1 / 35

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA. Hipofizė Skydliaukė Prieskydinės liaukos Kasa - endokrininė dalis Antinksčiai. HIPOFIZĖS PATOLOGIJA. Priekinės skilties - dažniausiai, užpakalinės skilties - retai klinikiniai pasireiškimai: padidėjusi arba susilpnėjusi tropinio hormono produkcija

joyce
Download Presentation

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA • Hipofizė • Skydliaukė • Prieskydinės liaukos • Kasa - endokrininė dalis • Antinksčiai

  2. HIPOFIZĖS PATOLOGIJA • Priekinės skilties - dažniausiai, užpakalinės skilties - retai • klinikiniai pasireiškimai: • padidėjusi arba susilpnėjusi tropinio hormono produkcija • vietiniai efektai • sella turcila išsiplėtimas rentgenologiškai, KT, MR • regėjimo sutrikimai (bitemporalinė hemianopsija, etc) • padidėjęs intrakraninis spaudimas - retai

  3. HIPERPITUITARIZMAS (1) • Kaip taisyklė - priekinės skilties augliai • Paprastai vieno tropinio hormono sekrecija, kartais dviejų • Morfologiškai: • hipofizės mikroadenomos - mažiau nei 10 mm • makroadenomos - daugiau nei 10 mm • paprastai turi švelnią kapsulę, nors kartais gali augti į aplinkines struktūras • histologiškai dažniausiai monomorfiškos, ląstelių atipizmas neatspindi piktybiškumo

  4. HIPERPITUITARIZMAS (2) • Somatotropinės adenomos • acidofilinė makroadenoma • akromegalija • gigantizmas • Prolaktinomos • dažniausias hipofizės auglys • dažniausiai acidofilinė makroadenoma • vyrams hipogonodizmas, impotencija, nevaisingumas • moterims hipogonodizmas, amenorėja, galaktorėja • diferencijuoti su hipotalamus pažeidimais, estrogenų terapijos pasekmėmis

  5. HIPERPITUITARIZMAS (3) • Kortikotropiniai augliai • bazofilinės mikroadenomos, kartais daugybinės, kartais hiperplazija • Cushing’o liga • Kitos funkcionuojančios adenomos • gonadotropinės, tireotropinės • Adenohipofizės adenokarcinomos • labai retos • dažniausiai nefunkcionuojančios • kriterijus - metastazės, bet ne atipizmas

  6. BŪKLĖS SUSIJUSIOS SU HIPOPITUITARIZMU (1) • Nesekretuojančios (chromofobinės) hipofizės adenomos • Sheehan’o sindromas • pogimdyminė hipofizės nekrozė • hipertrofiška hipofizė jautri hipoksijai • diseminuota intravazalinė koaguliacija • kaverninių sinusų trombozė • temporalinis arteriitas • kraujotakos sutrikimai • cukrinis diabetas • morfologija - postinfarktinis randas

  7. BŪKLĖS SUSIJUSIOS SU HIPERPITUITARIZMU (2) • Tuščio balno (sella turcica) sindromas • voratinklinio dangalo išvarža • chirurginis ar radiacinis hipofizės pašalinimas • Kiti augliai • kraniofaringioma • gliomos

  8. CENTRINIS NECUKRINIS DIABETAS • Vazopresino deficitas dėl užpakalinės hipofizės dalies pažeidimo • 1/3 atvejų - nežinomos etiologijos • kiti atvejai dažnai susiję su smegenų augliais • vietinės hemoragijos, infarktai, granuliominės ligos • įgimti sindromai • pasireiškia šlapimo koncentracijos sutrikimu - polidipsija, poliurija

  9. SKYDLIAUKĖS PATOLOGIJA • Klinika: • hipertireoidizmas (tireotoksikozė) • hipotireoidizmas • kretinizmas • miksedema • skydliaukės padidėjimas (gūžys, struma) • difuzinis • židininis (mazgai) • Patologija • tireoiditai • Graves’o liga • gūžys (struma), difuzinis ir multinodulinis • augliai

  10. TIREOIDITAI (1) • HASHIMOTO TIREOIDITAS • s. ”struma lymphomatosa” • dažniausia neendeminio hipotireoidizmo priežastis • moterys:vyrai = 5:1 • autoimuninė liga • įvairūs autoAk bei ląstelinis imunitetas • dažnai sergant SRV, RA, Sjogren’o s., etc • Klinika: • hipotireoidizmas, pradžioje galimi hipertireoidizmo epizodai • skydliaukės padidėjimas • diagnozei gali būti reikalinga biopsija • Patologija • infiltruoja limfocitai, Ma, Plazmocitai • dažnai - limfoidiniai folikulai su GC • Hürthle ląstelės - onkocitai • galimas atrofinis variantas - fibrozė

  11. TIREOIDITAI (2) • POŪMIS GRANULOMINIS (de Quervain’o) TIREOIDITAS • s. gigantinių ląstelių tireoiditas • moterys:vyrai=3:1 • Etiologija? Ryšys su virusinėmis infekcijomis • Klinika: • ūmi sisteminė febrilinė liga, padidėjęs ENG • staigus skausmingas skydliaukės padidėjimas • tranzitorinis hipertireoidizmas • pasveiksta per kelis mėnesius • Patologija • ūmus uždegimas, mikroabsceai • granulomos, gigantinės ląstelės

  12. TIREOIDITAI (3) • POŪMIS LIMFOCITINIS (BESKAUSMIS) TIREOIDITAS • retai, skirti nuo Hashimoto • RIEDEL’IO FIBROZUOJANTIS TIREOIDITAS • s. Riedelio struma • skydliaukės atrofija ir fibrozė • fibrozė aplink skydliaukę - sąaugos su aplinkiniais audiniais • gali kartu su retroperitonine fibroze (daugiažidininė fibrosklerozė)

  13. GRAVES’O LIGA • Tai hiperfunkcionuojantis difuzinis gūžys • + infiltratyvinė oftalmopatija (dažnai) • retrobulbarinio j.a. ir raumenų uždegiminė infiltracija • + infiltratyvinė dermopatija(10-15%) • Autoimuninė liga, autoAk prieš TSH receptorius: • TSI - Thyroid Stimulating Immunoglobulin • TSII - Thyrotropin-Binding Inhibitor Immunoglobulin • Patologija: • “per daug ląstelių”, aukštos cilindrinės, su pseudopapiliarinėmis išaugomis • koloido mažai, “skystas” • limfocitų sankaupos skydliaukėje • Diagnozė: • padidėjęs radioaktyvaus jodo kaupimas skydliaukėje • padidėjęs serumo T3 ir T4 • sumažėjęs TSH

  14. DIFUZINIS (PAPRASTAS) GŪŽYS • Etiologija: • jodo trūkumas • endeminis (toli nuo jūros) • sporadinis • papildomi dietiniai ir aplinkos faktoriai (Ca, fluoras…) • Patogenezė: • (T3, T4) TSH  folikulų hiperplazija  eutireoidinė būklė, vėliau - hipo-, kartais - hiper-. • Patologija, 2 stadijos: • hiperplastinė stadija • skydliaukė nežymiai padidėjusi (100-150 g) • aukštas prizminis epitelis, nedaug koloido • koloidinė involiucija • skydliaukė žymiai padidėjusi (500 g) • plokščias epitelis, daug koloido, įv. dydžio folikulai

  15. MULTINODULINIS GŪŽYS (MAZGINĖ STRUMA) • Beveik visi difuziniai gūžiai per ilgą laiką tampa mazginiais • Didelė (2 kg!) mazguota skydliaukė - diff. Ca • Gali būti hipertireoidizmas - Plummer’io liga • be oftalmopatijos ar dermopatijos - diff. Graves • Patologija • hiperplastinių ar koloidinių folikulų mazgai • fibrozė • židininės kraujosrūvos, hemosiderozė • mikrokalcifikatai • mikrocistos • Klinikinė reikšmė • spaudžia aplinkinius organus, v. cava sup. sindromas • 1/2 atvejų - hipertireozė, “toksinė mazginė struma”, “karšti” mazgai - kaupia jodą

  16. SKYDLIAUKĖS AUGLIAI • Mazgus skydliaukėje turi 2-4% JAV gyventojų • dažniausiai tai dominuojantys gūžio mazgai, cistos, asimetrinis skydliaukės padidėjimas • 90% neoplastinių mazgų - adenomos • Ca - 25-35/1 mln gyventojų per metus (JAV) • Ca tikimybė didesnė, jei • solitarinis mazgas • nekaupia jodo - “šaltas” • jaunas ligonis (<40 m) • moteris • Morfologinė diagnozė • plonos adatos aspiracija • intraoperacinė, postoperacinė biopsija

  17. SKYDLIAUKĖS ADENOMOS • Kyla iš skydliaukės folikulų - FOLIKULINĖS ADENOMOS • morfologiškai gali atitikti įvairias skydliaukės ontogenezės stadijas, tačiau šios kategorijos klinikinės reikšmės neturi • gali būti ryškus ląstelių polimorfizmas - ATIPINĖ FOLIKULINĖ ADENOMA • piktybiškumo kriterijus - mazgo kapsulės ir kraujagyslių invazija • papiliarinės išaugos=PAPILIARINĖ CARCINOMA (PAPILIARINĖ ADENOMA NEEGZISTUOJA) • Folikulinės adenomos dažniau “šaltos”, rečiau “šiltos” ar “karštos” • Malignizacijos rizikos praktiškai nėra

  18. SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (1) • Kyla iš skydliaukės folikulų, kartais - limfomos, sarkomos • Skydliaukės Ca histologiškai: • “gerai diferencijuoti”, tik 9% ligonių miršta nuo Ca: • Papiliarinė Ca 75-85% • Folikulinė Ca 10-20% • “mažai diferencijuoti”: • Meduliarinė Ca 5% • Anaplastinė Ca retai • Dažnėja, ypač papiliarinė Ca, etiologinis faktorius - radiacija, ypač jaunesniems nei 20 metų • Retai - po Hashimoto bei mazginės strumos

  19. SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (2) • Papiliarinė Ca • 20-40 m. amžiuje • dažniau moterims (2-3:1) • anksti plinta limfogeniškai • daugybiniai mazgai skydliaukėje • mts limfmazgiuose dgn metu - 50% ligonių • histologinė įvairovė • įvairus ląstelių atipizmo laipsnis (dažniausiai - gerai diferencijuotas kuboidinis epitelis) • branduoliai be branduolėlių - “našlaitės Annie akys” • eozinofiliniai intranukleariniai intarpai • psammoma kūneliai (kalcifikatai) • “šalti”>”šilti”>”karšti” mazgai • 90% išgyvenamumas po 20 metų

  20. SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (3) • Folikulinė Ca • įvairus ląstelių atipizmo laipsnis • paprastai turi kapsulę, sunku morfologiškai atskirti nuo adenomos, bet: • kapsulės peraugimas • kraujagyslių invazija • nebūdingas limfogeninis plitimas • dažnai plinta hematogeniškai • kaulai, plaučiai, kepenys • prognozė labai priklauso nuo auglio dydžio • didelis auglys - 30% išgyvena po 5 m., 20%- po 10 m. • Anaplastinė Ca: • šeivinių ląstelių • gigantinių ląstelių • smulkių ląstelių

  21. SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (4) • Meduliarinė Ca • neuroendokrininė - iš C ląstelių • paprastai sintezuoja kalcitoniną • gali sintezuoti somatostatiną, serotoniną, PG, AKTH... • 1/2 atvejų - naviko stromos amiloidozė - iš modifikuoto kalcitonino • 25% atvejų - su kitais endokrininiais navikais (MEN) • makro: vienas auglys arba daugybiniai židiniai • mikro: šeivinių arba daugiakampių ląstelių pluoštai • prognozė labai įvairi

  22. PRIESKYDINĖ LIAUKA (1) • PTH  Ca koncentracija serume: • kaulų rezorbcija, Ca mobilizacija • Ca reabsorbcija inkstų kanalėliuose • 1,25-(OH)2D3 sintezė inkste Ca rezorbcija GI • fosfaturija • Pirminis hiperparatireoidizmas • adenoma 75-80% • dažnai apatinėse liaukose, gali būti ektopinė • pirminė hiperplazija (difuzinė, mazginė) 10-15% • paprastai visose 4 liaukose • Ca <5% • piktybiškumo kriterijus - invazija ir mts, bet ne atipizmas • Pasekmės (kaulų ir akmenų liga) • inkstų akmenligė, osteoporozė, GI, kardiovask., raumenų simptomatika

  23. PRIESKYDINĖ LIAUKA (2) • Antrinis hiperparatireoidizmas • (atsakas į hipokalcemiją)kaulų rezorbcija, Ca mobilizacija • lėtinis IFN - “ureminis hiperparatireoidizmas” - renalinė osteodistrofija • vitamino D deficitas • liaukų hiperplazija (nesiskiria nuo pirminės) • ilgalaikė hiperplazijaadenoma (tretinis hiperparatireoidizmas) • Hipoparatireoidizmas • pašalinus tireoidektomijos ar kitų operacijų metu • pašalinus per daug liaukų, gydant pirminį HPT • įgimtas liaukų nebuvimas • autoimuninės būklės (poliglandulinis autoimuninis sindromas)

  24. ANTINKSČIAI • Hiperadrenalizmas • Cushing’o sindromas • hiperaldosteronizmas • adrenogenitaliniai sindromai • retai • estrogenus produkuojantys augliai • mišrūs sindromai • Hipoadrenalizmas • pirminis ūmus antinksčių nepakankamumas (krizė) • pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addison’o liga) • antrinis antinksčių nepakankamumas (dėl AKTH deficito) • Šerdis - Pheochromocitoma (gerybinė, piktybinė)

  25. Cushing’o sindromas • egzogeninis - gydant steroidais • žemas AKTH, antinksčių atrofija • Cushing’o liga - AKTH hipersekrecija hipofizėje (65%) • aukštas AKTH • bilateralinė antinksčių hiperplazija • ektopinė AKTH bei KRF sekrecija augliuose -10% • paraneoplastinis Cushing’o sindromas • plaučių smulkialąstelinė Ca • karcinoidai • meduliarinė skydliaukės Ca, etc • antinksčių adenoma, nodulinė hiperplazija, Ca (nuo AKTH nepriklausantis) - 25% • žemas AKTH, kontralateralinio antinksčio atrofija

  26. Pirminis hiperaldosteronizmas • Nepriklausantis nuo renino-angiotenzino reguliacijos • solitarinė adenoma - Conn’o sindromas - 65% • bilateralinė idiopatinė antinksčių hiperplazija - 30% • kitos (retos) priežastys • Klinika • žemas plazmos reninas • hipokalemija • hipernatremija • hipertenzija

  27. Adrenogenitaliniai sindromai • s. adrenalinis virilizmas • priežastys: • dėl įvairių autosominių recesyvinių genetinių defektų sutrikus normalių steroidų sintezei, perteklinė testosterono sintezė • kartais - androgenus sekretuojanti antinskčių Ca • 85-90% atvejų - dėl 21-hidroksilazės deficito • pilnas deficitas  adrenogenitalizmas su druskų netekimu (sutrinka mineralkortikoidų sintezė) • dalinis deficitas  paprastas virilizuojantis adrenogenitalizmas • neklasikinis adrenogenitalizmas (asimptominis)

  28. Hipoadrenalizmas (1) • Pirminis ūmus antinksčių nepakankamumas (krizė) • krizė, esant lėtiniam nepakankamumui • staiga nutraukus steroidų terapiją • masyvi antinksčių destrukcija • naujagimių hipoksija, gimdymo trauma • DIK sindromas su hemoraginiu antiksčių infarktu • Waterhouse-Friderichsen’o sindromas - masyvi kraujosruva dėl bakterinės infekcijos (ypač - meningokokcemija) • prasideda nuo šerdies ir plinta į žievę • urgentinė būklė

  29. Hipoadrenalizmas (2) • Pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addison’o liga) • dėl bet kurių priežasčių suardžius >90% antinksčių žievės: • autoimuninis adrenalitas • tbc • Ca mts • limfomos, amiloidozė, hemochromatozė, sarkoidozė, etc • Klinika: •  AKTH serume •  steroidų metabolitai kraujyje, šlapime • hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija • odos hiperpigmentacija (bronzinis diabetas)

  30. Kasa (endokrininė) • Langerhanso salelės • B (beta)  insulinas • A (alfa)  gliukagonas • D (delta)  somatostatinas • PP (pancreatic polypeptide) • Cukrinis diabetas • Insulinomos

  31. Cukrinis diabetas (CD) (1) • Tai grupė metabolinių ligų, pasireiškiančių sutrikusia gliukozės utilizacija ir hiperglikemija • Pažeidžiamas ir baltymų bei riebalų metabolizmas • Antrinis CD • pankreatitas, chirurginis pašalinimas, augliai, etc • Pirminis CD • Nuo Insulino Priklausomas (NIPCD), I tipo, juvenilinis • Nuo Insulino Neriklausomas (NINCD), II tipo, suaugusiųjų • nutukusių • nenutukusių

  32. Pradžia < 20 m. normalus svoris kraujo insulinas  Ak prieš saleles Ketoacidozė dažnai Dvynių konkordantiškumas 50% HLA-D asociacija Autoimuninės kilmės Insulitas, salelių atrofija > 30 m. Nutukę kraujo insulinas N,  nėra retai 90-100% nėra santykinis insulino deficitas židininė atrofija, amiloidas NIPCD vs NINCD

  33. Cukrinis diabetas (2) • Ilgalaikės komplikacijos būdingos abiems CD tipams • Kaip mirties priežastis, CD yra 7-oje vietoje (JAV) • NIPCD • be insulino - ketoacidozė, koma, mirtis • Priežastys ir mechanizmai • Genetinės - 70% turi HLA-DQ3.2 (DR4, DR3) • Autoimuninės (insulitas ankstyvoje stadijoje, CD4+, CD8+, autoAk prieš saleles) • Aplinkos veiksniai • virusai - parotito, tymų, raudonukės, Coxsackie B, EBV • toksinai, vaistai • karvės pieno baltymas kūdikystėje - Ag mimikrija?

  34. Cukrinis diabetas (3) • NINCD • Priežastys ir mechanizmai • Nutukimas ir persivalgymas • Genetiniai faktoriai (šeiminis polinkis), bet nesusiję su HLA • Insulino sekrecijos disreguliacija • Periferinių audinių rezistentiškumas insulinui • CD komplikacijos (hiperglikemijos pasekmės): • mikroangiopatija • retinopatija • nefropatija • neuropatija • Du komplikacijų mechanizmai: • neeziminis glikozilinimas (AGE, glikozilintas Hb) • intraląstelinė “hiperglokemija”

  35. Cukrinis diabetas (4) • CD komplikacijų morfologija: • Mikroangiopatija • BM sustorėjimas • arteriolių hialinozė • Aterosklerozė - MI, CNS infarktai, galūnių gangrenos • Nefropatija • difuzinė, nodulinė glomerulosklerozė • arteriolohialinozė • papilų nekrozė • Akių pažeidimas • retinopatija (neproliferacinė, proliferacinė, mikroaneurizmos) • katarakta • glaukoma • Neuropatija • simetrinė periferinė motorinė ir sensorinė • autonominė - vidaus organų inervacijos pažeidimas

More Related