Systémové choroby a syndromy v oblasti hlavy a krku

1. Systémové choroby a syndromy v oblasti hlavy a krku MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2. Kardiovaskulární choroby • Infekční endokarditida • příčina: bakteriémie po čištění či extrakci zubu • cca 15% IE po stomatologickém zákroku • chlopenní vady: vrozené x revmatická horečka, Ao stenóza • umělé chlopně • kolonizace cípů chlopně  vegetace  destrukce chlopně + trombembolie  infarkty + abscesy • !!! ATB krytí !!!

3. Kardiovaskulární choroby • Kawasakiho choroba = mucocutaneous lymph node syndrome • Japonsko • děti • stomatitida, konjunktivitida • krční lymfadenopatie • arteritida věnčitých tepen  aneurysmata  infarkt myokardu

4. Kardiovaskulární choroby • antihypertensiva • nifedipin  hyperplázie gingivy

5. Choroby dýchacího traktu • Tuberkulóza • vzácná komplikace plicní TBC • nebolestivý vřed na kořeni jazyka • krční lymfadenopatie - skrofulóza • Mi: granulomy s kaseózní nekrózou

6. Choroby dýchacího traktu • Sarkoidóza • chronická granulomatózní choroba • etiologie neznámá • plíce, hilové LU, slinné žlázy, dutina ústní • DÚ: nebolestivé zduření – gingiva, rty • diagnóza: biopsie labiálních žlázek • Mi: granulomy bez kaseózní nekrózy + kalcifikace • Heerfordtův syndrom: sarkoidóza parotis + xerostomie + uveitis + horečka (febris uveoparotidea)

7. Lethal midline granuloma syndrome • klinicky: destrukce centrálních (středočárových) partií obličeje + špatná prognóza • Wegenerova granulomatóza • systémová nekrotizující vaskulitida (cANCA+) • nekrotizující granulomy H a D cest dýchacích • fokálně segmentální nekrotizující glomerulonefritida • Extranodální NK/T-cell lymfom, nazální typ • Abúzus kokainu • Mykotické infekce

8. Choroby gastrointestinálního traktu • Crohnova choroba • idiopathic bowel disease (IBD) • zánětlivé onemocnění neznámé etiologie • postižení celého GIT • ileocékální oblast – ileitis terminalis • DÚ: otok rtů „cobble stone“ ztluštění sliznice (tváře) + vřídky • Mi: malé granulomy bez nekróz

9. Choroby gastrointestinálního traktu • Gardnerův syndrom (AD dědičnost) = mnohočetné osteomy čelistí + polyposis coli - maligní potenciál !!! • defekty zubů, kožní nádory, epidermální cysty • Peutz-Jeghersův syndrom (AD dědičnost) • pigmentové makuly na rtech + intestinální polypóza (tenké střevo)

10. Avitaminózy • vitamin A • dlaždicová metaplázie  leukoplakie ? • vitamin B2 • angulární stomatitida • vitamin B12 – perniciózní anémie • Hunterova glositida • vitamin C - kurděje • otok a krvácení dásní • vitamin D – křivice + osteomalacie

11. Endokrinní choroby a těhotenství • Hyperpituitarismus - nadprodukce STH • gigantismus • akromegalie čelisti (růst kondylů) + nos + boltce + nadočnicové oblouky + jazyk + ruce + nohy

12. Endokrinní choroby a těhotenství • Kůra nadledvin • Addisonova choroba = kortikální insuficience • nedostatek produkce kortikoidů a aldosteronu • časný příznak – orální pigmentace – gingivy, tvářová sliznice, rty • Dřeň nadledvin • MEN IIb = feochromocytom + hyperparatyreóza + medulární karcinom štítné žlázy + slizniční neurofibromy v dutině ústní a v orofaryngu

13. Endokrinní choroby a těhotenství • Diabetes mellitus • absolutní nebo relativní nedostatek insulinu • dutina ústní: kandidóza akcelerace periodontálních chorob xerostomie lichenoidní léze (polékové ?) = Greenspanův syndrom

14. Endokrinní choroby a těhotenství • Těhotenství • gingivitida • epulis gravidarum (pyogenní granulom) • recidivující afty

15. Hematologické choroby- anémie • sideropenická anémie (mikrocytární) • chronická ztráta krve • krvácení z peptického vředu, adenomu / karcinomu GIT, menorea, metroragie, … • perniciózní anémie (makrocytární) • ženy středního věku • autoimunitní chronická gastritida  achlorhydrie + deficit vitaminu B12 + neurologické příznaky - degenerace míšních provazců

16. Hematologické choroby- anémie • bledost kůže a sliznic + únava + dušnost + tachykardie • atrofická glositida (B 12) – časný příznak • atrofie filiformních papil jazyka • angulární stomatitida • kandidóza

17. Hematologické choroby - leukémie • = nádorová onemocnění kostní dřeně • akutní x chronická • lymfoblastická x myeloidní • ALL – děti, CLL - starší • AML – dospělí, CML - dospělí • anémie + infekce + krvácivost • hepatosplenomegalie + lymfadenopatie • dutina ústní: zduření gingivy + slizniční ulcerace + purpura

18. Hematologické choroby - hemoragické diatézy • krvácení po extrakci zubu > 1 den • 1. vaskulární choroby • 2. poruchy trombocytů • purpura, petechie, ekchymózy • ihned po traumatu  spontánně se zastaví • 3. poruchy koagulačních faktorů • dlouho trvající výrazné krvácení s odstupem po traumatu

19. Hematologické choroby - hemoragické diatézy • idiopatická trombocytopenická purpura • protilátky x trombocytům  trombocytopenie • děti, mladé ženy • von Willebrandova choroba (AD dědičnost) • nízká koncentrace vW faktoru (část FVIII) • léky indukované • aspirin

20. Hematologické choroby - hemoragické diatézy • hemofilie A (X-vázaná recesivní dědičnost) • nejčastější • snížená aktivita FVIII • dětství • krvácení do svalů a kloubů (hemarthros) • získané poruchy • jaterní choroby (cirhóza) • deficit vitaminu K • antikoagulační terapie - warfarin

21. Krční lymfadenopatie - infekce • Bakteriální • zuby, tonzily, čelisti, obličej • TBC (skrofulóza) • cat-scratch disease (Bartonella henselae) • Virové • herpetická gingivostomatitida, herpes labialis • infekční mononukleóza • HIV infekce • Parazitární • toxoplasmóza

22. Krční lymfadenopatie - nádory • Primární • Hodgkinův lymfom • non-Hodgkinovy lymfomy • Sekundární • karcinomy (dutina ústní, tonsily, plíce, …) • melanom • leukémie

23. Autoimunitní choroby • ženy středního věku • protilátky v krvi • revmatoidní artritida • Sjögrenův syndrom • systémový lupus erythematosus • systémová skleróza

24. Autoimunitní choroby • Systémový lupus erythematosus • antinukleární faktory (ANA) • 20% pts. má orální symptomy • kožní vyrážka (motýl) + artritida + pleuritida + glomerulonefritida • dutina ústní: lichenoidní léze • Systémová skleróza • podkožní a viscerální fibróza (GIT, plíce, …) • maskovitý obličej + nelze otevřít ústa

25. AIDS • retrovirus HIV 1 • pohlavní styk + i.v. drogy + transfúze • porucha buněčné imunity (CD4 T-lymfocyty) • oportunní infekce • 75% pts. má projev v orofaciální oblasti • infekce • nádory • krční lymfadenopatie

26. AIDS – orální infekce • mykotické • trush a další formy kandidózy • 70% pacientů • virové • HSV stomatitida • EBV – vlasatá leukoplakie (hairy leukoplakia) • bakteriální • gingivitida + periodontitida

27. AIDS – vlasatá leukoplakie • téměř pouze u AIDS !!! • EBV virus • laterální okraje jazyka • bělavé plošky s nerovným povrchem • Mi: hyperkeratóza • NE prekanceróza !!! • indikátor snížené imunity  špatná prognóza • event. spontánní regrese

28. AIDS - nádory • 50% pacientů • Kaposiho sarkom – HHV 8 (KSV) • 4 epidemiologické formy • červené krvácející ložisko na patře • Mi: nádor z vazoformativní tkáně • intermediární stupeň malignity • Non-Hodgkinovy lymfomy • nebolestivé zduření na patře a gingivě • Mi: DLBCL