Korres S. et al; Athens, Greece Otology and Neurotology , November 2005, 1186-1190

1. Newborn Hearing Screening: Effectiveness, Importance of High-Risk Factors, and Characteristics of Infants in the Neonatal Intensive Care Unit and Well-Baby Nursery Korres S. et al; Athens, Greece Otology and Neurotology, November 2005, 1186-1190 Tal Marom, M.D. November 2005

2. מבוא • מבין כל בדיקות הסקר בילוד, ליקוי שמיעה הוא המום השכיח ביותר אשר מתגלה (פי 100 יותר מ-PKU, פי 10 יותר מהיפותירואידיזם) • אבחון מוקדם של ליקוי שמיעתי כלשהו חשוב לזיהוי וטיפול עוד לפני תחילת הדיבור (מכשירי שמיעה, שתל שבלול)- אפילו בגיל 6 ח'

3. מבוא • שכיחות הליקוי:ביחידות לט"נ בילוד- 2-4:100, בילודים בריאים:1-3:1000 • סקר של קבוצות ב"סיכון גבוה" אינו אפקטיבי, פספוס של למעלה מ-50% מהמקרים • ללא בדיקות אלקטרופיזיולוגיות, לקות השמיעה תאובחן רק בגיל 1-1.5 שנים ע"י ההורים/ רופא המשפחה

4. Lifetime societal costs for deaf child with delayed and normal language

5. מבוא • בארה"ב – מעוגן בחקיקה ב- 37 מדינות • באירופה- חלק מהמדינות המלצות מחייבות, בחלקן אין מדיניות קבועה • בארץ- ? • המטרה:בדיקת סקר עד גיל חודש, אישוש אודיולוגי עד גיל 3 ח', תחילת טיפול בגיל 6 ח' • על אף פי כן, אין הסכמה כללית על אילו בדיקות יש לבצע לאיתור לקות שמיעה בילודים

6. Otoacoustic emissions

7. OAE • David Kemp – 1978 • האוזן משמיעה קולות (ספונטניים או בתגובה לגירוי) בעוצמה נמוכה הנקלטים ע"י מיקרופון המונח בתעלה • מקור הקולות- OHC (כיווצם גורם לתנועה בממברנה הבזילארית) • 3 סוגי תגובות: ספונטני (ללא גירוי), בתגובה לקליקים, בתגובה לשני צלילים בתדירויות שונות • TEOAE – קליק ניתן בעוצמה של dB 80, ותגובה צפויה לקרות תוך ms 20.

8. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) • שלושה סוגים של OAE מקובלים כבדיקות קליניות: • Spontaneous Otoacoustic Emissions (SOAE) – אותות אקוסטיים הנרשמים ללא גירוי אקוסטי חיצוני.

9. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) • Spontaneous OAE – רושמים פעילות מקרית של התאים בגלל מבנה שאינו לינארי של הקוכלאה (3-4 שורות תאים) • נרשמים בשליש מבעלי שמיעה תקינה. • שכיחות - נשים פי 2 מגברים. • שכיח יותר בתינוקות (>60%) מאשר במבוגרים. • השכיחות יורדת מעל גיל 50 ש'. • בשליש מבעלי התגובה מופיעה במספר תדרים ובחלקם בשתי האוזניים. • התגובה בתחום התדרים 0.5-6KHz ובעיקר 1-2KHz. התדרים יציבים לאורך הזמן. • המשרעת בין -10dBSPL - +20dBSPL. המשרעת אינה יציבה לאורך זמן.

10. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) • Transiently Evoked Otoacoustic Emissions (TEOAE) – נוצרים בתגובה לגירויים אקוסטיים קצרים (כמו נקישות).

11. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) TEOAE – חוסר תגובה בתינוק

12. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) • TEOAE – תגובת התאים בזמן שבין הגירויים. נרשמת תגובה של חלקים גדולים של הקוכלאה וההפרדה לתדירויות נעשית בשיטות מתמטיות. • נרשמים בכל בעלי שמיעה תקינה ובכל הגילים. • נרשמים בטווח 20 מש' מתחילת הגירוי. • טווח התגובה בתגובה לנקישה הוא 0.5-5KHz. מוגבל עד 4KHz במבוגרים • רישום תגובה מעיד על שמיעה טובה מ- 20-30dB בתדרים שנרשמו. • משרעת התגובה תלויה בעוצמת הגירוי, תכולת התדירויות ותגובת האוזן התיכונה. התגובה מגיעה לרוויה בעוצמה של 30-40dB מעל לסף. משרעת מקסימאלית של 20-30dB.

13. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) • Distortion-Product Otoacoustic Emissions (DPOAE) – נוצרים בתגובה לשני צלילים מעורבים אקוסטית. התגובה מורכבת מתדירות שהיא תוצר גיאומטרי של צלילי הגירוי – 2f1-f2.

14. פלט קולי של האוזןOto-Acoustic Emissions(OAE) • DPOAE – נרשמים מאזורים צרים של הקוכלאה כאשר אותו אזור מגורה כל הזמן – התאים נבדקים כשהם פעילים. • נרשמים בכ- 100% מבעלי שמיעה תקינה. • DP בתחום ה- 2f1-f2 הם הבולטים ביותר בבני אדם. • התגובה תלויה ביחסי f1-f2. משרעת מרבית נרשמת כאשר f2/f1<1.25 ו-L1>L2. • משרעת ה- DP קטנה בכ- 60dB מעוצמת צלילי הגירוי. המשרעת מרבית בתחום התדירויות 1-2KHz ובתחום הגבוהות. • נרשם בתחום 1-8KHz. • סף ה- DP תלוי ברצפת הרעש והוא כ- 30-40dB. עוצמת התגובה מגיעה לרוויה בעוצמת גירוי של 70dB. טווח דינאמי של 30-40dB.

15. Auditory brainstem evoked response system (AABR)

16. בעייתיות הסקר • False positive בעד 10% מהבדיקות • לכן יש לאשש את לקות השמיעה פעם שנייה • בכל זאת יש להדגיש גורמי סיכון ע"מ להעלות רמת מודעות • הפרוטוקול המקובל היום: TAOAE, אח"כ BERA

17. המצב כיום • לא מבוצע סקר • סקר חלקי – לרוב בילודים עם גורמי סיכון (פגות, משקל לידה < 1.5 ק"ג, ציון אפגר נמוך) • סקר מלא (בד"כ בפגיות ויחידות לט"נ בילוד) הסיבות לכך :משאבים, כ"א, הגדרת "גורמי סיכון" שונה ממקום למקום, אין הגדרה ל-cost-effectiveness

18. שיטות • 25,288 ילודים נסקרו : 23,574 במחלקת ילודים (93%), 1714 (7%)במחלקת ט"נ בילוד. • אנמנזה, איתור גורמי סיכון ובדיקה ע"י רופא ילדים • בדיקה ע"י transient-evoked OAE • בדיקה בוצעה בנוכחות קלינאי תקשורת ואחות (וידאה שהילד נקי, קיבל ארוחה, נמצא במצב שינה או רגוע מספיק לביצוע הבדיקה) בחדר שקט • גיל הילוד בבדיקה > 36 שבועות • זמן הפרוצדורה- כ-2 דקות

19. שיטות הבדיקה הוכתרה כ"מוצלחת"/"אמינה" כאשר: • התקבל רישום אחד לפחות מתוך 50 דגימות • העוצמה שנרשמה ב-TEOAE היתה ב-dB 6 גבוהה מעוצמת הרעש ברקע בלפחות 3 תדירויות • total reproducibility > 50% עובר/נכשל: תגובה בשתי האוזניים – עובר (תקין) חוסר תגובה בשתי האוזניים – נכשל תגובה רק באוזן אחת- נכשל

20. תוצאות – מחלקת ילודים בריאים ירידת שמיעה מולדת תסמונת דאון חיך/שפה שסוע, דיספלזיה של אוזן, אטרזיה של תעלה 1 -סיפיליס, 2 - CMV

21. תוצאות – מחלקת טיפול נמרץ בילוד

22. פילוח גורמי סיכון • רמות טוקסיות של תרופות אוטוטוקסיות • הנשמה מלאכותית מעל 24 שעות • פגות <32 שבועות • משקל לידה <1.5 ק"ג • ב-69 ילודים עם מספר גורמי סיכון, הפילוח דומה:

23. דיון • גורמי סיכון ללקות שמיעה מוגדרים ע"י Joint Committee on Infant Hearing (2000): • An illness or condition requiring admission of 48 hours or greater to a NICU • Stigmata or other findings associated with a syndrome known to include a sensorineural and or conductive hearing loss c. Family history of permanent childhood sensorineural hearing loss d. Craniofacial anomalies, including those with morphologic abnormalities of the pinna and ear canal e. In-utero infection such as cytomegalovirus, herpes, toxoplasmosis, or rubella

24. דיון • קיים שוני בין המדינות בגורמים השונים:במדינות מתפתחות עדיין שימוש נרחב בתרופות אוטוטוקסיות, ומנגד עלייה בשרידות פגים קטנים ביחידות ט"נ מתקדמות במדינות מפותחות • יש לכוון את הסקר לילודים הכי פגיעים • באוכלוסיית הילודים הבריאים, 9/53 ילודים בסיכון גבוה ללקות שמיעה אכן היו לקויי שמיעה... • לו נבדקו רק ילודים ב"סיכון גבוה" – 442 ילודים היו מפוספסים .... יחס עלות:תועלת = 50:1

25. דיון • ביחידות לט"נ בילוד המצב שונה, שם אותרו 27/232 ילודים שהוגדרו כ"סיכון גבוה". • לו נבדקו רק ילודים ב"סיכון גבוה" – 97 ילודים היו מפוספסים .... יחס עלות:תועלת = 15:1 • מכאן עולה שהגדרת "סיכון גבוה" ביחידה לט"נ ילודים אינה גורם חשוב, ויש לסקור את כל הילודים במחלקה זו.

26. דיון • אותרו 575 ילודים עם לקות שמיעה – 2.3% מכלל הנבדקים (במחקרים אחרים- 2-4%) • כיון ש-78%מכלל הילודים עם לקות שמיעה היו במחלקה רגילה- יש טעם לבצע בדיקות סקר גם שם. • חולשת המאמר: follow-upעל החולים- מה קרה איתם? האם אומתה הירידה בשמיעה גם ב-BERA? • במחקר אחר : ל-40% מילודים עם TAOAE פתולוגי היתה ירידת שמיעה של יותר מ-dB 40 ב-BERA

27. דיון • Vohr (2000) : Identification of Neonatal Hearing Impairment: Characteristics of Infants in the Neonatal Intensive Care Unit and Well-Baby Nursery , Ear & Hearing