1 / 14

sarkoidoza

sarkoidoza. CHOROBY ŚRÓDMIĄŻSZOWE. Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych - IIP. INNE. O znanej przyczynie. Choroby ziarniniakowe. idopatyczne włóknienie płuc - IPF/UIP. INNE. NSIP. DIP. AIP. RB-ILD. WJ Piotrowski. COP (BOOP). LIP. ATS/ERS 2002. SARKOIDOZA-DEFINICJA.

keelie-lancaster
Download Presentation

sarkoidoza

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. sarkoidoza

  2. CHOROBY ŚRÓDMIĄŻSZOWE Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych - IIP INNE O znanej przyczynie Choroby ziarniniakowe idopatyczne włóknienie płuc - IPF/UIP INNE NSIP DIP AIP RB-ILD WJ Piotrowski COP (BOOP) LIP ATS/ERS 2002

  3. SARKOIDOZA-DEFINICJA • Przewlekła choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii, obejmująca przede wszystkim węzły chłonne (w szczególności wnęk płucnych) i miąższ płuca ale również inne narządy. Cechą typową jest tendencja do samoistnych remisji i nawrotów. ATS Statement on sarcoidosis. 1999 WJ Piotrowski

  4. EPIDEMIOLOGIA - zapadalność • Szwecja 60/100.000/rok • Północna Europa 5-40/100.000/rok • Japonia 1-2/100.000/rok • USA (afroamerykanie) 35/100.000/rok • USA (biali) 11/100.000/rok • Polska 10/100.000/rok

  5. Sarkoidoza rozwija się u osób o bliżej nieokreślonej predyspozycji genetycznej w wyniku pobudzenia układu immunologicznego przez zakaźne lub niezakaźne czynniki („czynnik sarkoidalny”) pełniące rolę słabo-degradowalnych antygenów Predyspozycja genetyczna CHOROBA Czynniki środowiskowe WJ Piotrowski

  6. Podstawową cechą zapalenia w sarkoidozie jest tworzenie ziarniny. Jest to reakcja na nieznany antygen, którego fizjologicznym celem jest jego lokalizacja, ograniczenie zapalenia i ochrona sąsiadujących tkanek

  7. Przewaga cytokin produkowanych przez limfocyty Th1 sprzyja promowaniu zapalenia ziarniniakowego Makrofagi – IL-12 Komórki dendrytyczne Th1: INF IL-2 Th2: IL-4 IL-5 IL-10 TNF-a MAKROFAGI WJ Piotrowski SARKOIDOZA

  8. U 5-10% chorych na sarkoidozę dochodzi do włóknienia płuc. Przesunięcie równowagi Th1/Th2 w kierunku Th2 związane jest z produkcją cytokin o działaniu profibrogennym. fibroblasty Makrofagi Komórki tuczne ECM TGF- PDGF IGF-1 GM-CSF IL-4,-5,-6,-10,-13 Th1 Th2 WJ Piotrowski

  9. Klasyfikacja radiologiczna • 0 O– prawidłowe RTG • I O– poszerzenie wnęk płucnych • II O – wnęki + zmiany rozsiane • III O – tylko zmiany rozsiane • IV O – nieodwracalne zwłóknienie WJ Piotrowski

  10. Zespół Löfgrena • Zapalenie stawów (Arthritis) • Rumień guzowaty (Erythema nodosum) • Adenopatia wnękowa • U wielu chorych również gorączka, stany podgorączkowe, obrzęki • Występuje u 9-34% pacjentów (zmienność zależna od pochodzenia) WJ Piotrowski

  11. Należy dążyć do potwierdzenia rozpoznania badaniem histopatologicznym. Jednakże o ostatecznym rozpoznaniu decyduje całość obrazu (klinika, badania obrazowe, biochemiczne). Ziarniniak bez cech serowacenia nie jest jednoznaczny z rozpoznaniem sarkoidozy ! sarkoidoza grzybica bruceloza z. Wegenera TBC borelioza trąd ciało obce WJ Piotrowski nieserowaciejące ziarniniaki

  12. Wskazania do systemowych GKSsarkoidoza pozapłucna • Sarkoidoza serca • Neurosarkoidoza • Sarkoidoza oka (z wyjątkiem uveitis anterior acuta) • Hyperkalcemia WJ Piotrowski

  13. Wskazania do systemowych GKSsarkoidoza płucna • Progresja radiologiczna • Postępujące zaburzenia w badaniach czynnościowych • Ciężka objawowa sarkoidoza WJ Piotrowski

  14. ROKOWANIE przebieg przewlekły 20-25% włóknienie płuc 5-10% REMISJE 60% • Zgony 1-5% • Zwłóknienie płuc • Sarkoidoza serca • Sarkoidoza OUN powrót do zdrowia nawroty WJ Piotrowski

More Related