspiração, respiração mecânica. • Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de Prostigmine), IM ou SC e repetir 2 a 3 vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa resposta • Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico.

37. Diagnóstico diferencial • Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar fulminante, a Polirradiculoneurite, o Glioma infiltrativo de tronco, os Processos degenerativos do tronco, a Paralisia periódica familiar, a Miopatia tireotóxica, a Esclerose lateral amiotrófica bulbar, a Disfunção do centro respiratório, a a Neurose conversiva.