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Plan. Athérosclérose Épidémiologie, facteurs de risque Localisation, aspects macroscopiques et histologiques Evolution et complications Physiopathologie. Maladies de surcharge, pathologie du métabolisme Stéatose Goutte Amylose Hémochromatose. Ressources. Athérosclérose :

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Presentation Transcript

  1. Plan • Athérosclérose • Épidémiologie, facteurs de risque • Localisation, aspects macroscopiques et histologiques • Evolution et complications • Physiopathologie • Maladies de surcharge, pathologie du métabolisme • Stéatose • Goutte • Amylose • Hémochromatose

  2. Ressources • Athérosclérose : • Dans Anatomie Pathologique • Campus numérique • Site de l’Université médicale virtuelle francophone • http://www.umvf.prd.fr/ • Pathologie vasculaire page 20 à 28 • En savoir plus : • http://medecine-vasculaire.angioweb.org/enseignement/poly/128.pdf

  3. ECN • Module 128: • Expliquer l’épidémiologie et les principaux mécanismes de la maladie athéromateuse et les points d’impacts des thérapeutiques • N°225: arthropathie microcristalline • N°242: hémochromatose • N°126: immunoglobuline monoclonale

  4. Athérosclérose : définitions • OMS (1958): association variable de remaniements de l’intima et de la média des artères de gros et de moyens calibre. Consiste en une accumulation de lipides, de glucides complexes, de sang et de produits sanguins, de tissus fibreux et de dépots calcaires.

  5. Athérosclérose: termes à connaitre • Athérosclérose: par extension, désigne la maladie (la lésion et ses manifestations) • Athérome: désigne la lésion • Termes identiques • Artériosclérose: • touche les artérioles • Sclérose des fibres musculaires lisses de la média

  6. Athérosclérose: epidémiologie • Maladies cardiovasculaires (cardiopathie ischémique, accidents vasculaire cerebraux) • : 1ère cause de mort après 40 ans • dans les pays industrialisés 38% • dans le monde 29% • Diminution en Amérique du Nord et Europe de l’ouest, augmentation en Europe de l’est, Amérique centrale et du sud • Prévalence de l’athéroclérose : 4 à 8%

  7. Athérosclérose: facteurs de risques • (condition associée à une augmentation de l’incidence de la maladie avec un lien supposé causal) • 1.FDR constitutionnels • - Age : aorte, coronaires, carotides • - Hérédité : ATCD familiaux de maladie cardiovasculaire (homme<55 ans, femme<65 ans) • - Sexe : effet protecteur des hormones disparaissant 10 à 15 ans après la ménopause

  8. Athérosclérose: facteurs de risques • 2.FDR environnementaux • a) Comportementaux • Tabac: nbre de paquets/années • Régime alimentaire: consommation d’acides gras saturés • Consommation d’alcool : mortalité cardiovasculaire réduite • Obésité : répartition androïde • Sédentarité • Stress

  9. Athérosclérose: facteurs de risques • 2.FDR environnementaux • b) Déterminants biochimiques et biophysiques • Diabète • Dyslipidémie: Elevation du LDL-cholestérol (>1.3g/l) • HTA • Syndrome métabolique • Estimation du risque vasculaire global • http://www.hbroussais.fr/scientific/fram.html

  10. Score de risque cardiovasculaire Haut Risque

  11. Athérosclérose:description

  12. Artère normale : Cellules endothéliales Intima presque virtuelle Limitante élastique interne Média composée de cellules musculaires lisses et de matrice extracellulaire Passage de LDL à travers l’endothélium (excès de LDL, tabac, HTA, hyperglycémie) Oxydation des LDL Accumulation de lipides intra et extracellulaires Activation des plaquettes Modification du phénotype des cellules musculaires lisses Lésion débutante : strie lipidique Lésion de l’endothélium, pénétration de lipides (LDL cholesterol) et oxydation des lipides et attraction de monocytes circulants se transformant en macrophages spumeux dans l’intima Migration de cellules musculaires lisses vers l’intima Plaque athéromateuse constituée: Lipides extracellulaires (en partie sous forme de cristaux de cholestérol), macrophages chargés de lipides, autres cellules inflammatoires, fibrine, calcifications (=bouillie athéromateuse), Chape de cellules musculaires lisses produisant du collagène (fibrose).

  13. Lésion débutante : strie lipidique Lésion de l’endothélium; pénétration de lipides et de monocytes circulants Macrophages spumeux dans l’intima

  14. Plaque athéromateuse constituée: C: centre lipidique lipides extracellulaires (en partie sous forme de cristaux de cholestérol) et intracellulaires (macrophages spumeux)+ fibrine F:Chape de fibrose et de cellules musculaires lisses produisant du collagène. Cristaux de cholestérol Lésion symptomatique ou asymptomatique Peut apparaître à partir de 40 ans

  15. Plaque athéromateuse constituée avec calcifications: Centre lipidique : lipides extracellulaires (en partie sous forme de cristaux de cholestérol) et intracellulaires (macrophages spumeux) Avec autres cellules inflammatoires, fibrine, calcifications (=bouillie athéromateuse), Chape de cellules musculaires lisses produisant du collagène (fibrose).

  16. Athérosclérose : siège des lésions • Aorte,grosses et moyennes artères : • zones de turbulence : zones de bifurcation, zones de coudure, naissances des collatérales (ostia), et segments d’artère « fixés » au squelette (par exemple l’aorte sous diaphragmatique fixée au squelette).Sur l’aorte : segment abdominal sous diaphragmatique est le plus touché notamment au niveau du carrefour aortique; sur l’aorte thoracique, le segment ascendant et le sommet de la crosse sont surtout intéressés.Carotides internes au niveau de la bifurcation et des siphons carotidiens, coronaires, sous clavières, artères rénales Au niveau des viscères : les lésions se développent sur les premiers centimètres du vaisseau (coronaire, artère rénale, artère mésentérique, etc...)Au niveau des membres : les lésions atteignent surtout les membres inférieurs. L’atteinte des membres supérieurs est rare.Au niveau des artères pulmonaires : il n’existe des lésions d’athérosclérose qu’en cas d’hypertension pulmonaire associée.jamais d’athérosclérose sur les segments veineux (sauf sur les greffons veineux après un phénomène pathologique appelé “ artérialisation veineuse ”).

  17. Athérosclérose: principales manifestations cliniques Angine de poitrine, infarctus Accident vasculaire cérébral ischémique Claudication intermittente MI, nécrose ischémique Impuissance Anévrysme Insuffisance rénale

  18. Athérosclérose: complications 1) Ulcération par rupture de la chape fibreuse de la plaque Risque : activation plaquettaire au contact et formation d’un thrombus plaquettaire puis fibrino-cruorique

  19. Athérosclérose: complications 1) Ulcération par rupture de la chape fibreuse de la plaque Evolution : activation plaquettaire au contact et formation d’un thrombus plaquettaire puis fibrino-cruorique Oblitération complète de la lumière vasculaire par la thrombose Détachement et migration du thrombus dans la circulation en aval=embolie Liberation du centre lipidique dans la circulation: embolie cholestérolique

  20. Athérosclérose: complications 2) Hématome sous plaque Sang sous pression dans la brèche crée par l’ulcération Et obliteration de l’artère

  21. Athérosclérose: complications 3) Anévrysme athéromateux dilatation d’un vaisseaux, avec une perte de parallélisme de ses parois. Lié à l’amincissement pariétal avec destruction des lames élastiques de l’artère. Prédominent sur l’aorte abdominale et sont fréquemment le siège de thrombose, avec création d’embole, de fissure et de rupture.

  22. Oblitération par l’athérome Thrombose sur athérome entrainant oblitération et/ou embol Hématome sous plaque Anévrysme

  23. PATHOLOGIE METABOLIQUE • Métabolisme = ensemble des transformations chimiques et physico-chimiques qui s ’accomplissent dans l ’organisme. synthèse excrétion dégradation apports

  24. PATHOLOGIE METABOLIQUE • Surcharge = présence en quantité anormale dans les cellules ou dans les espaces intercellulaires d ’un produit du métabolisme normal ou anormal. • Pathologie métabolique acquise = inadéquation entre les apports ou la synthèse et la dégradation ou l ’excrétion. • Pathologie congénitale = déficit enzymatique héréditaire.

  25. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES LIPIDES • LA STEATOSE • Définition = lésion acquise caractérisée par l ’accumulation de triglycérides dans des cellules qui, à l ’état normal, n’en contiennent pas ou en contiennent des traces non décelables en MO.

  26. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES LIPIDES • LA STEATOSE • Mécanisme • La cellule hépatique fabrique des triglycérides à partir des acides gras qui proviennent • des chylomicrons du sang portal • du tissu adipeux • d ’une synthèse in situ à partir des glucides et de certains acides aminés • Ces TG sont exportés dans le plasma après avoir été inclus dans une lipoprotéine (VLDL) vers les tissus et le secteur de stockage. • Les acides gras sont également métabolisés par oxydation mitochondriale.

  27. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES LIPIDES • LA STEATOSE • Stéatose hépatique • Microscopie • - Stéatose macrovacuolaire : forme habituelle vacuole intracytoplasmique optiquement vide refoulant en périphérie le noyau de l’hépatocyte topographie/importance/lésions associées • - Stéatose microvésiculaire : micro-gouttelettes lipidiques laissant le noyau en position centrale

  28. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES LIPIDES • LA STEATOSE • Stéatose hépatique • Macroscopie • - Foie augmenté de volume, pâle, mou, hyperéchogène en échographie

  29. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES LIPIDES • LA STEATOSE • Etiologies • Stéatose macrovacuolaire • alcoolisme • obésité • diabète • malnutrition • alimentation parentérale • corticoïdes • Cushing

  30. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES LIPIDES • LA STEATOSE • Etiologies • Stéatose microvacuolaire • alcoolisme • médicaments • Stéatose gravidique • syndrome de Reye • Stéatose rénale, myocardique

  31. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PURINES • LA GOUTTE • Définition Altération du métabolisme des purines aboutissant à une production excessive d’acide urique qui se dépose dans les tissus. • L’acide urique provient de la dégradation des acides nucléiques.

  32. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PURINES • LA GOUTTE • Microscopie • Précipitation dans les tissus de l’acide urique sous forme de cristaux d’urate de sodium • Détectable dans le liquide articulaire sous forme d’aiguilles réfringentes à l’examen en lumière polarisée • Détectable dans les tissus para-articulaires et sous-cutanés sous forme de cristaux entourés de fibres de collagène et d’une réaction macrophagique avec cellules géantes = tophus

  33. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PURINES • LA GOUTTE • Tableaux anatomo-cliniques • Goutte aiguë • Touche plus souvent l’homme après 40 ans. • Arthrite aiguë (métatarsophalangienne du gros orteil) • Précipitation des cristaux d’urate de sodium dans la synoviale, déclenchant une réaction inflammatoire aiguë par libération des enzymes lysosomiales des PN • Goutte tophacée • Néphropathie uratique • Goutte secondaire

  34. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PROTIDES • AMYLOSE OU AMYLOIDOSE • Définition = ensemble de maladies caractérisées par le dépôt extracellulaire sous forme fibrillaire d’une substance protéique devenue insoluble (substance amyloïde) • Substance amyloïde : diversité biochimique mais unité biophysique = fibrilles de 7,5 à 10 nm de diamètre dont les chaînes polypeptidiques sont organisées en feuillets  plissés. • Diagnostic histologique : biopsie cutanée, rectale, rénale, nerveuse, osseuse, graisse sous-cutanée abdominale.

  35. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PROTIDES • AMYLOSE OU AMYLOIDOSE • Microscopie: • Dépôts d’une substance amorphe, anhiste, acellulaire, faiblement éosinophile sur l’HES, finement craquelée. • Dans la matrice extra-cellulaire des parois vasculaires et dans le tissu conjonctif interstitiel. • Affinités tinctoriales particulières • Dichroïsme jaune-vert à l’examen en lumière polarisée après coloration par le Rouge Congo (spécificité ++) • Fluorescence en lumière UV après coloration par la Thioflavine T • Métachromasie avec le cristal Violet

  36. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PROTIDES • AMYLOSE OU AMYLOIDOSE • Microscopie: • Dichroïsme jaune-vert à l’examen en lumière polarisée après coloration par le Rouge Congo

  37. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PROTIDES • AMYLOSE OU AMYLOIDOSE • Mécanisme : • Protéine précurseur soit en quantité excessive, soit anormale • Protéolyse incomplète (phagocytes mononucléés)  fragments amyloïdogènes

  38. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PROTIDES • AMYLOSE OU AMYLOIDOSE • Classification des principales amyloïdoses • Amyloïdoses AA • Précurseur = protéine SAA, synthétisée par le foie • Son taux s’élève au cours des processus inflammatoires • Atteinte rénale ++ avec syndrome néphrotique, hépatique •  Amyloïdose secondaire AA • Suppurations chroniques, tuberculose, maladies rhumatismales, Crohn, cancer du rein, maladie de Hodgkin • Maladie périodique (Transmission autosomique récessive)

  39. PATHOLOGIE DU METABOLISME DES PROTIDES • AMYLOSE OU AMYLOIDOSE • Classification des principales amyloïdoses • Amylosoïdoses AL • Précurseur =chaînes légères d’immunoglobulines >  • Atteinte cardiaque, pulmonaire, cutanée • Myélome, Waldenström, gammapathie monoclonale dite bénigne •  Formes localisées, trachéobronchique

  40. PATHOLOGIE DU METABOLISME DU FER • Définitions • Hémosidérose = toute surcharge tissulaire en fer quelle qu’en soit la cause • Hépatosidérose = toute surcharge hépatique en fer quelle qu’en soit la cause • Hémochromatose = surcharge en fer liée à une anomalie génétique du métabolisme du fer

  41. PATHOLOGIE DU METABOLISME DU FER • Métabolisme du fer • Fer total de l’organisme = 4 g • Fer hépatique = 0.4 g • Apports quotidiens = pertes = 1 à 2 mg = 10% des apports • Absorption : duodénum + haut jéjunum • Transport : Fer lié à la transferrine (Fe+++)= 4 mg • Elimination : intestinale +, cutanée, urinaire, biliaire

  42. PATHOLOGIE DU METABOLISME DU FER • Hémochromatose • Maladie autosomique récessive • Gène HLA-H sur le chromosome 6 -mutation ponctuelle C182Y présente à l’état d’homozygote chez 80 à 100% des patients atteints d’hémochromatose • Augmentation de l’absorption digestive du fer

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