SÍNDROME "DROPPED-HEAD" COMO FENÓMENO PARANEOPLÁSICO DE CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES

1. SÍNDROME "DROPPED-HEAD" COMO FENÓMENO PARANEOPLÁSICO DE CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES Sousa Domínguez A, Freire M, Martínez Vidal A, Villaverde I, Lorenzo R, Rivera A, Sopeña B, Martínez-Vázquez C Medicina Interna-Unidad de Trombosis y Vasculitis. Xeral de Vigo

2. En el diagnóstico diferencial de la hipercifosis cervical tenemos que tener en cuenta si ésta corrige o no con el decúbito. Si persiste a pesar del cambio de posición las causas serán entidades relacionadas con patología estructural de la columna vertebral (espondilitis anquilopoyética, post-laminectomía o post-traumático). Sin embargo, en un raro grupo de casos la cifosis no es fija, y por lo tanto la causa subyacente no será estructural ósea, sino un problema neuromuscular englobado en el síndrome de cabeza caída (Dropped-Head Syndrome DHS). INTRODUCCIÓN

3. OBJETIVO MATERIAL Y MÉTODOS Descripción clínica de un caso de DHS y revisión de la literatura. Dar a conocer el DHS y la relevancia de su diagnóstico diferencial.

4. Varón de 81 años con antecedentes de HTA, dislipemia, hepatopatía crónica alcohólica y EPOC. Pérdida de peso involuntaria de 10 kg, anorexia y astenia intensa en los ultimos 4 meses. Adenopatía submandibular izquierda, centimétrica, no dolorosa, adherida a planos profundos, Cifosis cérvicodorsal marcada con "cabeza caída", que corregía completamente al adoptar el decúbito supino. Interrogado sobre este último signo, describía su aparición progresiva durante el último año. Se observó además una debilidad muscular proximal 3/5 en las cuatro extremidades y una hiporreflexia simétrica generalizada. Ecografía de cuello: hallazgos sugestivos de carcinoma tiroideo con adenopatías metastásicas izquierdas y la biopsia percutánea fue diagnóstica para carcinoma medular. EMG: patrón miopático claro en todos los músculos explorados sin otros hallazgos. Se realizó un estudio dirigido a descartar las causas habituales de miopatía siendo negativo (autoinmunidad completa, enzimas musculares y alteraciones electrolíticas). Las hormonas tiroideas estaban en rango normal.

5. La biopsia muscular está pendiente ya que se realizará sobre la musculatura cervical durante la cirugía. Dado el contexto clínico la etiología más probable del caso descrito es la paraneoplásica. Revisando la literatura, el DHS se asocia a enfermedades neuromusculares o miopatías inflamatorias en la mayoría de los casos, si bien dentro del diagnóstico diferencial se han de incluir entre otras el hipotiroidismo, efectos secundarios de fármacos o excepcionalmente neoplasias subyacentes. Si bien no existe evidencia clara del tratamiento óptimo la mayoría de los autores recomiendan medidas fisioterapeúticas y posturales, dejando la cirugía correctiva con fijación como una segunda opción.

6. Ante todo paciente con hipercifosis debemos valorar si ésta es o no fija, dado que varía enormemente su diagnóstico diferencial. Cuando la hipercifosis corrige con el decúbito supino estamos ante un Síndrome Dropped-Head, lo cual orienta fundamentalmente hacia patología neuromuscular subyacente. CONCLUSIONES