Vrozené vývojové vady trávicího traktu

1. Vrozené vývojové vady trávicího traktu + mekoniový ileus + nekrotizující enterokolitida Flögelová H.

2. VVV trávicího traktu jícen:kongenitální atrézie, stenózy a duplikatury, kardioachalázie, žaludek:hypertrofická pylorostenóza, duodenum, tenké střevo, colon: kongenitální atrézie a stenózy, malrotace, Hirschprungova choroba, anorektální malformace, defekty stěny střevní:omfalokéla, gastroschíza.

3. Atrézie jícnu • Nejčastější , nejzávažnější vada jícnu. • Bez léčby neslučitelná se životem. • Incidence 1:4 500 živě narozených. • Nejčastější (85%) je typ A: s dolní tracheoezofageální píštělí. • Klinický obraz: obsah žaludku do dých cest → aspir. pneumonie → respir. Selhání.

5. Atrézie jícnu • V 30% polyhydramnion. • Po narození: slinění, kašel, tachypnoe, hypoxie. • Diagnostika: zavedení NG sondy – v 10 až 15 cm odpor, nebo se stáčí (prostý rtg). • Je-li přítomný vzduch v GIT na rtg, pak dol. pahýl jícnu komunikuje s tracheou.

7. Atrézie jícnu- léčba • Odeslat dítě na specializované pracoviště s NG sondou. • Jen při nejasné dg.: 0,5 ml vodné KL do hor. pahýlu jícnu ve zvýšené poloze dítěte. • Přidružené anomálie: vady srdce, skeletu, anorektální atrézie, vady urotraktu. • Před chirurgickou léčbou příprava( ihned lze operovat jen donošené, bez srd. vady bez aspir. pneumonie)-primární anastomosa jícnu.

9. Atrézie jícnu- rizikoví pacienti • Odložená operace po stabilizaci stavu • Akutně: Podvaz tracheoezofageální píštěle ( k vyloučení regurgitace žal. obsahu do plic) a gastrostomie ( zajištění výživy)

10. Kongenitální stenózy jícnu • Vzácné, zjistí se při přechodu kojence na tužší stravu, event. až v předškolním věku. • Klin. obraz: opakované zvracení. • Dg.: kontrastní rtg jícnu, endoskopie. • Léčba: balónková dilatace, resekce části jícnu a anastomóza.

12. Hypertrofická stenóza pyloru Incidence 1 na 5 000 živě narozených (M:Ž = 4:1) Projeví se ve věku 2-6 týdnů. Klin. obraz: zvracení obloukem ( natrávené mléko bez příměsí žluči). .

13. Hypertrofická stenóza pyloru Dg.: aspekce: přenes kontrakce ze žaludku zleva doprava přes epigastrium, palpace: pylorický tumor. UZ (97% senzitivita): délka pyloric. kanálu přes 17 mm, šíře přes 4 mm. Při nejasnosti: kontrastní rtg. Th: chirurgická: podélná myotomie hypertrof. svaloviny pyloru (cca 3 cm).

16. Duodenum- vrozené atrézie a stenózy 3 typy: 1.Intraluminální sliznič. membrána (mukóza+submukóza) 2.dva slepé konce spojené fibr. pruhem 3.slepé konce nejsou spojeny Incidence1: 5 000-7000 Klin. obraz:polyhydramnion, zvracení s příměsí žluči

21. Diagnostika a terapie Dg.:prostý snímek břicha ve visu - 2 hladiny (rozepjatý žaludek a duodenum), kontrastní rtg - inkompletní obstrukce. Th.:duodenoduodenoanastomóza, excize membrány (po lokalizaci Vater. papily). Předoper. příprava:NG sonda, dekomprese žaludku, úhrada tekutin a iontů.

24. Jejunoileální atrézie a stenózy Donošený novorozenec: 200 cm tenkého střeva Nedonošený (27.týden): 120 cm 4-letý: 400cm • Výskyt: 1:400 až 20 000 • Příčiny: intrauterinní ischémie nebo stav po intrauterinní perforaci, invaginaci,..

26. Diagnostika • Prenatální UZ: polhydramnion. • Časné neustupující zvracení s příměsí žluči • Obj. nález. Vzedmuté břicho, hmatná rezistence, z konečníku šedobílý hlen. • UZ ( distenze kliček ten. střeva) • Prostý rtg břicha ve visu-široké hladiny na tenkém střevě • Event. enteroklýza ( stenóza)

29. Terapie Chirugická po přípravě: • Hydratace, úprava vnitřního prostředí, NG sonda, ATB profylakticky event. léčebně. • Resekce střeva a anastomóza ( event. modelace-tapering). • Komplikace po rozsáhlé resekci : syndrom krátkého střeva.

30. Malrotace • Komprese duodena peritoneálními pruhy z nerotovaného céka • Kong. volvulus stř. střeva • Laddův syndrom -kombinace obou předchozích poruch Klinický obraz: zvracení. Dg.: prostý rtg, kontrastní rtg (žaludek, duodenum), irrigografie. Terapie: chirurgická.

34. Mekoniový ileus • Výskyt u 10 až 15% dětí s cystickou fibrózou. • Intraluminální obstrukce term. ilea smolkou. • Klin. Obraz: zvracení s přměsí žluči, distenze břicha, chybí odchod smolky. • Dg.: UZ, nativní rtg břicha ve visu (distendované kličky ten. střeva- vlásenky)

35. Terapie mekoniového ileu (MI) Konzervativní: • Nic p.o., NG sonda, parent. hydratace úprava vnitř. prostředí. • Irrigografie vodnou kontr. látkou. • Klyzmata ( do 20 ml) s 1/1 FR, event. 2-4% roztok N-acetylcysteinu. • Po odchodu smolky začít s p.o. příjmem (5%G nebo čaj→spec. mléka + substituce pankr. enzymů). Při neúspěchu nebo komplik. MI léčba chirurgická.

36. Nekrotizující enterokolitida (NEC) • Výskyt: u nezralých novorozenců ( ph <1 500g): 5-12% Patogeneza:reakce nezralého GIT na ischémii, katetrizaci umbiliku, nevhodnou stravu, infekci,…zánět→poškození střevní stěny→perforace nejčastěji postižený úsek: term. ileum, prox.colon

37. NEC Klin obraz: mírný: intolerance stravy, distenze břicha, okult. Krvácení, perakutní: sepse s apnoe, bradykardií, peritonitida, enterorhagie, šok. Zobraz. vyš.:předozadní rtg břicha a hrud., rtg s boč. paprskem: distenze kliček, plyn ve stěně střevní a v port. řečišti, ascites. Pneumoperitoneum při perforaci střeva.

38. Terapie NEC • Konzervativní: vysazení stravy, NG sonda, parent. výživa a hydratace, antibiotika, podpora vitálních funkcí. • Chirurgická: při hrozící nebo proběhlé perforaci střeva. • 1.resekce a anastomóza nebo 2. resekce a stomie nebo 3. vysoká jejunostomie nebo 4. peritoneální drenáž a následně řešení obnovy kontinuity pasáže.

39. Hirschprungova choroba • Vrozená střevní aganglionóza, chybí bb myenterické pleteně Aurbachovy a submukózní Meissnerovy, klasicky v rektosigmoideu, dle délky aganglionárního úseku různé formy m. Hirsch.- viz obr.11.7.-1. Aganglionární úsek neschopný relaxace→funkční překážka→hypertrofie a dilatace střeva nad ní→megacolon.

41. Hirschprungova choroba Incidence: 1: 5 000 živě narozených. Klin. obraz→dle délky agangl. úseku, • Často již v novor. nebo kojen. věku neúplná střev. neprůchodnost. Odmítání stravy, vzedmuté břicho, zvracení, porucha odchodu stolice. • Předškoláci, školáci- velké břicho, porucha vyprazdňování stolice.

42. Diagnostika • Irrigografie( zúžené rektum nálevkovitě přechází do dilatovaného tračníku). • Rektální biopsie– průkaz chybění gangliových bb v submukóze a průkaz četných nerv. vláken v agangl.úseku (histochem. reakce na acetylcholinesterázu). • Rektální manometrie– nepřítomnost RSIR -rektosfinkterického inhibičního reflexu.

45. Terapie- chirurgická • Resekce postiženého aganglionárního úseku, • odstranění sfinkteroachalázie vnitř. análního svěrače, • a obnovení kontinuity střeva kolo- nebo ileorektoanastomózou.

48. Anorektální malformace (ARM) • Chybí zevní anální otvor, anomální vyústění anorekta na perineum nebo do dolních močových a pohlavních cest. • Incidence 1: 4 000-5 000 porodů